Nasopharyngeales Fibrom: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Das Nasopharynxfibrom ist ein fibröser Tumor von dichter Konsistenz, der durch starke Blutungen gekennzeichnet ist, weshalb er auch Angiofibrom genannt wird. Dieser Tumor ist seit Hippokrates bekannt, der den sogenannten transnasomedialen Ansatz durch Aufspaltung der Nasenpyramide zur Entfernung dieses Tumors vorschlug.

Der Tumorursprungsort ist meist das Gewölbe des Nasopharynx, seine Rachen-Basalfaszie (basilärer Tumortyp nach A. Glikhachev, 1954). Forschungen in den letzten Jahren des 20. Jahrhunderts zeigten die Möglichkeit der Entwicklung juveniler Nasopharynxfibrome aus den Pterygomaxillär- und Keilbein-Siebbein-Regionen.

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Was verursacht ein Nasenrachenfibrom?

Die Ätiologie dieser Erkrankung ist praktisch unbekannt. Die bestehenden „Theorien“ der Dysembryogenese und der endokrinen Dysfunktion haben das Problem nicht vollständig gelöst. Die „endokrine Theorie“ basiert auf der Tatsache, dass sich der Tumor gleichzeitig mit der Entwicklung der sekundären Geschlechtsmerkmale entwickelt und seine Entwicklungsphase mit dem Ende der Pubertät endet. Es wurde auch festgestellt, dass beim Nasopharynxfibrom Störungen der Sekretion von 17-Ketosteroiden und des Verhältnisses von Androsteron und Testosteron vorliegen.

Pathologische Anatomie des Nasopharynxfibroms

Das Nasopharynxfibrom ist ein sehr dichter, breitbasiger Tumor, der fest mit der Knochenhaut verwachsen ist. Die Verwachsung mit der Knochenhaut ist so stark, dass in anderen Fällen beim Herausreißen des Tumors auch Knochenfragmente mit entfernt werden. Die Tumoroberfläche ist je nach Gefäßdurchblutungsgrad mit glatten, blassrosa oder rötlich gefärbten Papillen bedeckt. Die Dichte des Tumors wird durch seine faserige Beschaffenheit bestimmt. Der Tumor wächst stark und flächig, verlagert und zerstört sämtliches Gewebe und füllt alle angrenzenden Hohlräume (Choanen, Nasenhöhle, Orbita, Keilbeinhöhle, untere Nasenrachenräume, Nasennebenhöhlen, Jochbein- und Schläfengrube etc.) aus. Bei der Ausbreitung nach vorne füllt der Tumor die Nasengänge, zerstört den Vomer, das Nasenseptum sowie die oberen und mittleren Nasenmuscheln, dringt in die Zellen des Siebbeinlabyrinths sowie der Stirn- und Kieferhöhlen ein, deformiert die Nasenpyramide und stört die Schönheit des Gesichts. Bei der Ausbreitung nach hinten und unten zerstört der Tumor die Vorderwand der Keilbeinhöhle und dringt in diese ein, erreicht manchmal die Hypophyse, breitet sich nach unten aus und erreicht oft den weichen Gaumen und den Oropharynx.

Aufgrund seines starken Wachstums und seiner zerstörerischen Wirkung auf umliegende Organe und Gewebe kann das Nasopharynxfibrom klinisch als „bösartig“ eingestuft werden, metastasiert jedoch nicht und wird histologisch als gutartiger Tumor eingestuft. Morphologisch besteht es aus Gefäßplexus unterschiedlicher Schwere und Bindegewebsstroma, bestehend aus Kollagenfasern und Fibroblasten. Der Tumor ist mit Epithel bedeckt, das im Nasopharynx die Natur eines einschichtigen Plattenepithels und in der Nasenhöhle ein zylindrisches Flimmerepithel hat. Dies erklärt sich dadurch, dass der Tumor in der Übergangszone von Plattenepithel zu zylindrischem Epithel auftritt. Die Gefäßfüllung des Tumors, insbesondere der Venenplexus, ist sehr groß. Venen verschmelzen durch Resorption ihrer Wände miteinander und bilden ganze „Seen“ aus Blut mit sehr fragilen „Ufern“, deren Traumatisierung (z. B. beim Niesen) oder spontan starke, schwer zu stoppende Nasen- und Rachenblutungen verursacht. Bei der umgekehrten Entwicklung des Tumors treten Nekrobiose- und Hyalinisierungsphänomene im Gefäßendothel sowie Entzündungsphänomene im Stroma auf. Infolgedessen werden nicht lebensfähige Tumorgewebe resorbiert, der Tumor schrumpft stark und wird durch Narbengewebe ersetzt.

Symptome eines Nasopharynxfibroms

Die Symptome eines Nasopharynxfibroms entwickeln sich langsam und werden in subjektive und objektive Symptome unterteilt. In den Anfangsstadien der Tumorentwicklung treten allmählich zunehmende Schwierigkeiten bei der Nasenatmung, manchmal grundlose Kopfschmerzen und dumpfe Schmerzen im Bereich der Nasenwurzel sowie hohe geistige und körperliche Ermüdung auf, wodurch Kinder im schulischen Lehrplan und in der körperlichen Entwicklung zurückbleiben und häufig an Erkältungen leiden. Der Nasenausfluss ist schleimig-eitrig. Beschwerden treten zunächst über leichtes, dann über zunehmend stärkeres Nasenbluten auf, wodurch das Kind eine Anämie entwickelt. Später füllt der Tumor die Nasenhöhle aus und verursacht zunehmende Schwierigkeiten bei der Nasenatmung bis hin zu ihrem vollständigen Verschwinden. Der Mund des Kindes ist ständig geöffnet, seine Sprache wird nasal (Rhinolalia operta), eine Verstopfung des Gehörgangs führt zu Hörverlust, gleichzeitig kommt es zu Geruchsverlust und verminderter Geschmacksempfindlichkeit. Wenn der Tumor den weichen Gaumen berührt, klagen die Patienten über Schluckbeschwerden und häufiges Ersticken. Durch die Kompression empfindlicher Nervenstämme kommt es zu neuralgischen Augen- und Gesichtsschmerzen.

Bei einer objektiven Untersuchung sieht der Arzt ein blasses Kind oder einen blassen jungen Mann mit ständig geöffnetem Mund, blauen Ringen unter den Augen und einer geschwollenen Nasenwurzel. In den Nasengängen befindet sich schleimig-eitriger Ausfluss, den der Patient aufgrund der Verstopfung der Choanen durch den Tumor (Exspirationsventil) nicht durch Naseputzen entfernen kann. Nach dem Entfernen dieses Ausflusses sieht der Patient eine verdickte hyperämische Schleimhaut und vergrößerte bläulich-rote Nasenmuscheln. Nach dem Befeuchten der Nasenschleimhaut mit Adrenalin und dem Zusammenziehen der Nasenmuscheln wird der Tumor selbst in den Nasengängen als leicht bewegliche, glatte, graurosa oder rötliche Formation sichtbar, die bei Berührung mit einem scharfen Gegenstand stark blutet.

Häufig ist ein Tumor, der die Nasenhöhle ausfüllt, mit einem oder mehreren häufigen sekundären Nasenpolypen kombiniert.

Die posteriore Rhinoskopie zeigt nicht das typische Bild, bei dem Choanen, Vomer und sogar die hinteren Enden der Nasenmuscheln deutlich sichtbar sind. Stattdessen zeigt sich im Nasopharynx ein massiver, bläulich-roter Tumor, der diesen vollständig ausfüllt und sich optisch deutlich von banalen adenoiden Vegetationen unterscheidet. Die digitale Untersuchung des Nasopharynx, die sorgfältig durchgeführt werden sollte, um Blutungen zu vermeiden, zeigt einen dichten, unbeweglichen, solitären Tumor.

Begleitende objektive Symptome können Tränenfluss, Exophthalmus und eine Erweiterung der Nasenwurzel sein. Bei beidseitigem Auftreten dieser Symptome nimmt das Gesicht des Patienten ein eigentümliches Aussehen an, das in der ausländischen Literatur als „Froschgesicht“ bezeichnet wird. Die Oropharyngoskopie kann aufgrund eines Tumors im mittleren Rachenraum einen vorgewölbten weichen Gaumen offenbaren.

Ein nicht entfernter Tumor wächst zu enormen Größen heran, füllt den gesamten Raum der Nasenhöhle, der Augenhöhle und verursacht, darüber hinausgehend, schwere funktionelle und kosmetische Störungen. Die schwerwiegendste Komplikation ist, dass der Tumor die Siebplatte perforiert und in die vordere Schädelgrube eindringt. Die ersten Anzeichen dieser Komplikation äußern sich in einem Syndrom des erhöhten Hirndrucks (Schläfrigkeit, Übelkeit, Erbrechen, unheilbare Kopfschmerzen), dann treten Anzeichen eines Retrobulbärsyndroms (Gesichtsfeldverlust, Ophthalmoplegie, Amaurose) hinzu. Häufige Blutungen und unerträgliche Kopfschmerzen, Erbrechen und Nahrungsmittelunverträglichkeiten führen beim Patienten zu einem schweren Allgemeinzustand, Kachexie und Anämie, die sich nicht wesentlich von dem Zustand bei Vorliegen eines bösartigen Tumors unterscheiden. Oft wurden solche fortgeschrittenen Zustände, die früher in weniger zivilisierten Gebieten und Ländern auftraten, durch Meningitis und Meningoenzephalitis kompliziert, was unweigerlich zum Tod der Patienten führte.

Fibromyxom oder Choanalpolyp

Das Fibromyxom, auch Choanalpolyp genannt, entsteht in der Choanal- oder Etmoidosphenoidregion. Äußerlich ähnelt dieser gutartige Tumor einem Polypen auf einem Stiel, der sich mit einem speziellen Haken leicht und blutungsfrei entfernen lässt. Im Vergleich zu Schleimhautpolypen der Nasenhöhle ist die Konsistenz des Choanalpolypen dichter. Er wächst in Richtung Rachen und Nasenhöhle. „Alte“ Polypen verdichten sich, nehmen eine rötliche Farbe an und imitieren oft ein Nasopharynxfibrom, bluten aber im Gegensatz zu diesem nicht und weisen kein ausgedehntes Wachstum auf.

Die Behandlung erfolgt chirurgisch.

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Sinus-Choanalpolyp

Der Sinus-Choanal-Polyp ist eigentlich eine Manifestation einer polypösen Sinusitis, da er aus der Kieferhöhle stammt und durch die Choane in den Nasopharynx prolabiert. Seltener stammt dieser "Tumor" aus der Keilbeinhöhle. Äußerlich kann der Sinus-Choanal-Polyp mit der Zunge einer Glocke verglichen werden, die in den Nasopharynx hängt und manchmal den Oropharynx erreicht, der sich zwischen seiner Rückwand und dem weichen Gaumen befindet. In seiner Struktur ist dieser Polyp eine pseudozystische Formation von weißlich-grauer Farbe und eiförmiger Form, die den Nasopharynx vollständig ausfüllt und bei tubulärer Schwerhörigkeit Schwierigkeiten bei der Nasenatmung verursacht.

Die Behandlung erfolgt chirurgisch.

Nasopharyngeale Zysten

Nasopharyngealzysten entstehen entweder durch eine Verstopfung des Schleimdrüsenganges (Retentionszyste) oder durch den Thornwald-Rachensack. Nasopharyngealzysten sind seltene Tumoren mit langer Entwicklung, die sich durch Störungen der Nasenatmung und des Hörvermögens aufgrund einer Verstopfung der Nasenrachenöffnung des Gehörgangs äußern. Die posteriore Rhinoskopie zeigt einen glatten, runden, grauen Tumor von elastischer Konsistenz. Die Zyste wird mittels Adenotom entfernt.

Dermoidzysten des Nasopharynx

Dermoidzysten des Nasopharynx sind sehr seltene angeborene gutartige Tumoren, die am häufigsten bei Säuglingen auftreten. Sie entwickeln sich sehr langsam und verursachen nur minimale Funktionsstörungen, hauptsächlich einen trockenen Reflexhusten und leichte Schluckbeschwerden. In der Regel entspringt der Stiel dieses „Polypen“ der Seitenwand des Nasopharynx um die Nasenrachenöffnung des Gehörgangs herum und erreicht oft die Rachen-Epiglottisfalte. Bei einer normalen Pharyngoskopie wird er nicht erkannt, kann aber bei einem Würgereflex im Oropharynx als länglicher, solitärer Polyp von weißlich-grauer Farbe mit glatter Oberfläche erscheinen. Seine Oberfläche hat ein lederartiges Aussehen mit Papillen, Schweiß- und Talgdrüsen und Haaren. Unter dieser Schicht befindet sich Gewebe, das von venösen Gefäßen durchzogen ist. Im Zentrum des Tumors befindet sich ein Kern aus dichtem Bindegewebe, der manchmal Knochen- oder Knorpelfragmente sowie quergestreifte Muskelfasern enthält (ein typischer Gewebesatz für embryonale Tumoren). Die Behandlung besteht darin, den Zystenstiel zu durchtrennen. Anschließend veröden Dermoidzysten des Nasopharynx und werden nach einiger Zeit (Monaten - mehreren Jahren) resorbiert.

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Papillome und Lipome des Rachens

Papillome und Lipome sind gutartige Tumoren, die selten im oberen Rachenraum vorkommen und optisch nur schwer von gewöhnlichem adenoidem Gewebe zu unterscheiden sind. Die endgültige Diagnose wird durch eine histologische Untersuchung gestellt. Sie werden mittels Adenotom entfernt.

Eine Meningozele der Schädelbasis kann manchmal im Nasopharynx und am häufigsten bei Kindern auftreten. Sie unterscheidet sich von anderen gutartigen Tumoren dadurch, dass sie sich beim Weinen des Kindes verstärkt. Solche „Tumoren“ sind nicht behandelbar, da sie mit anderen schweren Anomalien in der Entwicklung des Schädels und anderer Organe einhergehen, die meist mit dem Leben unvereinbar sind.

Benignes Plasmozytom

Das benigne Plasmoditom entsteht im retikuloendothelialen Gewebe und tritt am häufigsten im Knochenmark auf. Mehr als 80 % der extramedullären Tumoren dieses Typs sind in den oberen Atemwegen lokalisiert. Sie ähneln polypoiden Gebilden von gräulicher oder rosa-violetter Farbe und ulzerieren nicht. Die Diagnose basiert auf der histologischen Untersuchung. Solitäre Plasmoditome können sowohl gutartig als auch bösartig sein. Ein benignes Plasmoditom ist selten und sollte nicht mit einem einfachen Granulom verwechselt werden, das aus einer großen Anzahl von Plasmazellen besteht. Ein bösartiges Plasmoditom wird dadurch ausgeschlossen, dass im Röntgenbild keine Knochenläsionen sichtbar sind, die Sternalpunktion keine pathologischen Veränderungen im Knochenmark zeigt, Myelomzellen fehlen, Bence-Jones-Protein im Urin nicht nachweisbar ist und schließlich nach Tumorentfernung kein Rückfall beobachtet wird. Auch die Proteinfraktionen des Blutes werden untersucht, die bei benignen Tumoren im Normbereich bleiben. Bei den meisten Plasmozytomen handelt es sich um bösartige Tumoren, die entweder extramedullär lokalisiert sind oder den Charakter eines „diffusen“ Myeloms aufweisen, was das Wesen der Myelomerkrankung ausmacht.

Gutartige Plasmozytome werden, wenn sie je nach Größe bestimmte Funktionsstörungen verursachen, durch verschiedene chirurgische Methoden entfernt und treten danach nicht mehr auf. Maligne Plasmozytome werden nicht operiert. Hier kommen nicht-chirurgische Antitumormethoden zum Einsatz.

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Diagnose von Nasopharynxfibromen

Die Diagnose eines Nasopharynxfibroms wird hauptsächlich anhand des klinischen Bildes gestellt, d. h. anhand der Tatsache, dass Nasopharynxfibrome bei Männern im Kindes- und Jugendalter auftreten. Die Prävalenz des Tumors wird mittels Röntgen-, MRT- oder CT-Untersuchung sowie Angiographie festgestellt.

Die Differentialdiagnostik des Nasopharynxfibroms ist von großer Bedeutung, da ihre Ergebnisse die Behandlungstaktik und möglicherweise die Prognose bestimmen. Nasopharynxfibrome unterscheiden sich von Adenoiden, Zysten, Fibromyxomen, Krebs und Sarkomen des Nasopharynx. Das Hauptunterscheidungsmerkmal von Fibromen ist ihre frühe und häufige Blutung, die bei allen anderen gutartigen Tumoren dieser Lokalisation überhaupt nicht beobachtet wird, und bei bösartigen Tumoren werden Blutungen nur in ihrem fortgeschrittenen klinischen und morphologischen Stadium beobachtet.

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Behandlung von Nasopharynxfibromen

Zahlreiche Versuche, nichtoperative Behandlungsmethoden (Physiotherapie, Sklerosierung, Hormonbehandlung) anzuwenden, führten nicht zu einer radikalen Heilung. Die einzige Methode, die oft zu einer vollständigen Genesung führte, insbesondere in Kombination mit nichtoperativen Methoden, war die chirurgische. Die klassische Methode der Tumorentfernung durch Abreißen von der Befestigungsstelle mit einer Spezialzange über einen oralen Zugang, die in der Vergangenheit angewandt wurde, war jedoch nicht gerechtfertigt, da sich die fest mit dem Periost verwachsene fibröse Basis des Tumors nicht entfernen ließ (daher die unvermeidlichen Rückfälle) und es zu starken, schwer zu stillenden intraoperativen Blutungen kam. Um den Zugang zum Tumor zu erleichtern, schlug der französische Rhinoplastikchirurg Nelaton vor, den weichen und harten Gaumen zu trennen. Es wurden auch andere Zugänge zum Tumor entwickelt, beispielsweise die Anwendung einer Rhinotomiemethode mit einer paralateronasalen Moore-Inzision oder einer sublabialen Denker-Rhinotomie.

Die Denker-Operation ist ein vorbereitender chirurgischer Eingriff zur Schaffung eines breiten Zugangs zu inneren pathologischen Formationen der Nasenhöhle, insbesondere zur Kieferhöhle, den mittleren und hinteren Teilen der Nasenhöhle und der Schädelbasis (Nasopharynx, Keilbeinhöhle). In fortgeschrittenen Fällen, wenn der Tumor in den Jochbeinbereich, die Nasennebenhöhlen, die Augenhöhle oder den retromaxillären Bereich hineinwächst, wird er nach der Schaffung vorläufiger Zugänge entfernt. Laut AG Likhachev (1939) ist der transmaxilläre Denker-Zugang zum Tumor der vorteilhafteste. Aber in einigen Fällen, abhängig von den histologischen Merkmalen und der Prävalenz des Tumors, führt der Einsatz von Strahlentherapie zu einer Verzögerung des Tumorwachstums, seiner Verkleinerung und Verdichtung, was dazu beiträgt, intraoperative Blutungen zu verringern und seine chirurgische Entfernung zu erleichtern. Derselbe Effekt wird durch Infiltration des Tumors mit 96%igem Ethylalkohol erzielt. In manchen Fällen wird die Operation vor dem Ende der Pubertät mehrmals durchgeführt. Dann kommt es nicht mehr zu Rückfällen, der Tumor entwickelt sich nicht mehr weiter und beginnt, sich zurückzubilden.

Der chirurgische Eingriff erfordert eine gründliche präoperative Vorbereitung (Verbesserung des Allgemeinzustands, Normalisierung der Blutwerte, Vitaminisierung, Gabe von Kalziumpräparaten zur Stärkung der Gefäßwand, Maßnahmen zur Erhöhung der hämostatischen Werte). Die Operationsvorbereitung sollte die Möglichkeit von Reanimationsmaßnahmen, Bluttransfusionen und Blutersatzmitteln vorsehen. Der chirurgische Eingriff erfolgt unter intratrachealer Anästhesie. In der postoperativen Phase werden die gleichen Maßnahmen wie während der präoperativen Vorbereitung des Patienten durchgeführt.

Nicht-chirurgische Behandlungsmethoden führen als eigenständige Mittel nicht immer zu positiven Ergebnissen. Es empfiehlt sich, sie als präoperative Vorbereitung oder als Versuch einer nicht-chirurgischen Behandlung durchzuführen.

Bei kleinen Tumoren kann die Diathermokoagulation mit endonasalem Zugang bei Personen im Alter von 18 bis 20 Jahren angewendet werden, sofern die Pubertät bald abgeschlossen ist und keine weiteren Rückfälle auftreten. Im gleichen Alter kann die Diathermie bei kleinen postoperativen Rückfällen eingesetzt werden.

Die Strahlentherapie ist hauptsächlich als Schutzmaßnahme angezeigt, da fibromatöses Gewebe nicht röntgenempfindlich ist. Sie stabilisiert jedoch das Wachstum junger Zellen und neuer Gefäßgeflechte, die zerstört werden, wodurch der Zugang des Tumors zu Nährstoffen eingeschränkt und sein Wachstum verlangsamt wird. Die Behandlung dauert in der Regel 3-4 Wochen bei einer Gesamtdosis von 1.500 bis 3.000 Rubel.

Die Behandlung mit in den Tumor eingebrachten radioaktiven Elementen wird derzeit aufgrund möglicher sekundärer Komplikationen (Atrophie der Nasen- und Nasopharynxschleimhaut, nekrotisierende Ethmoiditis, Perforation des Gaumens usw.) praktisch nicht angewendet. Derzeit wurden Radium und Kobalt durch Radon ersetzt, das in Goldkapseln platziert wird. Letztere werden in einem Abstand von 1 cm voneinander in einer Menge von 5-6 in den Tumor implantiert. Der Eingriff kann nach einem Monat wiederholt werden; diese Methode verursacht keine so schwerwiegenden Komplikationen wie die Anwendung von Radium oder Kobalt.

Das wichtigste Hormon bei der Behandlung von Nasopharynxfibromen ist Testosteron, das androgene, antitumorale und anabole Wirkungen hat. Es reguliert die Entwicklung der männlichen Genitalien und sekundären Geschlechtsmerkmale, beschleunigt die Pubertät bei Männern und erfüllt darüber hinaus eine Reihe weiterer wichtiger biologischer Funktionen im sich entwickelnden Organismus. Es wird in verschiedenen Darreichungsformen (Kapseln, Tabletten, intramuskuläre und subkutane Implantate, Öllösungen einzelner Ester oder deren Kombinationen) angewendet. Bei Nasopharynxfibromen werden 25 bis 50 mg/Woche des Arzneimittels über 5–6 Wochen angewendet. Die Behandlung wird unter Kontrolle des 17-Ketosteroidgehalts im Urin durchgeführt – normalerweise beträgt die Ausscheidung von 17-Ketosteroiden bei Männern durchschnittlich (12,83 ± 0,8) mg/Tag (6,6 bis 23,4 mg/Tag), bei Frauen (10,61 ± 0,66) mg/Tag (6,4-18,02 mg/Tag) und kann bei normalem Gehalt dieser Ausscheidung im Urin wiederholt werden. Eine Überdosierung mit Testosteron kann zu Hodenatrophie, vorzeitigem Auftreten sekundärer Geschlechtsmerkmale bei Kindern, Osteognosie und psychischen Störungen sowie zu einem Anstieg des 17-Ketosteroidgehalts im Urin führen.

Wie ist die Prognose bei einem Nasopharynxfibrom?

Die Prognose hängt von der Tumorprävalenz, der Aktualität und der Qualität der Behandlung ab. Bei kleinen Tumoren, die zu Beginn ihres Auftretens erkannt werden, und einer entsprechenden radikalen Behandlung ist die Prognose in der Regel günstig. In fortgeschrittenen Fällen, wenn eine radikale Behandlung nicht möglich ist und häufige palliative chirurgische und andere Eingriffe in der Regel zu Rückfällen und möglicherweise zur Tumormalignität führen, ist die Prognose pessimistisch. Nach den umfangreichsten ausländischen Statistiken betrug die Sterblichkeitsrate in der zweiten Hälfte des 20. Jahrhunderts bei chirurgischen Eingriffen bei Nasopharynxfibromen 2%.