Anämie bei Myelophthisis: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Die Anämie bei Myelophthise ist normochrom-normozytär und entwickelt sich durch Infiltration oder Ersatz des normalen Knochenmarks durch nichthämatopoetische oder abnorme Zellen. Anämien werden durch Tumoren, granulomatöse Erkrankungen und Lipidspeicherkrankheiten verursacht. Knochenmarkfibrose ist häufig. Eine Splenomegalie kann sich entwickeln. Charakteristische Veränderungen im peripheren Blut sind Anisozytose, Poikilozytose und das Vorhandensein von Erythrozyten- und Leukozytenvorläuferzellen. Die Diagnose erfordert in der Regel eine Trepanbiopsie. Die Behandlung besteht in der unterstützenden Therapie und der Beseitigung der Grunderkrankung.

Die für diese Art von Anämie verwendete Terminologie kann verwirrend sein. Myelofibrose, bei der Knochenmark durch Bindegewebe ersetzt wird, kann idiopathisch (primär) oder sekundär sein. Echte Myelofibrose ist eine Stammzellanomalie, bei der die Fibrose sekundär zu anderen hämatopoetischen Ereignissen ist. Myelosklerose ist eine Knochenneubildung, die manchmal von Myelofibrose begleitet wird. Myeloide Metaplasie spiegelt das Vorhandensein einer extramedullären Hämatopoese in Leber, Milz oder Lymphknoten wider und kann von einer Myelophthise anderer Ursache begleitet sein. Der ältere Begriff idiopathische myeloide Metaplasie bezieht sich auf primäre Myelofibrose mit oder ohne myeloide Metaplasie.

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Ursachen Anämie bei Myelophthisis

Die häufigste Ursache ist die Verdrängung des Knochenmarks durch Metastasen eines bösartigen Tumors (meist Brustdrüse oder Prostata, seltener Nieren, Lunge, Nebennieren oder Schilddrüse); eine extramedulläre Hämatopoese ist untypisch. Weitere Ursachen sind myeloproliferative Erkrankungen (insbesondere im Spätstadium oder bei progressiver Erythrämie), granulomatöse Erkrankungen und Speicherkrankheiten (Lipide). In allen genannten Fällen kann eine Myelofibrose auftreten. Bei Kindern kann eine seltene Ursache die Albers-Schönberg-Krankheit sein.

Eine myeloide Metaplasie kann insbesondere bei Patienten mit Speicherkrankheiten zu einer Splenomegalie führen. Eine Hepatosplenomegalie ist selten mit einer Myelofibrose aufgrund maligner Tumoren assoziiert.

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Risikofaktoren

Zu den Faktoren, die zu einer verminderten Produktion roter Blutkörperchen beitragen, gehören unter anderem eine Abnahme der Anzahl funktionsfähiger hämatopoetischer Zellen, Stoffwechselstörungen im Zusammenhang mit der Grunderkrankung und in manchen Fällen eine Erythrophagozytose. Die extramedulläre Hämatopoese, die Zerstörung der Knochenmarkhöhlen, führt zur Freisetzung junger Zellen. Abnorme Formen roter Blutkörperchen sind oft die Folge einer erhöhten Zerstörung roter Blutkörperchen.

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Symptome Anämie bei Myelophthisis

In schweren Fällen treten Symptome einer Anämie und der Grunderkrankung auf. Eine massive Splenomegalie kann zu erhöhtem intraabdominalen Druck, frühzeitigem Sättigungsgefühl und Schmerzen im linken Oberbauch führen. Eine Hepatomegalie kann vorliegen.

Der Verdacht auf Myelophthise besteht bei Patienten mit normozytärer Anämie, insbesondere bei Splenomegalie, sofern eine mögliche Grunderkrankung vorliegt. Bei entsprechendem Verdacht sollte ein peripherer Blutausstrich untersucht werden, da das Vorhandensein unreifer myeloider Zellen und kernhaltiger Erythrozyten wie Normoblasten auf eine Myelophthise hindeutet. Die Anämie ist meist mäßig ausgeprägt und normozytisch, kann aber auch makrozytisch sein. Die Morphologie der Erythrozyten kann extreme Größen und Formen aufweisen (Anisozytose und Poikilozytose). Die Leukozytenzahl kann variieren. Die Thrombozytenzahl ist oft niedrig, mit riesigen, bizarr geformten Thrombozyten. Eine Retikulozytose ist häufig und kann auf die Freisetzung von Retikulozyten aus dem Knochenmark oder extramedullären Bereichen zurückzuführen sein und ist immer ein Hinweis auf eine hämatopoetische Regeneration.

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Diagnose Anämie bei Myelophthisis

Obwohl eine periphere Blutuntersuchung aufschlussreich sein kann, ist eine Knochenmarkuntersuchung zur Diagnose notwendig. Indikationen für eine Punktion können leukoerythroblastische Veränderungen im Blut und eine unerklärliche Splenomegalie sein. Die Gewinnung eines Knochenmarkaspirats ist oft schwierig; in der Regel ist eine Trepanbiopsie erforderlich. Die gefundenen Veränderungen hängen von der Grunderkrankung ab. Die Erythropoese ist normal oder in einigen Fällen erhöht. Die Lebensdauer der roten Blutkörperchen ist jedoch häufig verkürzt. Hämatopoeseherde können in Milz oder Leber gefunden werden.

Röntgenaufnahmen des Skelettsystems können Knochenveränderungen (Myelosklerose) offenbaren, die charakteristisch für eine langfristige Myelofibrose oder andere Knochenanomalien (osteoblastische oder lytische Läsionen im Knochen) sind und Hinweise auf die Ursache der Anämie geben.

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Behandlung Anämie bei Myelophthisis

Behandlung der zugrunde liegenden Erkrankung. In idiopathischen Fällen erfolgt eine unterstützende Therapie. Erythropoietin (20.000 bis 40.000 Einheiten s.c. ein- bis zweimal wöchentlich) und Glukokortikoide (z. B. Prednisolon 10–30 mg p.o. täglich) können eingesetzt werden, die Wirkung ist jedoch in der Regel gering. Hydroxyharnstoff (500 mg p.o. täglich oder jeden zweiten Tag) führt bei vielen Patienten zu einer Milzverkleinerung und normalisiert die Erythrozytenzahl. Ein Ansprechen kann jedoch 6–12 Monate dauern. Thalidomid (50–100 mg p.o. täglich abends) kann eine moderate Wirkung hervorrufen.