Glomustumor des Mittelohrs

Glomustumoren sind eine Art von Paraganglien, Ansammlungen hormonell aktiver Zellen und Rezeptorzellen, die einen gemeinsamen Ursprung mit dem ANS haben. Man unterscheidet zwischen chromaffinen (d. h. an Chromsäuresalze gebundenen) und nicht-chromaffinen Paraganglien. Erstere wurden früher unter dem Namen „Nebennierensystem“ zusammengefasst; sie sind funktionell mit dem sympathischen Teil des ANS verbunden, letztere mit seinem parasympathischen Teil.

Die größten Paraganglien sind die Nebennieren (Nebennierenmark) und die lumbale Aorta. Es gibt auch Kehlkopf-, Trommelfell-, Jugular- und andere Paraganglien. Paraganglien umfassen Cluster chromaffiner Zellen in Form von Glomus (Knoten), einschließlich Karotiden, suprakardialen und anderen Lokalisationen. In der Makrostruktur sind einzelne Glomustumoren Cluster arteriovenöser Anastomosen, die von einer Bindegewebskapsel umgeben und in Läppchen und Stränge unterteilt sind. Eine große Anzahl kleiner Granula, die Adrenalin oder Noradrenalin enthalten, ist im Zytoplasma chromaffiner Zellen verstreut. In nicht-chromaffinen Zellen wird die Sekretion von Polypeptidhormonen angenommen, die keine Katecholamine sind. In Glomustumoren ist das Gefäßnetzwerk gut entwickelt; die meisten sekretorischen Zellen liegen an den Gefäßwänden an. Die Zentrifugalprozesse der Zellen der Seitenhörner der grauen Substanz des Rückenmarks und der vegetativen Kerne des Glossopharyngeus- und Vagusnervs enden an den Zellen der Paraganglien. Die die Paraganglien durchdringenden Nervenfasern enden in Chemorezeptoren, die Veränderungen der chemischen Zusammensetzung von Gewebe und Blut wahrnehmen. Eine besonders wichtige Rolle bei der Chemorezeption spielt der Glomus carotis, der sich im Bereich der Aufteilung der Arteria carotis communis in die innere und äußere Halsschlagader befindet. Paraganglien sind manchmal die Quelle der Tumorentwicklung - Paraganglien und Chromaffin - oder systemische Erkrankungen wie die Barré-Masson-Krankheit (Syndrom), die eine Manifestation der sogenannten aktiven Glomustumoren im Kreislaufsystem ist, die bestimmte Substanzen produzieren, die solche allgemeinen Symptome wie Asthmaanfälle, Tachykardie, arterielle Hypertonie, erhöhte Körpertemperatur, trockene Haut, Dysmenorrhoe, Schlaflosigkeit, Angstgefühl und andere Phänomene psychoemotionaler Dysfunktion verursachen, was auf den Einfluss dieser Substanzen auf das limbisch-retikuläre System des Gehirns hinweist. Viele dieser Anzeichen sind charakteristisch für einen Glomustumor des Mittelohrs.

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Was verursacht einen Glomustumor des Mittelohrs?

Normalerweise ist der Glomus jugularis eine Art arteriovenöser Shunt, der sich im Bereich des Bulbus der Jugularvene am Foramen jugulare der Schädelbasis (Foramen lacera posterior) befindet und aus vaskulären arteriovenösen Plexus besteht. Als eigenständige nosologische Form wurde 1945 der Glomustumor der Jugularparaganglien gebildet. Obwohl dieser Tumor strukturell zu den gutartigen Neubildungen mit langsamer Entwicklung gehört, kann er aufgrund der Zerstörung benachbarter lebenswichtiger Organe bei seiner Ausbreitung eine erhebliche Gefahr darstellen. Diese zerstörerische Wirkung wird nicht nur durch den Druck des Tumors selbst verursacht, sondern auch durch die noch nicht vollständig erforschten „ätzenden“ Substanzen, die an seiner Oberfläche freigesetzt werden und eine Resorption des mit ihnen in Kontakt stehenden Gewebes verursachen. Der Tumor befindet sich primär im Bereich der Bulbi venae jugularis und kann sich im Laufe seiner Entwicklung in drei Richtungen ausbreiten, wodurch drei Syndrome entstehen, die den in der Abbildung dargestellten Richtungen entsprechen.

Symptome eines Glomustumors des Mittelohrs

Das Otiatrische Syndrom beginnt mit dem Auftreten eines pulsierenden Blasgeräusches in einem Ohr, dessen Intensität sich ändert oder verschwindet, wenn die Arteria carotis communis auf der entsprechenden Seite komprimiert wird. Der Rhythmus des Geräusches ist mit der Pulsfrequenz synchronisiert. Dann tritt ein fortschreitender einseitiger Hörverlust auf, zunächst Schallleitungsschwerhörigkeit und im Falle einer Tumorinvasion im Innenohr Wahrnehmungsschwerhörigkeit. Im letzteren Fall treten auch vestibuläre Krisen zunehmender Intensität auf, die meist mit dem Ausfall sowohl der vestibulären als auch der auditorischen Funktionen auf derselben Seite enden. Objektiv lassen sich Anzeichen für das Vorhandensein von Blut oder eines vaskulären Tumors in der Paukenhöhle feststellen, der als rötlich-rosa oder bläuliche Formation durch das Trommelfell scheint und das Trommelfell häufig nach außen drückt. Die weitere Entwicklung des Tumors führt zur Zerstörung des Trommelfells und zum Austritt von Tumormassen in den äußeren Gehörgang, die rot-bläulich gefärbt sind und bei Sondierung mit einer Knopfsonde leicht bluten.

Die Otoskopie zeigt einen zyanotischen Tumor von fleischiger Konsistenz, der den gesamten Knochenteil (und mehr) des äußeren Gehörgangs einnimmt, dicht und blutend ist, pulsiert und in den Defekt des posterior-superioren Teils der Seitenwand des Epitympanusraums hineinwächst und in reichlich eitrigen Ausfluss „badet“. Der Tumor kann durch den Aditus ad antrum in die Zellen des Warzenfortsatzes eindringen oder, wenn er sich nach vorne ausbreitet, in den Gehörgang und durch diesen in den Nasopharynx eindringen und den Primärtumor dieser Höhle imitieren.

Das neurologische Syndrom wird durch das Wachstum eines Paraganglioms in der hinteren Schädelgrube verursacht, wo es die Hirnnerven IX, X und XI schädigt und zur Entwicklung des Foramen lacera-Syndroms führt, durch das diese Nerven die Schädelhöhle verlassen, was sich durch Anzeichen ihrer Schädigung manifestiert: Parese oder Lähmung der Zunge auf der entsprechenden Seite, Artikulationsstörung, offene Nasensprache und Eindringen flüssiger Nahrung in die Nase (Gaumensegellähmung), Schluckstörung, Heiserkeit, Aphonie. Bei diesem Syndrom fehlen oder sind die Symptome einer Mittelohrentzündung unbedeutend. Bei weiterem Fortschreiten des Prozesses kann der Tumor in die laterale Zisterne des Gehirns eindringen und ein MMU-Syndrom mit Schädigung der Gesichts-, Vestibulocochlearis- und Trigeminusnerven verursachen. Die Ausbreitung des Tumors im Gehirn kann die Entwicklung von Syndromen wie dem Berne-Syndrom und dem Sicard-Syndrom initiieren.

Das Berne-Syndrom ist eine alternierende Lähmung, die infolge einer Schädigung der Pyramidenbahn in der Medulla oblongata entsteht und sich durch eine kontralaterale spastische Hemiparese, eine homolaterale Lähmung des Gaumens und der Schluckmuskulatur mit Gefühlsstörungen im hinteren Drittel der Zunge sowie eine homolaterale Lähmung des Nervus accessorius (Parese bzw. Lähmung des Musculus sternocleidomastoideus und des Trapezmuskels) äußert: Schwierigkeiten beim Drehen und Neigen des Kopfes zur gesunden Seite, die Schulter der betroffenen Seite ist abgesenkt, der untere Winkel des Schulterblattes weicht von der Wirbelsäule nach außen und oben ab und das Schulterzucken ist schwierig.

Das Star-Syndrom äußert sich in einer Neuralgie des Nervus glossopharyngeus: plötzlich auftretende, unerträgliche stechende Schmerzen auf einer Seite des weichen Gaumens beim Verzehr harter, insbesondere heißer oder kalter Speisen sowie beim Kauen, Gähnen und lauten Sprechen; der Schmerzanfall dauert etwa 2 Minuten; die Schmerzen strahlen in die Zunge, den Kiefer, den angrenzenden Hals und das Ohr aus.

Ein neurologisches Syndrom kann sich durch Anzeichen eines erhöhten Hirndrucks (Stauung der Sehnervenpapille, anhaltende Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen) äußern.

Das Zervikalsyndrom ähnelt in seiner Erscheinungsform einem Aneurysma eines großen Halsgefäßes und wird durch das Vorhandensein eines pulsierenden Tumors im seitlichen Halsbereich verursacht.

Der klinische Verlauf und die Symptome eines Glomustumors des Mittelohrs sind durch eine lange und langsame Entwicklung über viele Jahre gekennzeichnet, die in unbehandelten Fällen eine Mittelohrentzündung, neurologische (Schädigung peripherer Nerven), zervikale, intrakraniale und terminale Phasen durchläuft und in die umgebenden großen Venen und Räume des Mittelohrs hineinwächst.

Diagnose eines Glomustumors des Mittelohrs

Die Diagnose eines Glomustumors des Mittelohrs ist nur in den Anfangsstadien der Erkrankung schwierig. Ein pulsierendes Geräusch, eines der ersten Anzeichen eines Glomustumors des Mittelohrs, das auftritt, bevor die Formation in ihre Höhle eindringt, sollte den Arzt jedoch immer auf das Vorhandensein dieser Krankheit aufmerksam machen und dieses Geräusch nicht nur durch einen Defekt der Halsschlagader erklären, beispielsweise durch eine Verengung ihres Lumens durch einen atherosklerotischen Prozess. Von erheblicher Bedeutung für die Diagnose sind der konstant auftretende Schallleitungshörverlust, Anzeichen einer Cochlea- und Vestibularisfunktion, das Syndrom des Foramen laceratum, zervikale pseudoaneurysmatische Symptome sowie das oben während der Otoskopie beschriebene Bild. Abgerundet werden die Diagnosemethoden durch Röntgenaufnahmen des Schläfenbeins in den Projektionen nach Schüller, Stenvers, Shosse III und II, wobei die Röntgenaufnahmen die Zerstörung der Paukenhöhle und des Epitympanusraums, die Erweiterung der Rissöffnung und das Lumen des knöchernen Teils des äußeren Gehörgangs sichtbar machen.

Die histologische Untersuchung zeigt eng benachbarte polygonale Riesenzellen mit unterschiedlich geformten Kernen und Schwellkörpergewebe.

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Behandlung von Glomustumoren des Mittelohrs

Die Behandlung eines Glomustumors des Mittelohrs umfasst sowohl die chirurgische Entfernung des Tumors als auch physiotherapeutische Methoden (Diathermokoagulation, Laserevaporation von Tumorgewebe mit anschließender Radio- oder Kobalttherapie). Der chirurgische Eingriff sollte so früh wie möglich und in einem möglichst breiten Bereich erfolgen, beispielsweise bei einer Petromastoid-Operation.

Wie ist die Prognose bei einem Glomustumor des Mittelohrs?

Abhängig vom Zeitpunkt der Diagnose, der Wachstumsrichtung des Tumors, seiner Größe und der Behandlung hat der Glomustumor des Mittelohrs eine vorsichtige bis sehr ernste Prognose. Rückfälle sind sehr häufig.