Ganglioneurom

Ein Ganglioneurom ist ein gutartiger Tumor, der sich aus Ganglienzellen entwickelt, die Teil des Nervensystems sind. Ganglioneurome können in verschiedenen Körperteilen auftreten, entwickeln sich jedoch am häufigsten in den Perispinalganglien, Neuroganglien oder anderen Teilen des peripheren Nervensystems. [ 1 ] Sie befinden sich normalerweise im Retroperitoneum (32-52 %) oder im hinteren Mediastinum (39-43 %). Seltener können Gangloneurome auch in der Halsregion gefunden werden (8-9 %). [ 2 ], [ 3 ] Diese Tumoren wachsen normalerweise langsam und sind gutartig, obwohl sie in seltenen Fällen bösartig sein können. Die Hauptlokalisation ist das Mediastinum bei Kindern über 10 Jahren. Eine Assoziation mit einem bösartigen Neuroblastom ist selten und wird immer noch diskutiert.

Die Symptome eines Ganglioneuroms können je nach Lage und Größe variieren. In den meisten Fällen verursachen Ganglioneurome keine Beschwerden und werden zufällig bei Vorsorgeuntersuchungen oder Röntgenaufnahmen entdeckt. Wächst der Tumor jedoch und übt Druck auf umliegendes Gewebe oder Nerven aus, können folgende Symptome auftreten:

1. Schmerzen oder Beschwerden im Bereich des Tumors.
2. Taubheit oder Schwäche in den vom Tumor innervierten Bereichen.
3. Eine Vergrößerung des Tumors, die durch Abtasten ertastet werden kann.

Zur Diagnose eines Ganglioneuroms können verschiedene medizinische Tests erforderlich sein, darunter Röntgenaufnahmen, Computertomographie (CT), Magnetresonanztomographie (MRT) oder eine Tumorbiopsie.

Die Behandlung eines Ganglioneuroms kann die chirurgische Entfernung des Tumors umfassen, insbesondere wenn dieser Symptome verursacht oder der Verdacht auf Bösartigkeit besteht. Die Prognose für Patienten mit Ganglioneurom ist in der Regel günstig, insbesondere wenn der Tumor gutartig ist und erfolgreich entfernt werden konnte. Es ist jedoch wichtig, die Behandlung und Prognose basierend auf Ihrer individuellen Situation mit Ihrem Arzt zu besprechen.

Ursachen Ganglioneurome

Hier sind einige der möglichen Ursachen für ein Ganglioneurom:

1. Genetische Faktoren: Einige Arten von Ganglioneuromen können mit genetischen Mutationen oder vererbten Syndromen verbunden sein, die das Risiko der Tumorentwicklung erhöhen.

Der Tyrosinkinaserezeptor ERBB3 ist eines der am häufigsten regulierten Gene bei HN. [ 4 ] Außerdem haben aktuelle Fallserien eine hohe Expression von GATA3 in allen HN-Tumoren (100%) festgestellt, was darauf hindeutet, dass es ein sehr zuverlässiger Marker für HN sein könnte. [ 5 ], [ 6 ] Schließlich wurde das gleichzeitige Auftreten von HN und Neuroblastom mit einer hemizygoten Deletion von 11q14.1-23.3 in Verbindung gebracht. Tatsächlich könnte die Prädisposition zur Entwicklung neurogener Tumoren mit der Deletion der Gene NCAM1 und CADM1 verbunden sein, die in 11q liegen. [ 7 ] Anders als bei Neuroblastomen scheinen HN jedoch keine Amplifikation des MYCN-Gens zu zeigen.

1. Trauma: Eine Schädigung der Nerven oder des Gewebes durch ein Trauma kann zur Entwicklung eines Ganglioneuroms im Nervensystem beitragen.
2. Entzündung: Bestimmte infektiöse oder entzündliche Prozesse können die Wahrscheinlichkeit der Bildung eines Ganglioneuroms erhöhen.
3. Neurodegenerative Erkrankungen: Einige neurodegenerative Erkrankungen können mit der Bildung von Ganglioneuromen einhergehen.
4. Neurofibromatose: Diese genetische Erkrankung, wie beispielsweise Neurofibromatose Typ 1 (Morbus Recklinghausen), kann das Risiko für die Entwicklung eines Ganglioneuroms erhöhen.
5. Idiopathische Ursachen: In einigen Fällen bleibt die Ursache des Ganglioneuroms unbekannt und es wird als „idiopathisch“ eingestuft.

Pathogenese

Die überwiegende Mehrheit der Ganglioneurome sind histologisch gutartige Tumoren, die in zwei Hauptkategorien unterteilt werden können. Erstens bestehen Ganglioneurome vom „reifen Typ“ aus reifen Schwann-Zellen, Ganglienzellen und perineuralen Zellen innerhalb eines fibrösen Stromas, wobei Neuroblasten und mitotische Zellen vollständig fehlen. Zweitens bestehen Ganglioneurome vom „Reifungstyp“ aus ähnlichen Zellpopulationen mit unterschiedlichem Reifegrad, von vollständig reifen Zellen bis hin zu Neuroblasten. Der Nachweis von Neuroblasten weist jedoch in der Regel auf ein Neuroblastom oder Ganglioneuroblastom hin. Diese Arten neurogener Tumoren können sich zu Ganglioneuromen entwickeln. [ 8 ]

Symptome Ganglioneurome

Ganglioneurome können an verschiedenen Körperstellen auftreten und je nach Lage und Größe unterschiedliche Symptome hervorrufen. Hier sind einige der häufigsten Symptome, die ein Ganglioneurom begleiten können:

1. Schmerzen: Ein Tumor kann Schmerzen oder Beschwerden im betroffenen Bereich verursachen. Die Schmerzen können mäßig bis stark sein und sich verstärken, wenn der Tumor gedrückt oder bewegt wird.
2. Tumor: In manchen Fällen können Ganglioneurome tastbar sein. Der Tumor kann beweglich sein und eine charakteristische, weiche oder feste Konsistenz aufweisen.
3. Schwellung: Um den Tumor herum kann es zu einer Schwellung kommen, insbesondere wenn er sich in der Nähe benachbarter Strukturen befindet.
4. Neurologische Symptome: In manchen Fällen können Ganglioneurome Druck auf umliegende Nervenstrukturen ausüben und Symptome verursachen, die mit der Funktion dieser Nerven zusammenhängen. Beispielsweise kann ein Tumor im Nacken oder Rücken Symptome im Zusammenhang mit einer Kompression des Rückenmarks oder peripherer Nerven verursachen.
5. Symptome benachbarter Organe: Liegt ein Ganglioneurom in der Nähe von Organen oder Blutgefäßen, kann es Druck auf diese ausüben und organbezogene Symptome verursachen. Befindet sich der Tumor beispielsweise im Brustbereich, kann er Atemprobleme oder Herzbeschwerden verursachen.

Ganglioneurome sind oft asymptomatisch und werden zufällig bei medizinischen Untersuchungen entdeckt. Visualisierungsstudien zeigen eine teilweise zystische und verkalkte Masse, sodass verschiedene Differentialdiagnosen wie Neurofibrom oder Chordom in Betracht gezogen werden müssen. In seltenen Fällen ist der Tumor hormonell aktiv, und die Sekretion von vasoaktivem intestinalem Polypeptid kann Durchfall verursachen. [ 9 ] Im Gegensatz zum Neuroblastom ist die Katecholaminsekretion bei Ganglioneuromen selten. 80 % der Neuroblastome produzieren erhöhte VMA- und HMA-Werte, und Urintests werden als Screening-Methode eingesetzt. Bisher konnte jedoch nicht gezeigt werden, dass diese Tests die Mortalität bei Neuroblastomen senken, da sich zusätzlich entdeckte Tumoren in einem frühen Stadium befinden und eine spontane Regression aufweisen können. [ 10 ]

Formen

Nebennierenganglioneurome werden aufgrund der weit verbreiteten Verwendung von Computertomographie- und MRT-Bildgebungsverfahren normalerweise zufällig entdeckt. [ 11 ], [ 12 ] Genauer gesagt machen Ganglioneurome etwa 0,3-2 % aller Nebenniereninzidentalome aus. [ 13 ] In den meisten Fällen zeigt der Ultraschall eine gut abgegrenzte, homogene, hypoechogene Läsion.

Normalerweise sind Nebennierenganglioneurome hormonell stumm und können daher asymptomatisch sein, selbst wenn die Läsion eine beträchtliche Größe aufweist. [ 14 ], [ 15 ] Andererseits wurde berichtet, dass bis zu 30 % der Patienten mit Ganglioneuromen erhöhte Katecholaminspiegel im Plasma und Urin aufweisen können, jedoch ohne Symptome eines Katecholaminüberschusses. [ 16 ] Darüber hinaus wurde festgestellt, dass Ganglienzellen vasoaktives intestinales Peptid (VIP) sezernieren können, während pluripotente Progenitorzellen manchmal Steroidhormone wie Cortisol und Testosteron produzieren. [ 17 ], [ 18 ]

Diagnose Ganglioneurome

Die Diagnose eines Ganglioneuroms umfasst mehrere Schritte und Methoden:

1. Körperliche Untersuchung: Ihr Arzt führt eine Erstuntersuchung durch, bei der Sie Ihre Symptome und Ihre Krankengeschichte besprechen können.
2. Symptombefragung: Ihr Arzt wird möglicherweise ein ausführliches Gespräch mit Ihnen führen, um Art und Dauer Ihrer Symptome wie Schmerzen, Taubheitsgefühl, Schwäche und andere neurologische Erscheinungen zu ermitteln.
3. Bildgebung: Zur Visualisierung des Tumors und seiner genauen Lage können folgende Verfahren eingesetzt werden:
   • Röntgentomographie (CT) oder Magnetresonanztomographie (MRT): Diese bildgebenden Verfahren helfen, die Größe und Lage des Tumors sowie seine Beziehung zu umgebendem Gewebe und Nerven zu bestimmen.
   • Ultraschall: Mittels Ultraschall lässt sich der Tumor visualisieren, insbesondere wenn er sich an der Körperoberfläche befindet.
   • Röntgen: In einigen Fällen können Röntgenstrahlen zum Erkennen eines Tumors verwendet werden, obwohl sie möglicherweise weniger aussagekräftig sind als CT- oder MRT-Scans.
4. Biopsie: Zur endgültigen Diagnosesicherung kann die Entnahme einer Gewebeprobe aus dem Tumor (Biopsie) erforderlich sein. Das Gewebe wird anschließend zur Laboruntersuchung eingeschickt, um festzustellen, ob der Tumor bösartig oder gutartig ist.
5. Neurologische Untersuchung: Wenn das Ganglioneurom mit neurologischen Symptomen einhergeht, kann eine detailliertere neurologische Untersuchung erforderlich sein, einschließlich einer Bewertung der Muskelkraft, Empfindlichkeit und motorischen Koordination.

Differenzialdiagnose

Die Differentialdiagnose eines Ganglioneuroms kann wichtig sein, um die Art des Tumors zu bestimmen und die am besten geeignete Behandlung zu wählen. Hier sind einige Krankheiten und Zustände, die ähnliche Symptome oder Anzeichen wie ein Ganglioneurom aufweisen können und bei der Diagnose ausgeschlossen werden müssen:

1. Ganglioneuroblastom: Dies ist ein bösartiger Tumor, der ebenfalls aus Ganglien entstehen kann. Die Abgrenzung zum gutartigen Ganglioneurom kann schwierig sein.
2. Andere neuroblastische Tumoren: Dazu gehören Tumoren wie Neuroblastome, neurogene Sarkome und andere Tumoren, die von Neuronen und Nervenzellen ausgehen.
3. Zysten: Einige Zysten, wie etwa epidermale oder arthrographische Zysten, können ein ähnliches Erscheinungsbild wie Ganglioneurome haben.
4. Lymphadenopathie: Vergrößerte Lymphknoten können einen Tumor imitieren und ähnliche Symptome verursachen.
5. Metastasierung: Tumore, die ins Nervengewebe metastasieren, können ebenfalls einem Ganglioneurom ähneln.
6. Osteochondrom: Ein Osteochondrom ist ein gutartiger Tumor, der sich in Knochen und Weichteilen entwickeln kann und einem Ganglioneurom ähneln kann.
7. Osteosarkom: Dies ist ein bösartiger Knochentumor, der ähnliche Symptome aufweisen kann wie Tumoren, die sich im umliegenden Gewebe entwickeln.

Zur Differentialdiagnose können Untersuchungen wie bildgebende Verfahren (Röntgen, CT, MRT), Biopsien und histologische Untersuchungen von Gewebeproben erforderlich sein.

Behandlung Ganglioneurome

Die Behandlung eines Ganglioneuroms kann von seiner Größe, seinem Ort, seinen Symptomen und der potenziellen Gefährdung des umliegenden Gewebes abhängen. Hier sind gängige Methoden und Schritte zur Behandlung von Ganglioneuromen:

1. Beobachtung und Erwartung:

   • In manchen Fällen, insbesondere wenn das Ganglioneurom klein ist und keine Symptome oder Schmerzen verursacht, empfiehlt der Arzt möglicherweise, es lediglich zu beobachten und nicht aktiv zu behandeln. Diese Entscheidung kann getroffen werden, um das Risiko einer Operation zu vermeiden, insbesondere wenn der Tumor kein Gesundheitsrisiko darstellt.

2. Operative Entfernung:

   • Wenn das Ganglioneurom Symptome und Schmerzen verursacht, die Bewegung einschränkt oder das umliegende Gewebe bedroht, kann eine chirurgische Entfernung des Tumors notwendig sein. Die therapeutische Behandlung des Ganglioneuroms besteht in der vollständigen Entfernung des Tumors, während die Behandlung des Neuroblastoms vom Stadium der Erkrankung abhängt und Operation, Chemotherapie und Strahlentherapie umfasst. [ 19 ], [ 20 ]
   • Die Operation kann je nach Größe und Lage des Tumors klassisch oder laparoskopisch durchgeführt werden.

3. Röntgenstrahlentherapie:

   • In manchen Fällen, wenn die chirurgische Entfernung eines Ganglioneuroms schwierig oder gefährlich ist, kann eine Strahlentherapie eingesetzt werden, um die Größe des Tumors zu verringern oder sein Wachstum einzudämmen.

4. Sklerosierende Injektion:

   • Mit dieser Methode können kleine Ganglioneurome, insbesondere solche in Gelenknähe, behandelt werden. Dabei wird eine spezielle Substanz in den Tumor gespritzt, die ihn schrumpfen bzw. auflösen lässt.

5. Wiederholungskontrolle:

   • Nach einer erfolgreichen Behandlung ist eine ärztliche Überwachung wichtig, um mögliche Tumorrezidive zu erkennen und rechtzeitig darauf reagieren zu können.

Die Behandlung eines Ganglioneuroms sollte individuell erfolgen und die Behandlungsmethode sollte entsprechend den besonderen Umständen des Einzelfalls entschieden werden.

Liste maßgeblicher Bücher und Studien zum Thema Ganglioneurom

1. „Neurilemmoma“ (Ganglioneuroma) ist ein 2002 veröffentlichtes Buch von J. Jay Frantz Jr.
2. „Neurogenic Tumors: Clinical Pathology with Biochemical, Cytogenetic, and Histologic Correlations“ ist ein 1986 erschienenes Buch von Guido Kloppel und George F. Murphy.
3. „Surgical Pathology of the Nervous System and Its Coverings“ ist ein 1987 erschienenes Buch von Kevin J. Donnelly und John R. Beyer.
4. „Soft Tissue Tumors: A Multidisciplinary, Decisional Diagnostic Approach“ ist ein 2007 erschienenes Buch von John F. Fetsch und Sharon W. Weiss.
5. „Neurofibromatose: Phänotyp, natürlicher Verlauf und Pathogenese“ ist ein Artikel von Vincent M. Riccardi, der 1986 in Annals of Internal Medicine veröffentlicht wurde.

Literatur

• Gusev, EI Neurologie: Nationaler Leitfaden: in 2 Bänden. / Hrsg. Von EI Gusev, AN Konovalov, VI Skvortsova. - 2. Aufl. Moskau: GEOTAR-Media, 2021. - Т. 2.
• Chissov, VI Onkologie / Ed. Von VI Chissov, MI Davydov – Moskau: GEOTAR-Media, 2008. I. Chissov, MI Davydov – Moskau: GEOTAR-Media, 2008.