Haarzell-Leukämie

Die Diagnose Krebs versetzt normale Menschen in einen Zustand völligen Schocks. Bei dieser Diagnose denkt man zunächst: Das Leben ist vorbei. Doch so einfach ist es nicht. Es gibt viele Krankheiten, die mit der onkologischen Medizin in Zusammenhang stehen. Einige von ihnen ermöglichen es dem Patienten, die Krankheit durch rechtzeitige medizinische Intervention wie einen bösen Traum zu vergessen, während andere, selbst durch die Intervention qualifizierter Spezialisten, dem Patienten nur eine kurze Lebenserwartung und eine Verzögerung des Todes bescheren. Eine der Pathologien, die in diesem Artikel ausführlicher behandelt werden, ist die Haarzellenleukämie – eine schwere, aber glücklicherweise recht seltene Erkrankung.

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Ursachen der Haarzellenleukämie

Der Name der Pathologie „folgt“ aus dem Erscheinungsbild der Zellstruktur, das ziemlich spezifisch ist. In diesem Krankheitsbild unterliegen Lymphozyten der Malignität – Zellen des Lymphsystems, die für den Immunstatus eines Menschen verantwortlich sind.

Bei Leukämie beginnen sich diese Strukturen zu verändern, verändern ihre normale Form und verlieren dementsprechend die Fähigkeit, an Immunprozessen teilzunehmen. Gleichzeitig erscheint die untersuchte Zelle unter mehrfacher Vergrößerung als formlose Struktur, von der haarähnliche zytoplasmatische Fortsätze ausgehen.

Die Ursachen der Haarzellenleukämie sind von onkologischen Wissenschaftlern bisher nicht umfassend erforscht. Es ist jedoch erwiesen, dass die Wahrscheinlichkeit einer Erkrankung und ihrer Entwicklung stark vom Geschlecht und Alter der betroffenen Person abhängt. Klinische Beobachtungen zeigen, dass die statistische Dauer der Erkrankung etwa 50 Jahre beträgt, wobei etwa 75 % der Patienten mit der Diagnose Haarzellenleukämie zur starken Hälfte der Menschheit gehörten. Eine Erklärung für dieses Phänomen wurde bisher nicht gefunden.

Der Diagnosezeitraum wird nicht durch Spätschäden und die Progressionsrate bestimmt, sondern durch langsame Entwicklungsraten mit einer langen asymptomatischen Periode. Das heißt, diese Krankheit kann im Körper des Patienten viele Jahre lang fortschreiten, ohne dass er es ahnt.

Beobachtungen haben gezeigt, dass auch andere Faktoren als Katalysatoren für diesen Prozess wirken können:

• Bestrahlung des menschlichen Körpers mit einer bestimmten Strahlenkategorie.
• Karzinogene, die heute in riesigen Mengen in Supermarktprodukten vorhanden sind.
• Infektionskrankheiten.

Die oben genannten Pathologien können vermutlich die Entwicklung der betreffenden Krankheit provozieren, eine zuverlässige Bestätigung hierfür liegt jedoch noch nicht vor. Wissenschaftler arbeiten weiterhin in diese Richtung.

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Symptome der Haarzellenleukämie

Einer der wichtigsten Unterscheidungsmerkmale der betreffenden Pathologie ist möglicherweise die Tatsache, dass sich vor ihrem Hintergrund eine Splenomegalie zu entwickeln beginnt, die sich in einem langsamen Wachstum des Milzvolumens äußert. Dies wird durch einen hohen Zerfall pathologischer Leukozyten erleichtert.

Basierend auf der Mechanik der Entwicklung des pathologischen Prozesses können die folgenden Symptome der Haarzellenleukämie identifiziert werden:

• Die Entwicklung einer Pathologie kann zum Auftreten eines bohrenden Schmerzes oder eines Schweregefühls führen, das auf der linken Seite des Bauchfells spürbar ist.
• Beim Abtasten der linken Seite ertastet der behandelnde Arzt eine vergrößerte Milz.
• Es wird eine Anämie beobachtet.
• Kurzatmigkeit.
• Der Körper des Patienten ist geschwächt und anfällig für Infektionen. Dieses Symptom kann durch die Unterdrückung der Hämatopoese erklärt werden, die durch im Knochenmark lokalisierte Leukämiezellen unterdrückt wird.
• Symptomatische Manifestationen einer vollständigen Vergiftung des Körpers.
• Die Person beginnt, Gewicht zu verlieren.
• Er verliert seinen Appetit.
• Es können Anzeichen von Fieber auftreten.
• Während der Nachtstunden kommt es zu einer erhöhten Schweißproduktion.
• Eine Person bemerkt einen spontanen, unerklärlichen Anstieg der Körpertemperatur.
• Der Patient verspürt eine ständige Schwäche und schnelle Ermüdung.
• Der Körper des Patienten kann ohne ersichtlichen Grund zahlreiche Blutergüsse und Blutungen aufweisen.
• Entzündung und Schmerzen der Lymphknoten in Achselhöhle, Nacken, Leistengegend und Bauch.

Die ganze Schwierigkeit bei der Erkennung dieser Krankheit besteht darin, dass die Symptome allmählich und nicht sofort auftreten, sodass ihr Auftreten oft auf Überarbeitung nach der Arbeit, emotionale Erschöpfung und altersbedingte Veränderungen im Körper zurückgeführt wird.

Diagnose der Haarzellenleukämie

Wenn der örtliche Therapeut auch nur den geringsten Verdacht auf eine onkologische Erkrankung hat, überweist er den Patienten zur Untersuchung an einen spezialisierteren Facharzt, die in einer onkologischen Spezialsprechstunde durchgeführt wird.

Die Diagnose der Haarzellenleukämie umfasst eine Reihe von Standardverfahren:

• Bei der Erstuntersuchung des Patienten wird sein Allgemeinzustand festgestellt, der Bauchbereich abgetastet und das Vorhandensein entzündeter Lymphknoten beim Patienten festgestellt.
• Lernen Sie seine Krankengeschichte und seinen Lebensstil kennen.
• Der erste und einer der grundlegenden Tests bei dieser Diagnose ist eine Blutuntersuchung, bei der ein Medizinlaborant typische „Haarzellen“ identifizieren kann. Ein weiterer Faktor, der durch diese Analyse ermittelt wird und die betreffende Krankheit von anderen Leukämien unterscheidet, ist die Panzytopenie, eine pathologische Erkrankung im Körper des Patienten, die auf einer Abnahme der Anzahl der Blutzellen beruht. Es ist die Panzytopenie, die beim Patienten die Entwicklung einer Anämie und eine starke Abnahme des körpereigenen Schutzniveaus provoziert.
• Um die Diagnose zu bestätigen und ein umfassenderes klinisches Bild der Erkrankung zu erhalten, wird zusätzlich eine Knochenmarkpunktion durchgeführt oder ein kleines Stück der Milz entnommen.
• Es wird eine Biopsie des entfernten Materials durchgeführt.
• Das entnommene Material wird ebenfalls zur Histologie eingeschickt.
• Ärzte nutzen auch die Immunphänotypisierung. Dabei wird eine Patientenprobe (Knochenmark oder Blut) mithilfe eines hochauflösenden Vergrößerungsmedikaments analysiert. Eine solche Analyse ermöglicht den visuellen Nachweis spezifischer Formen einer bestimmten Proteinsubstanz auf der Zelloberfläche.
• Die Computer-Axialtomographie (CT) ermöglicht die Aufnahme einer Reihe von Bildern des untersuchten Organs aus verschiedenen Blickwinkeln. Medizinische Bilder werden mithilfe eines Röntgengeräts gewonnen, das das Bild an einen Computermonitor überträgt. Unmittelbar vor Beginn der Untersuchung injiziert der Arzt dem Patienten ein Kontrastmittel. Dies kann ein pharmakologisches Medikament in Form einer Lösung, Kapsel oder Tablette sein. Die Verwendung eines Kontrastmittels ermöglicht ein klareres Bild des untersuchten Bereichs. Eine solche Untersuchung ermöglicht es dem Spezialisten, Veränderungen der Größe von Milz und Lymphknoten zu erkennen und sichtbar zu machen.

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Labordiagnostik der Haarzellleukämie

Wie bereits erwähnt, ist die Labordiagnostik der Haarzellenleukämie eine sehr aufschlussreiche Methode zur Feststellung der Erkrankung.

Nach der Aufnahme in die onkologische Klinik muss sich der Patient einer Reihe von Labortests unterziehen.

• Eine allgemeine Blutuntersuchung ermöglicht es dem behandelnden Arzt – Onkologen, die folgenden Indikatoren zu erhalten:
  • Numerische Komponenten von Blutplättchen, roten und weißen Blutkörperchen.
  • Mit dieser Analyse können Sie den Hämoglobinspiegel ermitteln, der ein direkter Indikator für Anämie und andere Symptome ist.
  • Blutsenkungsgeschwindigkeit (BSG).

Diese Analyse erfolgt durch die Entnahme von Blut aus einer Vene mit einer medizinischen Spritze. Nach der Blutentnahme wird das Blut ins Labor geschickt, wo mit den erforderlichen Geräten eine Zählung durchgeführt wird. Diese Untersuchung bildet die Grundlage für die Diagnose verschiedener anderer Krankheiten.

• Untersuchung peripherer Blutausstriche. Dieses Analyseverfahren ermöglicht es, Blutmaterial auf das Vorhandensein veränderter Zellen zu untersuchen, deren Anzahl zu zählen und eine „Inventur“ der gebildeten Blutbestandteile durchzuführen.
• Zu den Laboruntersuchungsmethoden gehört auch die Entnahme von Material für eine Biopsie. Diese Entnahme wird auch Aspiration genannt. Sie erfolgt mit einer langen Hohlnadel. Zur Entnahme einer Knochenmarkprobe wird diese in das Becken- oder Brustbein eingeführt. Anschließend wird die entnommene Probe einem Zytologen übergeben, der die Untersuchung unter dem Mikroskop durchführt. Ziel der Untersuchung ist es, Faktoren zu identifizieren, die auf krebsartige Neubildungen im Körper des Patienten hinweisen.

Behandlung der Haarzellenleukämie

Eine der wichtigsten Methoden im Antitumor-Therapieprotokoll sind Chemotherapeutika. Die Behandlung der Haarzellleukämie basiert auf einer Reihe von Faktoren, die die gewählte Therapiemethode bestimmen:

• Das quantitative Verhältnis gesunder und abnormaler Zellen im Knochenmark und Blut.
• Größenparameter der Milz und Grad ihrer Abweichung von der Norm.
• Das Vorliegen einer Leukämie in der Anamnese des Patienten sowie die Beantwortung der Frage, ob es sich um eine Erstdiagnose oder einen Rückfall handelt.

Vor nicht allzu langer Zeit und heute in vielen Fällen wenden Onkologen bei der Behandlung von Zytopenie vor dem Hintergrund der betreffenden Erkrankung eine Splenektomie (chirurgischer Eingriff zur Entfernung der Milz) an. Dieses Verfahren ermöglicht die Normalisierung der Zellformel des Blutes. Wie therapeutische Beobachtungen, die regelmäßig bei Patienten durchgeführt werden, die sich diesem Verfahren unterzogen haben, gezeigt haben, ist die Wirksamkeit jedoch über acht Monate hinweg nachweisbar.

Es ist ratsam, mit der Behandlung zu beginnen, wenn ein oder zwei pathologische Symptome auftreten, d. h. wenn die Krankheit noch keine umfassenderen und schwerwiegenderen Folgen angenommen hat.

Doch heute wurde ein Medikament gefunden, das in der therapeutischen Therapie recht gute und ermutigende Ergebnisse zeigt. Das Medikament Cladribin der neuen Generation ermöglicht in acht von zehn Fällen eine langfristige Remission. Manchmal reicht eine Therapie aus, damit der Patient das Problem drei Jahre lang vergisst.

Eine besonders nachhaltige Wirkung wird erzielt, wenn dieses Medikament dem Patienten nach Abschluss einer Behandlung mit Interferon alpha oder Pentostatin verschrieben wird.

Die Frage, ob es möglich ist, die Haarzellenleukämie endgültig loszuwerden, ist bis heute offen. Entnommene Proben und Untersuchungen „ehemaliger“ Patienten zeigten, dass der Patient auch nach langer Zeit noch „Spuren“ der Resterkrankung aufweist.

Das Antitumormittel (Anti-Infekt-Plasma) Cladribin wird dem Patienten intravenös verabreicht. Der Patient erhält eine Infusion. Die Aufnahmegeschwindigkeit des Medikaments in den Körper sollte niedrig genug sein. Dieses Verfahren wird als zwei- oder 24-stündige Infusion verordnet.

Die Dosierung und Dauer der Behandlung werden für jeden Patienten streng individuell verordnet, nachdem der Onkologe das klinische Bild der Krankheit und den Zustand des Patienten zum Zeitpunkt der Verschreibung analysiert hat.

Pharmakologen empfehlen eine Anfangsdosis des Arzneimittels von 0,09 bis 0,1 mg pro Kilogramm Patientengewicht. Derzeit liegen keine Daten zur Wirksamkeit höherer Cladribin-Dosen vor. Die durchschnittliche Behandlungsdauer beträgt sieben Tage.

Unmittelbar vor dem Eingriff wird das Arzneimittel mit einer 9%igen Natriumchloridlösung verdünnt, die in Volumina von einem halben bis zu einem Liter eingenommen wird.

Wenn der Arzt eine 24-Stunden-Verabreichung des Arzneimittels verordnet hat, wird üblicherweise zur Verdünnung eine 0,9%ige bakteriostatische Natriumchloridlösung verwendet, die Benzylalkohol enthält, der als Konservierungsmittel für die verabreichte Lösung dient. In diesem Fall ist diese chemische Verbindung notwendig, damit das Arzneimittel während der Infusion seinen pharmakologischen Wert nicht verliert.

Kontraindikationen für die Anwendung dieses Arzneimittels sind eine individuelle Unverträglichkeit des Körpers des Patienten gegenüber einem oder mehreren seiner Bestandteile, Nierenfunktionsstörungen (außer bei leichten Formen) und Leberfunktionsstörungen (außer bei leichten Formen). Cladribin sollte außerdem nicht zusammen mit myelosuppressiven Arzneimitteln, während der Schwangerschaft und Stillzeit sowie bei Kindern und Jugendlichen unter 16 Jahren verschrieben werden. Mit großer Vorsicht sollte es verabreicht werden, wenn der Patient eine Sekundärinfektion hat oder die Knochenmarkfunktion unterdrückt ist.

Das Medikament liefert ermutigende Ergebnisse. Etwa 95 % der Patienten, die eine Behandlung mit Cladribin erhalten haben, haben eine Überlebensrate von etwa neun Jahren.

Pentostatin. Dieses Medikament wird über einen bestimmten Zeitraum kontinuierlich intravenös verabreicht. Die Dosierung beträgt 4 mg pro Körperoberfläche des Patienten, umgerechnet pro m² ^. Der Eingriff wird drei bis sechs Monate lang alle zwei Wochen durchgeführt. Das Medikament normalisiert nicht nur die Blutzusammensetzung, sondern bewirkt auch das Verschwinden pathologisch veränderter Zellstrukturen im Knochenmark.

Bei Patienten mit Haarzellleukämie wird Interferon verabreicht. Das antivirale Medikament Interferon soll den durch die Krankheit geschwächten Körper vor dem Eindringen pathogener Mikroflora schützen.

Dieses Medikament gelangt über die Nasengänge oder oral in den Körper des Patienten. Für eine Behandlung werden 10 ml Wasser für Injektionszwecke, leicht auf 37 °C erwärmt, und drei Ampullen des Arzneimittels (zur Inhalation) benötigt. Als Nasentropfen wird die Zusammensetzung einer Ampulle in 2 ml warmem Wasser verdünnt. 0,25 ml werden in jeden Nasengang geträufelt, was fünf Tropfen der Lösung entspricht.

Der Eingriff wird im Abstand von ein bis zwei Stunden durchgeführt, mindestens fünfmal täglich. Die Behandlungsdauer beträgt zwei bis drei Tage.

Außerdem umfasst das Behandlungsprotokoll für einen solchen Patienten normalerweise Medikamente, die den Hormonhaushalt der Person normalisieren und ihren Immunstatus stärken sollen.

Prävention von Haarzellenleukämie

Wie bereits erwähnt, kennt die moderne Medizin die Ursachen und Quellen, die die Entwicklung der betreffenden Krankheit provozieren können, nicht. Daher basiert die Prävention der Haarzellleukämie ausschließlich auf der Aufrechterhaltung eines gesunden Lebensstils, der Minimierung von Stresssituationen, dem Aufgeben schlechter Gewohnheiten und der Beseitigung körperlicher Inaktivität aus Ihrem Leben. Das heißt, jene Meilensteine, die den Immunstatus einer Person auf einem ausreichend hohen Niveau halten und das Risiko einer Krankheit deutlich reduzieren können.

Prognose der Haarzellenleukämie

Der Erfolg der therapeutischen Behandlung der betreffenden Krankheit hängt von vielen Faktoren ab:

• Dies ist auch das Stadium der Krankheit zu Beginn der Behandlung.
• Der Grad der Empfindlichkeit der veränderten Zellen und des Körpers des Patienten selbst gegenüber den verabreichten Medikamenten.

Die Prognose der Haarzellenleukämie ist im Allgemeinen günstig. Die Krankheit verläuft in der Regel langsam. Wird die Krankheit nicht erst in einem sehr späten Stadium diagnostiziert, kann der Betroffene mit der Unterstützung seines behandelnden Arztes lange Zeit ein Leben mit hoher Lebensqualität führen.

Etwa 95 % der Patienten mit der betreffenden Diagnose leben zehn Jahre oder länger völlig normal. Da es sich um eine seltene Erkrankung handelt, verfügen Ärzte nicht immer über umfassende Informationen. Die bereitgestellten Daten basieren auf der Analyse des Krankheitsbildes einer kleinen Anzahl von Personen.

Wenn die Krankheit wiederkehrt, wird dem Patienten eine wiederholte Behandlung verschrieben, die zu einer weiteren vorübergehenden Remission führt. Das Ergebnis der wiederholten Therapie ist wie folgt: Nach fünf Jahren kehrt die Krankheit bei 24–33 % der Patienten zurück, nach einem Jahrzehnt steigt dieser Prozentsatz auf 42–48 %.

Tritt nach kurzer Zeit ein Rückfall auf, verschreibt der behandelnde Arzt ein anderes Behandlungsprotokoll. Hält die Remission jedoch über einen längeren Zeitraum an, verschreibt der Arzt seinem Patienten beim zweiten Auftreten eines Rückfalls einen ähnlichen Therapieverlauf.

Überleben bei Haarzellenleukämie

Bei jeder schweren Erkrankung haben Ärzte ein sogenanntes Kriterium – das Überleben des Patienten. Dies ist insbesondere in der Onkologie relevant. Wie neueste Statistiken zeigen, ist die Überlebensrate bei Haarzellleukämie bei vollständiger Behandlung relativ hoch. Bei etwa 10 % der behandelten Patienten stellen Ärzte eine vollständige Remission fest, in 70 % der Fälle beobachten die behandelnden Onkologen eine teilweise Remission, was den Verlauf und die Prognose der Haarzellleukämie deutlich verbessert.

Es gibt auch Hinweise darauf, dass die Einführung des Medikaments Cladribin der neuen Generation in das Behandlungsprotokoll ermutigende Ergebnisse liefert. Bei etwa 90 bis 100 % der Patienten, die eine Behandlung mit Cladribin durchlaufen haben, kommt es zu einer vollständigen Remission, während etwa 97 von 100 Patienten länger als fünf Jahre überleben. Die durchschnittliche Überlebensdauer dieser Patienten beträgt etwa neun Jahre.

Es liegen Daten zur Lebenserwartung von Patienten vor, auch wenn sie eine Behandlung ablehnen. Ab dem Zeitpunkt der Diagnose variiert dieser Zeitraum zwischen fünf und zehn Jahren. Dieser Zeitraum hängt von verschiedenen Parametern ab: dem Zustand des Patienten zum Zeitpunkt der Diagnose, dem Grad der Vernachlässigung der Krankheit, der Geschwindigkeit ihres Fortschreitens und dem klinischen Bild pathologischer Veränderungen.

Obwohl Haarzellleukämie eine seltene Erkrankung ist (laut Statistik ein Patient pro 150.000 Einwohner pro Jahr), suchen Patienten mit dieser Krankheit regelmäßig onkologische Kliniken auf, um einen Termin bei einem Onkologen/Hämatologen zu vereinbaren. Gleichzeitig stellen Ärzte fest, dass diese Erkrankung in den letzten Jahren aktiver geworden ist und die Zahl der Diagnosen zugenommen hat (nach groben Schätzungen von Spezialisten hat sich die Zahl der Diagnosen um ein Viertel erhöht). Enttäuschend ist auch, dass diese Krankheit etwas „verjüngt“ ist. Fälle von Haarzellleukämie bei Menschen unter 40 Jahren sind häufiger geworden. Dies ist ein Grund, über die eigene Gesundheit nachzudenken und mehr auf sie zu achten. Selbst bei geringfügigen Abweichungen von der Norm ist ein Beratungsgespräch mit einem qualifizierten Spezialisten nicht überflüssig.