Kardiomyopathie

Kardiomyopathie ist ein Komplex nichtentzündlicher Herzerkrankungen, die den Herzmuskel betreffen. Der Begriff „Kardiomyopathie“ leitet sich von drei griechischen Wörtern ab: kardia (Herz), myos (Muskel) und pathos (Pathologie, Krankheit). Die Ätiologie dieses Symptomkomplexes ist noch unklar, es steht jedoch fest, dass die Erkrankung nicht durch Bluthochdruck oder eine ischämische Herzkrankheit (KHK) ausgelöst wird und nichts mit Herzfehlern zu tun hat. Alle bei der Kardiomyopathie beobachteten Veränderungen können schwerwiegende pathologische Störungen im Myokard hervorrufen, das für den normalen Herzrhythmus verantwortlich ist. Der Kontraktionsrhythmus basiert auf den strukturellen Merkmalen des Myokardmuskelgewebes. Dystrophische, sklerotische Läsionen können zu Herzinsuffizienz, Arrhythmie und anderen Kardiopathologien führen.

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Kardiomyopathie: Krankheitsverlauf und Klassifizierung

Die Terminologie der Kardiomyopathie wurde vor nicht allzu langer Zeit formalisiert. Mitte des letzten Jahrhunderts, in den 60er Jahren, führte der Kardiologe Bridgen eine Studie über Herzerkrankungen unklarer Ätiologie durch. Alle untersuchten Herzerkrankungen waren durch eine Zunahme des Herzmuskels, eine verminderte Durchblutungsaktivität und tödliche Folgen gekennzeichnet. Klinische Fälle standen nicht im Zusammenhang mit koronarer Herzkrankheit, Rheuma, Bluthochdruck oder Herzfehlern. Bridgen war daher der erste, der vorschlug, solche Myokarderkrankungen Kardiomyopathien zu nennen. Erst 1995 erhielt die Krankheit „Kardiomyopathie“ eine klare Definition, und auch eine Standardklassifikation der CMP wurde entwickelt. Als spezifische Kardiomyopathien des Stadiums werden alle Myokardfunktionsstörungen einer bestimmten Ätiologie bezeichnet (ischämische Kardiomyopathie, metabolische, hypertensive und andere Formen). Wenn die Ätiologie der Erkrankung unklar ist, wird die Kardiomyopathie als primär eingestuft. Darüber hinaus hat die WHO (Weltgesundheitsorganisation) einheitliche Krankheitsformen vorgeschlagen, die der Pathophysiologie und pathologisch-anatomischen Spezifität der Krankheitsentwicklung entsprechen:

• Dilatiert – der Hohlraum der linken Herzkammer vergrößert sich, die Fähigkeit zur Muskelkontraktion ist merklich reduziert (verminderte Systole). Dies ist die häufigste Erkrankung.
• Hypertroph – die Wände der linken Herzkammer verdicken sich deutlich und wachsen, und dementsprechend nimmt die Entspannungsfunktion (diastolisch) ab.
• Arrhythmogen (subventrikulär) – eine Veränderung der Struktur des rechten Ventrikels (seltener des linken), faserig-fettige Degeneration des Myokardgewebes. Es ist selten oder wird als Subtyp diagnostiziert.
• Restriktiv – Die Elastizität der Myokardwände nimmt aufgrund von fibröser Degeneration und Infiltraten ab, und dementsprechend nimmt die Relaxationsfunktion ab. Diese Form ist seltener als andere, es gibt jedoch Hinweise darauf, dass die RCM aufgrund ähnlicher Symptome mit anderen Erkrankungen oder unzureichender Studien nicht genau diagnostiziert werden kann.
• Nicht klassifizierte Kardiomyopathie – Pathologien, die aufgrund ihrer Spezifität keiner bestimmten Gruppe zugeordnet werden können. Diese Variante ist praktisch unerforscht.

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Kardiomyopathie: Beschreibung der Krankheitsformen

Die dilatative Kardiomyopathie ist die häufigste Form der Erkrankung und macht über 60 % aller diagnostizierten Fälle aus. Die Dilatation (vom lateinischen dilato – erweitern) führt aufgrund der Erweiterung der Herzkammern zu einer pathologischen Funktionsstörung der Myokardkontraktion. Die dilatative Kardiomyopathie wird oft als „kongestiv“ bezeichnet. In der Regel wird die DCM als Erkrankung der linken Herzkammer diagnostiziert, seltener ist die rechte Herzkammer betroffen. Die Gewebewände bleiben unverändert, eine Verdickung oder fibröse Degeneration wird nicht beobachtet. In den meisten Fällen ist die dilatative Kardiomyopathie eine genetisch bedingte Erkrankung. Zu den Faktoren, die die dilatative Form der Kardiomyopathie auslösen, zählen außerdem Infektions- und Autoimmunerkrankungen, Intoxikationen (einschließlich Alkohol) und dystrophische Muskelerkrankungen.

Die Diagnose einer DCM erfolgt durch eine umfassende Untersuchung, die zwingend ein Elektrokardiogramm, einen Herzultraschall und eine Röntgenaufnahme umfasst. Wichtig für die Diagnose sind außerdem anamnestische Informationen und Laboruntersuchungen des Blutserums. Die wichtigste diagnostische Methode zur Bestätigung der dilatativen Form der Erkrankung ist die Ultraschalluntersuchung. Alle anderen diagnostischen Maßnahmen gelten nicht als spezifisch, sondern dienen der Entwicklung einer Therapiestrategie.

Die klinischen Manifestationen der dilatativen Kardiomyopathie ähneln stark den Symptomen einer Herzinsuffizienz. Typische Anzeichen sind Kurzatmigkeit bei geringer Anstrengung, Schwellungen, verminderte allgemeine Aktivität, Blässe und Zyanose (Akrozyanose) der Haut, insbesondere Zyanose der Fingerspitzen. Arrhythmie, Vorhofflimmern und progressive Kardialgie können zu Thromboembolien und sogar zum Tod führen. Die Prognose dieser Erkrankung ist ungünstig, da selbst bei richtiger medikamentöser Behandlung die Sterblichkeitsrate bei etwa 40 % liegt. Bei einer späten Diagnose der dilatativen Kardiomyopathie beträgt die Sterblichkeitsrate 65–70 %. DCM und Schwangerschaft sind nicht vereinbar, da der Anteil tödlicher Ausgänge in diesen Fällen fast 90 % beträgt.

Therapeutische Maßnahmen lösen in erster Linie das kompensatorische Problem: Es ist notwendig, den Rhythmus der Herzkontraktionen sicherzustellen und die Manifestationen einer Herzinsuffizienz zu minimieren. Die Vorbeugung möglicher schwerwiegender Komplikationen ist ebenfalls wichtig. Die Verschreibung von ACE-Hemmern (Angiotensin-Converting-Enzym) ist angezeigt – Enalapril, Enap, Captopril, Berlipril. Auch kardioselektive Betablocker sind wirksam – Timolol, Metoprolol, Diuretika und Antikoagulanzien – Angiox, Verfarin, Fraxiparin. Akute Krankheitsverläufe werden im Krankenhaus medikamentös behandelt, bei Verschlimmerung ist ein chirurgischer Eingriff bis hin zur Organtransplantation möglich.

Die hypertrophe Form der Kardiomyopathie ist durch eine pathologische Vergrößerung (Verdickung) der Wände des linken Ventrikels ohne merkliche Erweiterung der Herzkammer gekennzeichnet. Dadurch wird die normale diastolische Aktivität des Muskels gestört, der Ventrikel verdichtet sich, dehnt sich schlecht aus und verursacht einen erhöhten intrakardialen Druck. Zu den Ursachen der HCM zählt auch eine familiäre Veranlagung, die sich in pathologischen Gendefekten äußert, die die Synthese myokardialer Proteinverbindungen nicht bewältigen können. Hypertrophe Kardiomyopathie kann angeboren sein, wird aber meist in der Pubertät diagnostiziert, wenn die Symptome deutlich werden.

Die hypertrophe Kardiomyopathie lässt sich schnell erkennen und von anderen Formen unterscheiden. Die Diagnose basiert auf den vorliegenden Symptomen und anamnestischen Informationen (einschließlich familiärer Informationen). Durch stethoskopisches Abhören lassen sich systolische Herzgeräusche eindeutig identifizieren. Die wichtigste Methode zur Bestimmung der Kardiomyopathieform ist die Ultraschalluntersuchung. Auch EKG-Daten sind wichtig, da sie Veränderungen in Rhythmus und Leitfähigkeit sichtbar machen. Eine Röntgenaufnahme zeigt in der Regel einen erhöhten intrakardialen Druck im linken Ast des Truncus pulmonalis (Arterie).

Die klinischen Manifestationen, die für die hypertrophe Kardiomyopathie charakteristisch sind, sind schnell fortschreitende Symptome einer Herzinsuffizienz. Kardialgie, häufiger Schwindel bis hin zur Ohnmacht, Ödeme und Dyspnoe treten häufig auf. Extrasystolische Störungen, Tachykardie (Anfälle), Endokarditis und Thromboembolien entwickeln sich häufig. Diese Symptome treten leider bereits im Stadium der fortgeschrittenen Erkrankung auf, während die Kardiomyopathie meist asymptomatisch beginnt. Dies erklärt den plötzlichen Tod bei relativ jungen Menschen ohne sichtbare Herzerkrankungen. Der plötzliche Tod ist besonders typisch für Sportler mit starker körperlicher Überlastung.

Therapeutische Maßnahmen bei diagnostizierter HCM zielen darauf ab, die Arbeit der linken Herzseite zu kompensieren und die Funktionsinsuffizienz zu beseitigen. Die hypertrophe Kardiomyopathie wird durch den Einsatz von aktiven Betablockern wie Verapamil, Isoptin und Finoptin kontrolliert. Ebenfalls wirksam sind Kardiotonika – Glykoside wie Strophanthin, Corglycon, Rauwolfia-Alkaloide sowie Antiarrhythmika – Rimodan, Rhythmilen und Diuretika. Bei der akuten Form der Erkrankung sind elektrische Herzstimulation und chirurgische Eingriffe indiziert.

Restriktive Variante der Kardiomyopathie. Diese Form der CMP wird selten diagnostiziert, möglicherweise aufgrund der unzureichenden Erforschung der Krankheit und des asymptomatischen Verlaufs. Bei dieser Form der Erkrankung ist die Entspannung der Herzmuskelmuskulatur beeinträchtigt, die Kontraktion verringert und der Muskel aufgrund einer fibrösen Degeneration der Innenwand (Endokard) starr. Dies führt zu einer unzureichenden Blutfüllung der linken Herzhälfte (Ventrikel). Das Gewebe der Ventrikelwände verändert sich strukturell nicht, es verdickt sich nicht, und eine Erweiterung des Hohlraums ist nicht erkennbar. Wenn HCM mit schwerwiegenden Erkrankungen wie Lymphomen oder Hämochromatose (pathologische Eisenansammlung im Gewebe) einhergeht, werden die Symptome deutlicher und die Krankheit entwickelt sich schnell.

Die restriktive Form der Kardiomyopathie wird ähnlich wie andere Formen der Kardiomyopathie diagnostiziert. Die wichtigsten indikativen Methoden sind die Ultraschalluntersuchung des Herzens sowie die Angiokardiographie. Röntgenaufnahmen zeigen eine signifikante Vergrößerung der Vorhöfe, obwohl das Herz selbst weder Form noch Größe verändert. Ein Elektrokardiogramm ist für diese Form der Kardiomyopathie nicht aussagekräftig. Laboruntersuchungen des Blutserums sind zusätzlich und für die Auswahl von Medikamenten notwendig, aber im diagnostischen Sinne nicht aussagekräftig.

Eine restriktive Kardiomyopathie tritt meist ohne offensichtliche Anzeichen auf. Symptome treten im letzten Stadium der Erkrankung oder in Kombination mit anderen Erkrankungen auf. Zu den offensichtlichen Symptomen zählen:

• Kurzatmigkeit bei geringer körperlicher Anstrengung;
• Häufige Halsschmerzen;
• Nächtliche paroxysmale Anfälle von Dyspnoe;
• Ödem;
• Aszites.

Kardiomyopathie dieser Form ist schwer zu behandeln. Die therapeutische Strategie zielt hauptsächlich auf die Beseitigung akuter pathologischer Symptome ab. Der weitere Behandlungsverlauf ist äußerst unvorhersehbar. Die restriktive Kardiomyopathie verläuft asymptomatisch, und die Behandlung beginnt im letzten Endstadium, wenn die medikamentöse Therapie praktisch wirkungslos ist. Die Basistherapie löst folgende Probleme:

• Minimierung der Lungenüberlastung;
• Senkung des Herzinnendrucks;
• Aktivierung der systolischen Funktion (Pumpen);
• Minimierung des Risikos einer Blutflussbehinderung – Thromboembolie.

Die Prognose dieser Form der Kardiomyopathie ist sehr ungünstig. Statistiken zeigen, dass etwa 50 % der Patienten innerhalb von zwei bis drei Jahren nach der Diagnose sterben. Die restriktive Kardiomyopathie schreitet rasch voran, eine diastolische Dysfunktion entwickelt sich rasch. Kardioglykoside, Vasodilatatoren und Diuretika sind indiziert. Eine rechtzeitige medikamentöse Therapie kann das Leben der Patienten um mehrere Jahre verlängern, und auch eine Endokardiektomie oder ein Klappenersatz lindern den Zustand. Ein chirurgischer Eingriff ist jedoch mit einem objektiven Risiko einer erhöhten Mortalität verbunden.

Kardiomyopathie ist in allen Formen und Stadien gefährlich, daher spielt eine frühzeitige Diagnose eine wichtige Rolle für die Wirksamkeit und den Behandlungserfolg. In Fällen, in denen eine Herzinsuffizienz nicht mit therapeutischen Maßnahmen kontrolliert werden kann, wird eine Herztransplantation durchgeführt.

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