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Eisenmenger-Syndrom
Facharzt des Artikels
Zuletzt überprüft: 04.07.2025
Das Eisenmenger-Syndrom ist eine Komplikation nicht korrigierter Herzfehler, bei denen Blut von links nach rechts verschoben wird. Oft steigt mit der Zeit der pulmonalvaskuläre Widerstand an, was zu einer Änderung der Shunt-Richtung nach rechts-links führt. Sauerstoffarmes Blut gelangt in den Körperkreislauf und verursacht Hypoxiesymptome. Auskultatorische Daten hängen von der Art des primären Defekts ab.
Die Diagnose erfolgt mittels Echokardiographie oder Herzkatheteruntersuchung. Die Behandlung des Eisenmenger-Syndroms ist in der Regel unterstützend, bei schweren Manifestationen kann jedoch eine Herz- oder Lungentransplantation die Therapie der Wahl sein. Eine Endokarditisprophylaxe wird empfohlen.
Was verursacht das Eisenmenger-Syndrom?
Zu den angeborenen Herzfehlern, die unbehandelt zum Eisenmenger-Syndrom führen, gehören Ventrikelseptumdefekt, atrioventrikuläre Kommunikation, Vorhofseptumdefekt, Truncus arteriosus und Transposition der großen Gefäße. Die Prävalenz dieser Defekte ist in den USA dank frühzeitiger Diagnose und radikaler Behandlung des primären Defekts deutlich zurückgegangen.
Ein Rechts-Links-Shunt beim Eisenmenger-Syndrom führt zu Zyanose und deren Komplikationen. Eine verminderte arterielle Sättigung im systemischen Kreislauf führt zu Trommelschlegelfingern und Zehen, sekundärer Polyzythämie, erhöhter Viskosität und den Folgen eines erhöhten Erythrozytenabbaus (z. B. Hyperurikämie, die Gicht verursacht, Hyperbilirubinämie, die Cholelithiasis verursacht, Eisenmangel mit oder ohne Anämie).
Symptome des Eisenmenger-Syndroms
Symptome des Eisenmenger-Syndroms treten in der Regel erst im Alter von 20–40 Jahren auf; dazu gehören Zyanose, Synkope, Belastungsdyspnoe, Schwäche und eine Jugularvenenüberlastung. Hämoptyse ist ein Spätsymptom. Anzeichen einer zerebralen Embolie oder Endokarditis können auftreten.
Sekundäre Polyzythämie hat oft klinische Manifestationen (z. B. schnelles Sprechen, Sehstörungen, Kopfschmerzen, Müdigkeit oder Anzeichen thromboembolischer Erkrankungen). Bauchschmerzen können aufgrund einer Cholelithiasis Anlass zur Sorge geben.
Die körperliche Untersuchung zeigt eine zentrale Zyanose und Trommelschlegelfinger. Selten können Anzeichen einer Rechtsherzinsuffizienz vorliegen. Ein holosystolisches Geräusch einer Trikuspidalklappeninsuffizienz kann im dritten oder vierten Interkostalraum links vom Brustbein zu hören sein. Ein frühdiastolisches Decrescendo-Geräusch einer Lungeninsuffizienz kann entlang der linken Brustbeingrenze zu hören sein. Ein lauter, einzelner zweiter Herzton ist ein ständiger Wechsel; häufig ist ein Auswurfgeräusch zu hören. Bei etwa einem Drittel der Patienten liegt eine Skoliose vor.
Diagnose des Eisenmenger-Syndroms
Der Verdacht auf das Eisenmenger-Syndrom basiert auf der Vorgeschichte eines nicht operierten Herzfehlers unter Berücksichtigung von Röntgenaufnahmen des Brustkorbs und EKG. Eine genaue Diagnose wird auf der Grundlage einer zweidimensionalen Echokardiographie mit Farbdoppler gestellt.
Laboruntersuchungen zeigen eine Polyzythämie mit einem Hämatokritwert über 55 %. Ein erhöhter Abbau der roten Blutkörperchen kann sich in Form von Eisenmangel (z. B. Mikrozythämie), Hyperurikämie und Hyperbilirubinämie äußern.
Im Röntgenbild sind in der Regel prominente zentrale Lungenarterien, eine Verkürzung der peripheren Lungenarterien und eine Vergrößerung der rechten Herzkammern zu erkennen. Im EKG ist eine Hypertrophie des rechten Ventrikels und manchmal auch eine Hypertrophie des rechten Vorhofs zu erkennen.
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Behandlung des Eisenmenger-Syndroms
Idealerweise hätte eine Korrekturoperation früher durchgeführt werden sollen, um die Entwicklung des Eisenmenger-Syndroms zu verhindern. Es gibt keine spezifische Behandlung, sobald sich das Syndrom entwickelt hat, aber Medikamente, die den pulmonalarteriellen Druck senken können, werden untersucht. Dazu gehören Prostazyklin-Antagonisten (Treprostinil, Epoprostenol), Endothelin-Antagonisten (Bosentan) und Stickoxid-Verstärker (Sildenafil).
Die unterstützende Behandlung des Eisenmenger-Syndroms umfasst die Vermeidung von Bedingungen, die den Zustand verschlechtern können (z. B. Schwangerschaft, Flüssigkeitsrestriktion, isometrische Übungen, große Höhenlagen) und den Einsatz einer Sauerstofftherapie. Eine Polyzythämie kann mit einer sanften Aderlasstherapie behandelt werden, um den Hämatokrit auf 50–60 % zu senken, bei gleichzeitiger Volumensubstitution mit physiologischer Kochsalzlösung. Eine Hyperurikämie kann mit Allopurinol 300 mg p.o. einmal täglich behandelt werden. Zur Thromboseprophylaxe ist eine p.o.-Gabe von Aspirin 81 mg einmal täglich indiziert.
Die Lebenserwartung hängt von der Art und Schwere des primären Herzfehlers ab und liegt zwischen 20 und 50 Jahren; das durchschnittliche Sterbealter liegt bei 37 Jahren. Eine geringe Belastbarkeit und sekundäre Komplikationen können die Lebensqualität jedoch erheblich einschränken.
Eine Herz- oder Lungentransplantation kann die Behandlung der Wahl sein, ist aber Patienten mit schweren Manifestationen vorbehalten. Das Langzeitüberleben nach der Transplantation ist nicht vielversprechend.
Alle Patienten mit Eisenmenger-Syndrom sollten vor zahnärztlichen oder chirurgischen Eingriffen, die eine Bakteriämie verursachen können, eine Endokarditisprophylaxe erhalten.