Lymphopenie

Bei einer Lymphopenie handelt es sich um eine Verminderung der Gesamtzahl der Lymphozyten (< 1000/µl bei Erwachsenen bzw. < 3000/µl bei Kindern unter 2 Jahren).

Zu den Folgen einer Lymphopenie gehören die Entwicklung opportunistischer Infektionen und ein erhöhtes Risiko für Krebs und Autoimmunerkrankungen. Wird im Rahmen eines Blutbildes eine Lymphopenie festgestellt, sind diagnostische Untersuchungen auf Immundefizienz und eine Analyse der Lymphozytensubpopulation erforderlich. Die Behandlung richtet sich nach der Grunderkrankung.

Die normale Lymphozytenzahl liegt bei Erwachsenen zwischen 1000 und 4800/µl, bei Kindern unter 2 Jahren zwischen 3000 und 9500/µl. Im Alter von 6 Jahren liegt die normale Untergrenze der Lymphozytenzahl bei 1500/µl. Im peripheren Blut sind sowohl T- als auch B-Lymphozyten vorhanden. Etwa 75 % sind T-Lymphozyten und 25 % B-Lymphozyten. Da der Anteil der Lymphozyten nur 20–40 % der Gesamtzahl der Leukozyten im Blut beträgt, kann eine Lymphopenie in einer Blutuntersuchung ohne Bestimmung der Leukozytenformel möglicherweise nicht festgestellt werden.

Fast 65 % der Blut-T-Zellen sind CD4-T-Lymphozyten (Helferzellen). Bei den meisten Patienten mit Lymphopenie ist die absolute Anzahl der T-Zellen, insbesondere der CD4-T-Zellen, verringert. Die durchschnittliche Anzahl der CD4-T-Zellen bei Erwachsenen beträgt 1100/µl (von 300 bis 1300/µl), die durchschnittliche Anzahl einer weiteren wichtigen Subpopulation von T-Lymphozyten, der CD8-T-Zellen (Suppressoren), beträgt 600/µl (von 100 bis 900/µl).

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Ursachen der Lymphopenie

Angeborene Lymphopenie tritt bei angeborenen Immundefizienzerkrankungen und Erkrankungen auf, bei denen die Lymphozytenproduktion beeinträchtigt ist. Bei einigen Erbkrankheiten, wie dem Wiskott-Aldrich-Syndrom, liegt ein Mangel an Adenosindeaminase und Purinnukleosidphosphorylase vor, und es kommt zu einer erhöhten Zerstörung von T-Lymphozyten. Bei vielen Erbkrankheiten liegt auch ein Mangel an Antikörpern vor.

Erworbene Lymphopenie tritt bei einer Vielzahl von Erkrankungen auf. Weltweit ist Proteinmangelernährung die häufigste Ursache für Lymphopenie. Die häufigste Infektionskrankheit, die Lymphopenie verursacht, ist AIDS, bei der HIV-infizierte CD4-T-Zellen zerstört werden. Lymphopenie kann durch eine beeinträchtigte Lymphozytenproduktion aufgrund von Schäden an der Thymus- oder Lymphknotenstruktur entstehen. Bei einer akuten Virämie durch HIV oder andere Viren können Lymphozyten aufgrund der aktiven Infektion beschleunigt zerstört werden, von der Milz oder den Lymphknoten erfasst werden oder in die Atemwege wandern.

Eine langfristige Psoriasis-Therapie mit Psoralen und ultravioletter Strahlung kann T-Zellen zerstören.

Eine iatrogene Lymphopenie wird durch zytotoxische Chemotherapie, Strahlentherapie oder die Gabe von Antilymphozyten-Immunglobulinen verursacht. Glukokortikoide können eine Lymphozytenzerstörung induzieren.

Lymphopenie kann bei Autoimmunerkrankungen wie SLE, rheumatoider Arthritis, Myasthenia gravis und Proteinverlust-Enteropathie auftreten.

Ursachen der Lymphopenie

Angeborene

Erworben

Lymphopoietische Stammzell-Aplasie. Ataxie-Teleangiektasie. Idiopathische CD4 + T-Lymphopenie. Immunschwäche bei Thymom. Schwerer kombinierter Immundefekt, der mit einer Anomalie in der γ-Kette des Interleukin-2-Rezeptors, einem ADA- oder PNP-Mangel oder einer unbekannten Ätiologie einhergeht. Wiskott-Aldrich-Syndrom

Infektionskrankheiten, einschließlich AIDS, Hepatitis, Grippe, Tuberkulose, Typhus, Sepsis. Mangelernährung durch Alkoholkonsum, unzureichende Eiweißzufuhr oder Zinkmangel. Iatrogen nach zytotoxischer Chemotherapie, Glukokortikoiden, hohen Dosen von Psoralen und UV-Bestrahlung, immunsuppressiver Therapie, Bestrahlung oder Thoraxgangdrainage. Systemische Erkrankungen mit Autoimmunkomponenten: Aplastische Anämie, Hodgkin-Lymphom, Myasthenia gravis, Proteinverlust-Enteropathie, rheumatoide Arthritis, SLE, thermisches Trauma

ADA – Adenosindeaminase; PNP – Purinnukleosidphosphorylase.

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Symptome einer Lymphopenie

Die Lymphopenie selbst verläuft meist asymptomatisch. Anzeichen von Begleiterkrankungen, das Fehlen oder die Verkleinerung von Mandeln oder Lymphknoten deuten jedoch auf eine zelluläre Immunschwäche hin. Die häufigsten Symptome einer Lymphopenie sind Hauterkrankungen wie Alopezie, Ekzeme, Pyodermie und Teleangiektasien; Anzeichen hämatologischer Erkrankungen wie Blässe, Petechien, Gelbsucht und Ulzerationen der Mundschleimhaut; generalisierte Lymphadenopathie und Splenomegalie, die auf eine HIV-Infektion hinweisen können.

Patienten mit Lymphopenie leiden häufig an rezidivierenden Infektionen oder an Infektionen mit seltenen Erregern wie Pneumocystis (früher P. carinii), Cytomegalievirus, Röteln und Varizellen mit Pneumonie und Lymphopenie, was auf eine Immunschwäche hindeutet. Bei Patienten mit Lymphopenie sollten die Lymphozytenzahl und der Immunglobulinspiegel bestimmt werden. Bei Patienten mit häufig rezidivierenden Infektionen sollte eine vollständige Laboruntersuchung zur Abklärung einer Immunschwäche durchgeführt werden, auch wenn die initialen Screening-Tests unauffällig sind.

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Behandlung von Lymphopenie

Die Lymphopenie verschwindet, wenn der auslösende Faktor oder die Krankheit, die sie verursacht hat, eliminiert wird. Bei chronischem IgG-Mangel, Lymphopenie und wiederkehrenden Infektionen ist eine intravenöse Immunglobulingabe angezeigt. Bei Patienten mit angeborener Immunschwäche kann eine hämatopoetische Stammzelltransplantation erfolgreich eingesetzt werden.

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