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Akute myeloische Leukämie (akute myeloblastische Leukämie)
Facharzt des Artikels
Zuletzt überprüft: 07.07.2025
Bei akuter myeloischer Leukämie kommt es durch maligne Transformation und unkontrollierte Proliferation abnorm differenzierter, langlebiger myeloischer Progenitorzellen zum Auftreten von Blasten im zirkulierenden Blut und ersetzen das normale Knochenmark durch maligne Zellen.
[ Symptome und Diagnose einer akuten myeloischen Leukämie
Zu den Symptomen zählen Müdigkeit, Blässe, Fieber, Infektionen, Blutungen und die Neigung zu Blutergüssen. Symptome einer leukämischen Infiltration treten nur bei 5 % der Patienten auf (häufig als Hautmanifestationen). Die Diagnose erfordert die Untersuchung des peripheren Blutausstrichs und des Knochenmarks. Die Behandlung umfasst eine Induktionschemotherapie zur Erzielung einer Remission und eine Postremissionstherapie (mit oder ohne Stammzelltransplantation), um einen Rückfall zu verhindern.
Die Inzidenz der akuten myeloischen Leukämie steigt mit dem Alter an. Sie ist die häufigste Leukämie bei Erwachsenen mit einem medianen Erkrankungsalter von 50 Jahren. Akute myeloische Leukämie kann sich als sekundärer Krebs nach Chemotherapie oder Strahlentherapie bei verschiedenen Krebsarten entwickeln.
Akute myeloische Leukämie umfasst eine Reihe von Subtypen, die sich in Morphologie, Immunphänotyp und Zytochemie unterscheiden. Basierend auf dem vorherrschenden Zelltyp wurden fünf Klassen akuter myeloischer Leukämie beschrieben: myeloische, myeloisch-monozytäre, monozytäre, erythroide und megakaryozytäre Leukämie.
Die akute Promyelozytenleukämie ist ein besonders wichtiger Subtyp, der 10–15 % aller Fälle der akuten myeloischen Leukämie ausmacht. Sie tritt bei der jüngsten Patientengruppe (mittleres Alter 31 Jahre) auf und ist vorwiegend bei einer bestimmten ethnischen Gruppe (Hispanier) zu finden. Diese Variante geht häufig mit Blutungsstörungen einher.
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Behandlung der akuten myeloischen Leukämie
Das Ziel der Initialtherapie bei akuter myeloischer Leukämie ist die Remission. Im Gegensatz zur akuten lymphatischen Leukämie wird bei akuter myeloischer Leukämie eine Remission mit weniger Medikamenten erreicht. Das Basisschema zur Remissionsinduktion besteht aus einer kontinuierlichen intravenösen Infusion von Cytarabin oder hochdosiertem Cytarabin über 5–7 Tage, während derer Daunorubicin oder Idarubicin drei Tage lang intravenös verabreicht wird. Einige Therapien umfassen 6-Thioguanin, Etoposid, Vincristin und Prednisolon, deren Wirksamkeit jedoch unklar ist. Die Behandlung führt in der Regel zu einer ausgeprägten Myelosuppression, Infektion und Blutung; die Knochenmarksregeneration dauert in der Regel lange. Während dieser Zeit ist eine sorgfältige prophylaktische und unterstützende Therapie unerlässlich.
Bei akuter Promyelozytenleukämie (APL) und einigen anderen Varianten der akuten myeloischen Leukämie kann bei Diagnose eine disseminierte intravaskuläre Gerinnung (DIC) vorliegen, die durch die Freisetzung von Prokoagulanzien durch Leukämiezellen verschlimmert wird. Bei akuter Promyelozytenleukämie mit t(15;17)-Translokation fördert die Gabe von AT-RA (trans-Retinsäure) die Blastendifferenzierung und die Korrektur der disseminierten intravaskulären Gerinnung innerhalb von 2–5 Tagen; in Kombination mit Daunorubicin oder Idarubicin kann dieses Therapieschema bei 80–90 % der Patienten eine Remission induzieren, mit einer Langzeitüberlebensrate von 65–70 %. Arsentrioxid ist auch bei akuter Promyelozytenleukämie wirksam.
Nach Erreichen der Remission erfolgt eine Intensivierungsphase mit diesen oder anderen Medikamenten; hochdosierte Cytarabin-Therapien können die Remission verlängern, insbesondere bei Patienten unter 60 Jahren. Eine ZNS-Prophylaxe wird in der Regel nicht durchgeführt, da eine ZNS-Beteiligung eine seltene Komplikation bei adäquater systemischer Therapie darstellt. Eine Erhaltungstherapie hat bei intensivbehandelten Patienten keinen Nutzen gezeigt, kann aber in anderen Situationen sinnvoll sein. Eine extramedulläre Beteiligung als isoliertes Rezidiv ist selten.
Prognose für akute myeloische Leukämie
Die Remissionsrate liegt zwischen 50 und 85 %. Ein langfristiges krankheitsfreies Überleben wird bei 20–40 % aller Patienten und bei 40–50 % der jungen Patienten erreicht, deren Behandlung eine Stammzelltransplantation umfasste.
Prognostische Faktoren bestimmen das Behandlungsprotokoll und dessen Intensität. Patienten mit eindeutig ungünstigen prognostischen Faktoren erhalten in der Regel eine intensivere Behandlung, da der potenzielle Nutzen einer solchen Behandlung vermutlich die höhere Toxizität des Protokolls rechtfertigt. Der wichtigste prognostische Faktor ist der Karyotyp der Leukämiezellen. Ungünstige Karyotypen sind t(15;17), t(8;21) und inv16(p13;q22). Weitere ungünstige prognostische Faktoren sind höheres Alter, myelodysplastische Phase in der Anamnese, sekundäre Leukämie, hohe Leukozytose und das Fehlen von Auer-Stäbchen. Die alleinige Verwendung der FAB- oder WHO-Klassifikationen sagt kein Ansprechen auf die Behandlung voraus.