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Hämoglobin-E-Krankheit: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung
Facharzt des Artikels
Zuletzt überprüft: 07.07.2025
Die Hämoglobin-E-Krankheit verursacht eine leichte hämolytische Anämie, normalerweise ohne Splenomegalie.
Hämoglobin E ist die dritthäufigste Hämoglobinopathie (nach HbA und HbS) und tritt vorwiegend bei Negroiden, Amerikanern und Menschen südostasiatischer Abstammung auf, während sie bei Chinesen selten ist. Bei heterozygoten Patienten (HbAE) verläuft die Erkrankung asymptomatisch. Bei heterozygoten Patienten mit Hb E a- und b-Thalassämie ist die Hämolyse ausgeprägter als bei S-Thalassämie oder bei homozygoten Patienten mit Hb E; meist liegt auch eine Splenomegalie vor.
Bei der heterozygoten Form (HbAE) zeigen Routinelaboruntersuchungen keine pathologischen Befunde im peripheren Blut. Bei der homozygoten Form liegt eine leichte mikrozytäre Anämie mit überwiegender Zielzellpopulation vor. Die Diagnose von HbE wird mittels Hämoglobinelektrophorese gestellt.
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