auditorisches Neurinom

Die Diagnose Akustikusneurinom (auch Vestibularisschwannom genannt) bedeutet, dass sich in der Myelinscheide des Nervus vestibulocochlearis (8. Hirnnerv) ein Tumor entwickelt hat.

Dieses primäre intrakraniale Neoplasma, das von Gliazellen (Schwann-Zellen) gebildet wird, ist gutartig. Es kann jedoch wachsen, was nicht nur zu Hörverlust, sondern auch zu anderen negativen Folgen führt.

Laut medizinischer Statistik machen Akustikusneurinome 5 bis 10 % aller Fälle von kraniozerebralen Neoplasien aus.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Ursachen des Akustikusneurinoms

Akustikusneurinome können einseitig oder beidseitig auftreten, wobei fast 96 % der Fälle einseitig sind. Bislang sind die Ursachen für einseitig auftretende Akustikusneurinome nicht vollständig geklärt. Es gibt jedoch eine Version, dass diese sporadische Form der Erkrankung eine Folge erhöhter Strahlung ist, die zur Zerstörung der Myelinscheide der Nervenfasern führt.

Die Ätiologie des bilateralen Neurinoms steht jedoch in direktem Zusammenhang mit einer so seltenen Erbkrankheit wie der Neurofibromatose Typ II. Bei dieser Erkrankung treten genetisch bedingte Mutationen in den Zellen verschiedener Teile des Nervensystems auf, die zum Wachstum gutartiger Tumoren (Neurofibrome, Meningeome, Gliome, Schwannome) führen. Und das bilaterale Akustikusneurinom, das sich bereits bei Jugendlichen bilden kann, gilt als Hauptsymptom der Neurofibromatose Typ II. Experten zufolge haben Patienten mit dieser Diagnose eine fast 100%ige Chance, ein bilaterales Akustikusneurinom zu entwickeln, und verlieren in der Regel im Alter von 30 Jahren ihr Hörvermögen.

[ 4 ], [ 5 ]

Symptome eines Akustikusneurinoms

Dieser gutartige Tumor tritt in der mehrschichtigen Myelinscheide des Hirnnervs - Nervus acusticus (VIII. Paar) auf, der sich im inneren Gehörgang befindet und zwei getrennte Nerven verbindet - den Hörnerv (Nervus Cochlearis) und den Vestibularnerv (Nervus Vestibularis). Das Neoplasma kann einen von ihnen oder beide gleichzeitig erfassen, wächst jedoch normalerweise nicht in die Struktur anderer Gewebe hinein, sondern drückt nur auf eng benachbarte umgebende Nervenfasern, Kleinhirngefäße und Hirnstammstrukturen.

Akustikusneurinome entwickeln sich recht langsam, sodass der Beginn des pathologischen Prozesses asymptomatisch ist. Alle Symptome eines Akustikusneurinoms treten mit zunehmender Größe auf und hängen davon ab, auf welche Bereiche der Tumor Druck ausübt und wie stark dieser Druck ist.

Wie die klinische Praxis zeigt, sind Ohrgeräusche (Tinnitus) und ein Gefühl der Verstopfung die ersten Anzeichen dieser Erkrankung. Mit der Zeit verschlechtert sich das Hörvermögen auf diesem Ohr, das Hörvermögen lässt jedoch allmählich nach. Die Folgen eines Akustikusneurinoms, dessen Durchmesser 2,5–3 cm erreicht und weiter zunimmt, sind vollständiger Hörverlust.

Abhängig von der Größe des Tumors und seiner Lage im Gehörgang werden folgende Symptome eines Akustikusneurinoms beobachtet:

• Schwindel und beeinträchtigte Bewegungskoordination (Gleichgewichtsverlust beim plötzlichen Drehen des Kopfes und Ändern der Körperposition) – verursacht durch Druck des Tumors auf den vestibulären Teil des betroffenen Nervs;
• Nystagmus (unwillkürliche rhythmische Bewegungen der Augäpfel) ist die Folge des Drucks des Neuroms auf den Hirnstamm.
• Sensibilitätsverlust und Taubheitsgefühl (Parästhesie) der Gesichtshälfte auf der Seite des betroffenen Nervs – verursacht durch den Druck des Tumors auf den Gesichtsnerv, der alle Gesichtsmuskeln innerviert;
• Schmerzen im Gesichtsbereich (Trigeminusprosopalgie) auf der Seite des Neuroms sind die Folge des Drucks des Tumors auf den Trigeminusnerv;
• Geschmacksverlust im vorderen Zungenbereich und Störungen beim Speichelfluss – verursacht durch Kompression des 12. Hirnnervs;
• Schluck- und Artikulationsstörungen – aufgrund einer Kompression des Nervus glossopharyngeus und des Nervus vagus;
• verminderte Empfindlichkeit der Hornhaut der Pupille (Veränderung des Hornhautreflexes);
• Doppeltsehen (Diplopie) ist eine Folge einer Schädigung des Nervus oculomotorius;
• Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen sind die Folge eines erhöhten Hirndrucks.

Bei großen Akustikusneurinomen tritt ein erhöhter intrakranieller Druck auf, der auf die inneren Liquorräume des Gehirns zu drücken beginnt. Infolgedessen wird die Arbeit des Ventrikelsystems des Gehirns gestört, überschüssige Liquor cerebrospinalis sammelt sich in den Ventrikeln des Gehirns an und es tritt ein Hydrozephalus auf. Und dies ist eine echte Gefahr für die lebenswichtigen Zentren des Hirnstamms.

Diagnose eines Akustikusneurinoms

Die wichtigsten Methoden der otoneurologischen Untersuchung zur Diagnose eines Akustikusneurinoms sind das Röntgen des Schläfenbeins in Querprojektion (nach Stenvers), die Computertomographie (CT), die Magnetresonanztomographie (MRT), die Audiographie (Erkennung von Hörstörungen) und die Elektronystagmographie.

Es ist zu beachten, dass bei einer Größe des Neuroms von bis zu 1,5 cm die Computertomographie möglicherweise keinen Tumor erkennen lässt und eine Fehldiagnose möglich ist - sensorineuraler Hörverlust, der im Anfangsstadium ein ähnliches Krankheitsbild aufweist.

Die aussagekräftigste Diagnosemethode und der Standard zur Diagnose eines Akustikusneurinoms ist die Magnetresonanztomographie des Gehirns in verschiedenen Projektionen.

Eine MRT bei Akustikusneurinom wird bei absolut allen Patienten mit dieser Diagnose oder deren Annahme durchgeführt. Die Studie wird mit einem intravenös verabreichten Kontrastmittel durchgeführt. Ein solches Tomogramm ermöglicht es Ihnen, die Größe der Neoplasie eindeutig zu bestimmen (sie hat eine ovale Form mit klaren, gleichmäßigen Konturen), die Tumormatrix (den Ort, an dem sie zu wachsen beginnt) zu identifizieren, die sich in den allermeisten Fällen im inneren Gehörgang (angrenzend an die hintere Oberfläche der Schläfenbeinpyramide) oder im pontinen Kleinhirnwinkel befindet, der diesen Kanal beendet.

Axiale und frontale MRT-Projektionen bei Akustikusneurinomen ermöglichen es, Anzeichen einer Erweiterung des Gehörgangs zu erkennen, wie tief der Tumor in die Schädelhöhle eingewachsen ist und welche neurovaskulären Strukturen er betroffen hat.

[ 6 ]

Behandlung des Akustikusneurinoms

Die Behandlung des Akustikusneurinoms erfolgt durch chirurgische Entfernung, Strahlentherapie und Radiochirurgie. In einigen Fällen, beispielsweise bei langfristigem Hörverlust oder leichten Symptomen (insbesondere bei älteren Menschen), wird jedoch nur eine dynamische Überwachung der Krankheit mit regelmäßigen Kontrolluntersuchungen durchgeführt.

Die Entfernung eines Akustikusneurinoms durch eine offene Operation ist notwendig, wenn der Tumor wächst und die Erkrankung bei jungen und mittelalten Patienten fortschreitet oder wenn nach der ersten Operation Rückfälle auftreten. Bestrahlung oder Radiochirurgie wird angewendet, wenn das Neurom klein ist und die Krankheitssymptome mild sind.

Strahlentherapie und Radiochirurgie

Die Behandlung des Akustikusneurinoms mit Bestrahlung entfernt das Neoplasma nicht und dient dazu, sein weiteres Wachstum zu verlangsamen oder zu stoppen. Die Strahlentherapie – fraktionierte stereotaktische Strahlentherapie – wird wiederholt in kleinen Dosen durchgeführt. Wie Ärzte jedoch anmerken, wird die fraktionierte Bestrahlung bei der Behandlung des Akustikusneurinoms nur als letztes Mittel eingesetzt – aufgrund des Risikos der Entstehung von Tumoren im trainierten Hirngewebe.

Die Radiochirurgie ist eine modernere Methode der Strahlentherapie mit einer hohen Dosis ionisierender Strahlung. Der Gammastrahlenfluss wird mithilfe von Gamma Knife- und Cyber Knife-Geräten dank des stereoskopischen Röntgennavigationssystems präzise auf den Tumor fokussiert. Neben positiven Ergebnissen bietet die Radiochirurgie bei Akustikusneurinomen weitere Vorteile.

Erstens wird gesundes Hirngewebe mit minimalen Dosen bestrahlt. Zweitens ist diese Behandlung schmerzfrei. Drittens ist die Radiochirurgie eine nicht-traumatische Methode, sodass die Rehabilitationszeit für Patienten nach einer solchen Behandlung deutlich kürzer ist als nach einer konventionellen Operation.

Operation bei Akustikusneurinom

Die Entscheidung über einen direkten chirurgischen Eingriff basiert auf einer umfassenden Analyse des Krankheitsbildes eines bestimmten Patienten – unter Berücksichtigung seines Alters, seines Allgemeinzustands, der Tumorgröße und des Hörverlusts. Das Hauptziel der Operation bei Akustikusneurinom ist die Entfernung des Tumors und das Stoppen des pathologischen Prozesses. Es ist jedoch unmöglich, verlorenes Gehör mit einem Skalpell wiederherzustellen.

Um das Neurinom zu erreichen, muss der Chirurg in den inneren Gehörgang eindringen, einen knöchernen Kanal mit einer Länge von 10–12 mm und einem Durchmesser von etwa 5 mm. Der Kanal beginnt mit einer Öffnung an der Rückseite der Pyramide des Schläfenbeins, durchquert diese und erreicht den Brücken-Kleinhirn-Winkel, der sich zwischen Hirnstamm und Kleinhirn befindet.

In der Neurochirurgie wurden drei Methoden (chirurgische Zugänge) zur Entfernung von Akustikusneurinomen entwickelt: translabyrinthär, subokzipital und durch die mittlere Schädelgrube.

Beim translabyrinthären Zugang (durch die Außenwand des labyrinthischen Teils des Mittelohrs) wird der Schädel hinter dem Ohr geöffnet (Kraniotomie), ein kleiner Abschnitt des Mittelohrs und anschließend der Tumor selbst entfernt. Mit diesem Zugang kann der Nerv sichtbar gemacht und das gesamte Neurom entfernt werden. Nach der Operation verliert der Patient jedoch irreversibel die Hörfähigkeit auf diesem Ohr. Darüber hinaus liegt in vielen Fällen eine anhaltende Funktionsstörung des Vestibularisnervs vor, der ein Paar mit dem Hörnerv bildet.

Der subokzipitale (subokzipitale) Zugang erfolgt durch Öffnen des Schädels im Bereich unter dem Hinterkopf und dient der Entfernung von Tumoren signifikanter Größe. Nach einer solchen Operation sind die Chancen, das verbleibende Gehör zu erhalten, deutlich höher. Laut Statistik kann bei der Entfernung eines Akustikusneurinoms ab 3 cm bei fast einem Viertel der operierten Patienten das Gehör erhalten bleiben.

Wenn entschieden wird, das Akustikusneurinom durch die mittlere Schädelgrube (die sich zwischen den großen Keilbeinflügeln, der Sella turcica und der Vorderseite der Schläfenbeinpyramide befindet) zu entfernen, überschreitet die Größe des Neuroms nicht 1,5–2 cm im Durchmesser, und ein Hörerhalt ist möglich. Laut einigen Daten bleibt das Gehör bei 15–45 % solcher Operationen erhalten.

Postoperative Phase bei Akustikusneurinom

Die Operation bei dieser Erkrankung erfolgt unter Vollnarkose mit Kraniotomie (Schädeltrepanation). Die postoperative Phase bei Akustikusneurinomen ist recht lang. Darüber hinaus ist die Möglichkeit einer Schädigung anderer Nerven im Eingriffsbereich der Hirnstrukturen während der Operation nicht ausgeschlossen. Aufgrund dieser Verletzungen können bei operierten Patienten verschiedene Komplikationen auftreten.

Bei einer Schädigung des Vestibularisnervs kommt es zu einem Gleichgewichtsverlust, der mit der Zeit wieder verschwinden kann. Die mangelnde Koordination verschiedener Muskeln (Ataxie) droht jedoch lebenslang bestehen zu bleiben. Und im Allgemeinen, wie Neurochirurgen sagen, funktioniert der Vestibularisnerv nach einer solchen Operation nur sehr selten normal.

Ist der Gesichtsnerv betroffen, können Probleme beim Schließen des Auges (Lagophthalmus) und eine periphere Lähmung der Gesichtsmuskulatur (Prosoplegie) auftreten. Eine Störung des Trigeminusnervs (V-Paar) äußert sich in Sensibilitätsstörungen im Gesicht. Schluckbeschwerden nach der Operation weisen auf eine Schädigung von Hirnnerven wie dem Glossopharyngeus, Vagus und Hypoglossus hin.

Und wenn das Neoplasma aus dem Hirnstamm entfernt wurde, kann es in der postoperativen Phase des Akustikusneurinoms (und auch in der übrigen Zeit) bei den Patienten zu Taubheitsgefühlen in Körperteilen auf der dem betroffenen Nerv gegenüberliegenden Seite kommen – kontralaterale Parästhesie.

Prävention von Akustikusneurinomen

Heutzutage ist es praktisch unmöglich, das Auftreten von Neoplasien – insbesondere unbekannter Ätiologie – zu verhindern. Daher besteht die Prävention eines Akustikusneurinoms nur darin, dass bei anhaltendem Ohrgeräusch und Hörverlust ein HNO-Arzt konsultiert werden muss. Denn wenn dies die ersten Symptome eines Akustikusneurinoms sind, helfen rechtzeitige, angemessene medizinische Maßnahmen, den Tumor loszuwerden und Schäden an anderen Hirnnerven zu vermeiden.

Prognose des Akustikusneurinoms

Es ist möglich, eine Prognose für ein Akustikusneurinom zu stellen. Diese hängt vor allem von dessen Ausmaß ab. Mithilfe der Radiochirurgie stoppt ein kleiner Tumor in fast 95 von 100 Fällen sein Wachstum. Nach einer konventionellen chirurgischen Entfernung wächst jedoch fast jeder fünfte Tumor weiter.

Besonders hervorzuheben ist, dass das Akustikusneurinom äußerst selten bösartig ist, also zu Krebs entartet. Darüber hinaus wird in fast 6 % der Fälle eine spontane Reduktion des Neuroms beobachtet.