Chronische Perikarditis

Die chronische Perikarditis ist eine länger als 6 Monate andauernde entzündliche Erkrankung des Herzbeutels, die als primär chronischer Prozess oder als Folge einer Chronifizierung bzw. eines rezidivierenden Verlaufs einer akuten Perikarditis auftritt; sie umfasst die exsudative, die adhäsive, die exsudativ-konstriktive und die konstriktive Form.

ICD-10-Code

• 131.0. Chronische adhäsive Perikarditis,
• 131.1 Chronische konstriktive Perikarditis,
• 131.8. Sonstige näher bezeichnete Erkrankungen des Herzbeutels,
• 131.9. Erkrankungen des Herzbeutels, nicht näher bezeichnet.

Epidemiologie der chronischen Perikarditis

Die Krankheit ist selten und kann in jedem Alter auftreten.

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Ursachen der chronischen Perikarditis

Eine Perikardkonstriktion entsteht meist als Folge einer lang anhaltenden Entzündung, die zu Fibrose, Verdickung und Verkalkung des Perikards führt. Perikarditis jeglicher Ätiologie kann letztlich zu einer Herzkonstriktion führen.

Typische Ursachen einer konstriktiven Perikarditis:

• Idiopathisch: Bei 50–60 % der CP-Fälle wird keine Grunderkrankung gefunden (es ist davon auszugehen, dass eine zuvor unerkannte virale Perikarditis vorlag).
• Infektiös (bakteriell): tuberkulöse Perikarditis, bakterielle Infektionen, die zu einer eitrigen Perikarditis führen (3-6%).
• Strahlung: Spätfolgen (nach 5–10 Jahren) der Bestrahlung des Mediastinums und der Brust (10–30 %).
• Postoperativ: alle chirurgischen oder invasiven Eingriffe, die das Perikard beschädigt haben (11–37 %).

Seltenere Ursachen einer chronischen Perikarditis:

• Pilzinfektionen (Aspergillus, Candida, Coccidioides) bei immungeschwächten Patienten.
• Tumoren: Eine bösartige Ausbreitung (die typischsten Metastasen sind Lungenkrebs, Brustkrebs und Lymphome) kann sich als gepanzertes Herz mit Verdickung des viszeralen und parietalen Perikards manifestieren.
• Bindegewebserkrankungen (rheumatoide Arthritis, SLE, systemische Sklerodermie, Dermatomyositis) (3–7 %).
• Arzneimittel: Procainamid, Hydralazin (medikamenteninduziertes Lupus-Syndrom), Methysergid, Cabergolin.
• Brustwandtrauma (stumpf und penetrierend).
• Chronisches Nierenversagen.

Seltene Ursachen einer chronischen Perikarditis:

• Sarkoidose.
• Myokardinfarkt: Fälle von CP nach Myokardinfarkt wurden bei Patienten mit Dressler-Syndrom oder Hämoperikard in der Vorgeschichte nach thrombolytischer Behandlung beschrieben.
• Perkutane Koronarinterventionen und Herzschrittmacher.
• Hereditäre familiäre Perikarditis (Malibrey-Zwergwuchs).
• Hypertonie-IgG4-Erkrankung (Einzelfälle sind in der Literatur beschrieben).

In Industrieländern sind die meisten Fälle einer konstriktiven Perikarditis idiopathisch, vermutlich viral oder stehen im Zusammenhang mit Thoraxoperationen. In Entwicklungsländern überwiegen infektiöse Ursachen, insbesondere Tuberkulose.

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Pathogenese der chronischen Perikarditis

Eine Perikardkonstriktion tritt typischerweise auf, wenn ein dichter, sklerotischer, verdickter und oft verkalkter Herzbeutel die Herzfüllung einschränkt und so zu einer Abnahme des Herzvolumens führt. Die frühdiastolische Füllung erfolgt aufgrund des hohen Venendrucks rasch, doch sobald das perikardial begrenzte Volumen erreicht ist, stoppt die weitere diastolische Füllung. Die Einschränkung der späten Füllungsphase führt zu einem charakteristischen diastolischen „Tal und Plateau“ in der rechts- und/oder linksventrikulären Druckkurve und einer Abnahme des ventrikulären enddiastolischen Volumens. Der pathophysiologische Marker der Herzkonstriktion durch den Herzbeutel ist der Ausgleich des enddiastolischen Drucks in allen Herzkammern (einschließlich des Drucks im rechten und linken Vorhof, sodass die resultierende venöse Stauung im Körperkreislauf deutlich ausgeprägter ist als die Stauung im Lungenkreislauf). Ein dichter Herzbeutel verringert den Einfluss intrathorakaler Druckschwankungen auf die Füllung der Herzkammern, was zum Kussmaul-Zeichen (fehlender Abfall des systemischen Venendrucks während der Inspiration) und einer verminderten Füllung der linken Herzkammern während der Inspiration führt. All dies führt zu einer chronischen Venenstauung und einer Abnahme des Herzzeitvolumens.

Eine Perikardverengung kann ohne Kalkablagerung im Perikard auftreten, in manchen Fällen sogar ohne Verdickung des Perikards (bis zu 25 % der Fälle).

Chronische exsudative Perikarditis

Die chronische exsudative Perikarditis ist ein entzündlicher Perikarderguss, der mehrere Monate bis Jahre anhält. Die Ätiologie ähnelt der akuten Perikarditis, jedoch treten häufiger Tuberkulose, Tumoren und Erkrankungen im Zusammenhang mit einer Immunentzündung auf. Klinische Symptome und Diagnostik eines Perikardergusses sind oben beschrieben; langsam zunehmende chronische Ergüsse verlaufen in der Regel asymptomatisch. Bei großen asymptomatischen chronischen Perikardergüssen ist häufig eine unerwartete Verschlechterung mit der Entwicklung einer Herzbeuteltamponade möglich. Hypovolämie, Tachyarrhythmieanfälle und Rückfälle einer akuten Perikarditis begünstigen dies. Es ist wichtig, potenziell heilbare Formen der Erkrankung oder solche, die eine spezifische etiotrope Behandlung erfordern (Tuberkulose, Autoimmun- und diffuse Bindegewebserkrankungen, Toxoplasmose), zu diagnostizieren. Die symptomatische Behandlung und die Indikationen für Perikardpunktion und Perikarddrainage sind dieselben wie bei der akuten Perikarditis. Bei häufigem Wiederauftreten eines Ergusses mit Herzbeuteltamponade kann eine chirurgische Behandlung (Perikardiotomie, Perikardiektomie) angezeigt sein.

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Chronische exsudativ-konstriktive Perikarditis

Dies ist ein seltenes klinisches Syndrom, das durch eine Kombination aus Perikarderguss und Perikardkonstriktion gekennzeichnet ist, wobei die Struktur nach Entfernung des Ergusses erhalten bleibt. Jede Form eines chronischen Perikardergusses kann sich zu einem konstriktiv-exsudativen Zustand entwickeln. Die häufigste Ursache für eine exsudativ-konstriktive Perikarditis ist Tuberkulose. Perikarderguss wird bei dieser Krankheit nach Größe und Dauer unterschieden. Wird ein Erguss festgestellt, muss er untersucht werden, um die Ätiologie und hämodynamische Bedeutung zu bestimmen. Der Mechanismus der Herzkonstriktion ist die Kompression durch das viszerale Perikard. Eine Verdickung des parietalen und viszeralen Perikards kann mittels Echokardiographie oder MRT festgestellt werden. Hämodynamisches Merkmal – anhaltender Anstieg des enddiastolischen Drucks im rechten und linken Ventrikel nach Entfernung der Perikardflüssigkeit führt dazu, dass der Druck im Perikard auf null oder nahe null zurückgeht. Nicht alle Fälle einer effusiv-konstriktiven Perikarditis entwickeln sich zu einer chronisch konstriktiven Perikarditis. Eine Behandlung mit Perikardiozentese ist möglicherweise nicht ausreichend; eine viszerale Perikardiektomie ist angezeigt, wenn eine anhaltende viszerale Perikardkonstriktion nachgewiesen wird.

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Chronische konstriktive Perikarditis

Die chronisch konstriktive Perikarditis ist eine Spätfolge einer akuten oder chronischen Perikarditis, bei der eine fibröse Verdickung, Verhärtung und/oder Verkalkung des parietalen und seltener auch des viszeralen Perikards die normale diastolische Füllung des Herzens beeinträchtigt, was zu einer chronischen Venenstauung und vermindertem Herzzeitvolumen sowie zu einer kompensatorischen Natrium- und Flüssigkeitsretention führt.

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Symptome einer chronischen Perikarditis

Die konstriktive chronische Perikarditis zeigt aufgrund des erhöhten systemischen Venendrucks und des niedrigen Herzzeitvolumens eine Vielzahl von Symptomen, die sich in der Regel über mehrere Jahre entwickeln. Am charakteristischsten ist die Beck-Trias – hoher Venendruck, Aszites, „kleines ruhiges Herz“. Die Diagnose „konstriktive Perikarditis“ sollte bei Patienten mit rechtsseitiger Herzinsuffizienz und normaler ventrikulärer systolischer Funktion, mit Jugularvenenüberdehnung, Pleuraerguss, Hepatosplenomegalie und Aszites vermutet werden, die nicht durch andere Ursachen erklärt werden können. Laborblutuntersuchungen bei Patienten mit CP zeigen häufig Anämie und erhöhte Leberenzymaktivität.

Zur Beurteilung der Ätiologie der Erkrankung sind anamnestische Daten (Vorerkrankungen, Operationen, Herzverletzungen, Strahlenbelastung) wichtig.

Eine Verdickung des Perikards ist nicht gleichbedeutend mit einer konstriktiven Pathologie; bei einer Kombination aus klinischen Symptomen, echokardiographischen und hämodynamischen Anzeichen einer Herzkonstriktion schließt eine normale Perikarddicke eine CP nicht aus.

Klinische Symptome einer chronischen konstriktiven Perikarditis

Beschwerden und Krankengeschichte des Patienten:

• Kurzatmigkeit bei Anstrengung, Husten (verschlechtert sich nicht im Liegen);
• Bauchvergrößerung, später - Schwellung der unteren Extremitäten;
• Schwäche bei körperlicher Anstrengung;
• Brustschmerzen (selten);
• Übelkeit, Erbrechen, Durchfall, Blähungen, Schmerzen und Schweregefühl im rechten Hypochondrium (Manifestationen einer gestörten venösen Durchblutung in Leber und Darm);
• oft - die anfängliche Fehldiagnose einer kryptogenen Leberzirrhose.

Daten aus Untersuchungen und physikalischen Forschungsmethoden.

Hauptuntersuchung:

• Akrozyanose, Zyanose des Gesichts, die sich in liegender Position verstärkt, Schwellungen im Gesicht und am Hals (Stokes-Kragen);
• peripheres Ödem;
• In fortgeschrittenen Stadien kann es zu Muskelschwund, Kachexie und Gelbsucht kommen.

Herz-Kreislauf-System:

• Schwellung der Drosselvenen (Patienten in stehender und liegender Position untersuchen), hoher Venendruck, Kussmaul-Symptom (Zunahme oder fehlende Abnahme des systemischen Venendrucks beim Einatmen), Schwellung der Drosselvenen nimmt bei Druck auf das rechte Hypochondrium zu, Pulsieren der Venen, ihr diastolischer Kollaps (Friedreich-Symptom);
• der Herzspitzenschlag ist normalerweise nicht tastbar;
• die Grenzen der Herzschwäche sind meist wenig verändert;
• Tachykardie während des Trainings und in Ruhe;
• Herztöne können gedämpft sein, ein „Perikardgeräusch“ – ein zusätzlicher Ton in der Protodiastole mit hohem Timbre (entsprechend einem plötzlichen Füllstopp der Ventrikel in der frühen Diastole) – tritt bei fast der Hälfte der Patienten auf. Dies ist ein spezifisches, aber nicht sensitives Zeichen einer CP; zu Beginn der Inspiration ist eine Bifurkation des zweiten Tons über der Lungenarterie zu hören; manchmal - Trikuspidalinsuffizienzgeräusch;
• paradoxer Puls (übersteigt selten 10 mm Hg, wenn kein gleichzeitiger Perikarderguss mit abnorm hohem Druck vorliegt), der Puls ist schwach, kann bei tiefer Inspiration verschwinden (mit Riegel-Zeichen);
• Der Blutdruck ist normal oder niedrig, der Pulsdruck kann sinken.

Verdauungs-, Atmungs- usw. Systeme:

• Bei 70 % der Patienten kommt es zu einer Hepatomegalie mit Leberpulsation, bei 70 % der Patienten zu einer Splenomegalie und einer Pick-Pseudozirrhose der Leber.
• andere Symptome, die durch eine chronische Stauung der Leber verursacht werden: Aszites, Besenreiser, Erythem der Handflächen;
• Pleuraerguss (normalerweise linksseitig oder beidseitig).

Instrumentelle Diagnostik der konstriktiven Perikarditis (Leitlinien zur Diagnostik und Therapie von Perikarderkrankungen der European Society of Cardiology, 2004)

Methodik	Charakteristische Ergebnisse
EKG	Kann normal sein oder niedrige QRS-Spannung, allgemeine Inversion oder Abflachung der T-Wellen, verbreiterte, hohe P-Welle (hohe P steht im Kontrast zu niedriger QRS-Spannung), Vorhofflimmern (bei einem Drittel der Patienten), Vorhofflattern, atrioventrikulärer Block, intraventrikuläre Leitungsstörungen werden diagnostiziert
Röntgenaufnahme des Brustkorbs	Kleines, manchmal missgebildetes Herz, Perikardverkalkung, „fixiertes“ Herz bei Lagewechsel, oft Pleuraerguss oder Pleuraverwachsungen, pulmonalvenöse Hypertonie
EchoCG	Verdickung (mehr als 2 mm) und Verkalkung des Perikards sowie indirekte Anzeichen: Verengung, Erweiterung der Vorhöfe mit normalem Erscheinungsbild und normaler systolischer Funktion der Ventrikel (gemäß EF); paradoxe „pendelartige“ Bewegung des interventrikulären Septums in der frühen Phase der Diastole; Abflachung der systolisch-diastolischen Bewegung der hinteren Wand des linken Ventrikels; der Durchmesser des linken Ventrikels nimmt nach der frühen Füllungsphase nicht zu; die untere Hohlvene und die Lebervenen sind mit eingeschränkten Atemschwingungen erweitert
Doppler-Echokardiographie	Biventrikuläre Füllungslimitation (mit atembedingten transmitralen Füllungsgeschwindigkeitsunterschieden von mehr als 25 %)
Transösophageale Echokardiographie	Beurteilung der Perikarddicke
Computertomographie oder MRT	Verdickung (> 4 mm) und/oder Verkalkung des Perikards, Verengung des rechten oder beider Ventrikel, Erweiterung eines oder beider Vorhöfe. Ausdehnung der Hohlvene
Herzkatheterisierung	„Diastolischer Abfall und Illago“ (oder „Quadratwurzel“) auf der Druckkurve im rechten und/oder linken Ventrikel, Ausgleich des enddiastolischen Drucks in den Herzkammern (die Differenz zwischen dem enddiastolischen Druck im linken und rechten Ventrikel überschreitet nicht 5 mmHg); der X-Abfall bleibt erhalten und der Y-Abfall ist auf der Druckkurve im rechten Vorhof ausgeprägt
Ventrikuläre Angiographie	Verkleinerung der Ventrikel und Erweiterung der Vorhöfe; schnelle Füllung in der frühen Phase der Diastole mit Beendigung der weiteren Vergrößerung
Koroparagraphie	Wird Patienten über 35 Jahren gezeigt

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Indikationen für die Konsultation anderer Spezialisten

Kardiologe (Interpretation der Ergebnisse der Echokardiographie, Perikardiozentese und invasiven hämodynamischen Untersuchungen).

Herzchirurg (Beurteilung der Indikationen für eine chirurgische Behandlung).

Differentialdiagnose der chronischen Perikarditis

Beinhaltet:

• restriktive Kardiomyopathie (mit Arcus dosa, Amyloidose, Hämochromatose, Loeffler-Endokarditis);
• kongestive rechtsventrikuläre Herzinsuffizienz anderer Ätiologie, einschließlich pulmonaler Herzerkrankung, Rechtsventrikelinfarkt, Trikuspidalklappendefekten;
• Herzbeuteltamponade (bei einer Tamponade wird ein paradoxer Puls häufiger festgestellt als bei einer Konstriktion, der Y-förmige Abfall des systemischen Venendrucks, der bei einer Konstriktion auftritt, fehlt. Der systemische Venendruck bei einer Tamponade sinkt beim Einatmen, während bei einer Konstriktion der Venendruck beim Einatmen nicht sinkt oder sogar steigt);
• Herztumoren - Myxom des rechten Vorhofs, primäre Herztumoren (Lymphom, Sarkom);
• Mediastinaltumoren;
• exsudativ-konstriktive Perikarditis;
• Leberzirrhose (systemischer Venendruck ist nicht erhöht);
• Vena-cava-inferoside-Syndrom, nephrotisches Syndrom und andere hypoonkotische Zustände, die schwere Ödeme und Aszites verursachen (z. B. Hypoalbuminämie bei primärer intestinaler Lymphangiektasie, intestinalem Lymphom, Morbus Whipple);
• Bei Patientinnen mit Aszites und Ödemen sollte ein Eierstockkrebs vermutet werden;
• Eine isolierte Verkalkung der Herzspitze oder der Hinterwand des linken Ventrikels ist eher auf ein linksventrikuläres Aneurysma als auf eine Perikardverkalkung zurückzuführen.

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Behandlung der chronischen Perikarditis

Die Ziele der Behandlung einer chronischen Perikarditis sind die chirurgische Korrektur der Herzverengung und die Behandlung einer Herzinsuffizienz.

Indikationen für einen Krankenhausaufenthalt

Ein Krankenhausaufenthalt ist angezeigt, wenn invasive Untersuchungen und chirurgische Behandlungen erforderlich sind.

Konservative Behandlung der chronischen Perikarditis

Die konservative Behandlung der chronischen Perikarditis erfolgt bei leichter Konstriktion, während der Operationsvorbereitung oder bei inoperablen Patienten. Darüber hinaus wurde bei einzelnen Patienten mit relativ akuter, kürzlich aufgetretener Perikardkonstriktion ein Verschwinden oder eine Verringerung der Symptome und Anzeichen der Konstriktion unter Behandlung mit entzündungshemmenden Medikamenten, Colchicin und/oder Glukokortikoiden beschrieben.

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Nichtmedikamentöse Behandlung der chronischen Perikarditis

• Begrenzung von körperlichem und emotionalem Stress;
• Begrenzung der Salzzufuhr (optimalerweise weniger als 100 mg/Tag) und der Flüssigkeitszufuhr in der Ernährung, Alkoholkonsum;
• jährliche Grippeimpfung;
• Es wird empfohlen, die Einnahme von Arzneimitteln zu vermeiden, die die Natriumretention fördern (NSAIDs, Glukokortikoide, Lakritzpräparate).

Medikamentöse Behandlung der chronischen Perikarditis

Diuretika (Schleifendiuretika) gegen Ödeme und Aszites sollten vorzugsweise in minimal wirksamen Dosen eingesetzt werden. Hypovolämie, arterielle Hypotonie und renale Hypoperfusion müssen vermieden werden. Kaliumsparende Diuretika werden zusätzlich eingesetzt (unter Kontrolle der Nierenfunktion und des Kaliumspiegels im Plasma). Plasma-Ultrafiltration kann den Zustand von Patienten mit schwerer Volumenüberlastung verbessern.

Es ist notwendig, die Verschreibung von Betablockern oder langsamen Kalziumkanalblockern zu vermeiden, die die kompensatorische Sinustachykardie reduzieren. Es ist ratsam, die Herzfrequenz nicht unter 80-90 pro Minute zu senken.

Angiotensin-Converting-Enzym-Hemmer oder Angiotensin-Rezeptorblocker, die den Blutdruck senken und eine Nierenhypoperfusion verursachen können, sollten mit Vorsicht und unter Überwachung der Nierenfunktion angewendet werden.

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Chirurgische Behandlung der chronischen Perikarditis

Die Perikardiektomie mit breiter Entfernung des viszeralen und parietalen Perikards ist die wichtigste Behandlungsmethode bei schwerer chronischer Konstriktion. Bei etwa 60 % der Patienten kommt es nach dieser Operation zu einem vollständigen Verschwinden der konstriktiven hämodynamischen Störungen. Die Operation ist bei Patienten mit CP mit Kreislaufversagen der 2. oder 3. Funktionsklasse (MUNA) angezeigt. Die Operation wird normalerweise über eine mediane Sternotomie durchgeführt, in einigen Fällen ist ein thorakoskopischer Zugang geeignet. Bei eitriger Perikarditis ist der bevorzugte Zugang eine laterale Thorakotomie. Diese Operation mit erheblichem Operationsrisiko ist nicht angezeigt bei leichten Konstriktionserscheinungen, schwerer Verkalkung des Perikards oder dessen schwerer Schädigung, schwerer Myokardfibrose. Das Operationsrisiko ist am höchsten bei älteren Patienten, bei strahlenbedingten Erkrankungen, mit schweren Konstriktionserscheinungen, schwerer Nierenfunktionsstörung und dem Vorliegen einer Myokardfunktionsstörung.

Ungefähre Dauer der Arbeitsunfähigkeit

Bei einer konstriktiven chronischen Perikarditis ist die Arbeitsfähigkeit meist dauerhaft eingeschränkt.

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Prognose bei chronischer Perikarditis

Die chirurgische Mortalität bei einer Perikardiektomie bei CP liegt selbst in spezialisierten Einrichtungen bei 5–19 %. Die Langzeitprognose nach Perikardiektomie hängt von der Ätiologie der CP ab (bessere Prognose bei idiopathischer konstriktiver chronischer Perikarditis). Bei frühzeitiger Indikation zur chirurgischen Behandlung entspricht die Langzeitmortalität nach Perikardiektomie der Mortalität in der Allgemeinbevölkerung. Die Mortalität während einer Perikardiektomie ist am häufigsten mit einer Myokardfibrose assoziiert, die vor der Operation nicht erkannt wurde.