Paget-Krankheit und Rückenschmerzen.

Morbus Paget des Knochens ist eine seltene Ursache von Rückenschmerzen und wird häufig auf Röntgenaufnahmen ohne Kontrastmittel diagnostiziert, die zu anderen Zwecken durchgeführt werden oder wenn der Patient eine Schwellung der langen Röhrenknochen entdeckt. Im Frühstadium der Erkrankung wird Knochen resorbiert und die betroffenen Bereiche werden vaskularisiert. Auf die Resorption folgt die Bildung von neuem Paget-Knochen, der kompakt und nicht strukturell abgelagert wird. Der Prozess der Knochenresorption und -bildung ist sehr aktiv, wobei die Knochenumsatzrate um das 20-fache gegenüber dem Normalwert ansteigt. Dieser Prozess führt zu einem charakteristischen Muster auf Röntgenaufnahmen ohne Kontrastmittel, das Bereiche der Knochenresorption umfasst, die als lokalisierte Osteoporose bezeichnet werden. Die Bereiche der Knochenneubildung bestehen aus unregelmäßig ausgedehnter Kortikalis und kompakter Substanz, einem streifigen Muster mit Bereichen unterschiedlicher Dichte, das die chaotische Natur der Knochenneubildung widerspiegelt.

Die Prävalenz des Morbus Paget liegt bei etwa 2 % und ist in Indien, Japan, dem Nahen Osten und Skandinavien selten. Obwohl Patienten mit Morbus Paget meist asymptomatisch sind und die Erkrankung als Zufallsbefund auf Röntgenaufnahmen aus anderen Gründen auftritt, leiden sie häufig unter Rückenschmerzen. Die Ätiologie der Rückenschmerzen bei Morbus Paget wird als multifaktoriell bedingt angesehen. Die Schmerzen können durch den Resorptionsprozess selbst oder durch eine Deformation der Facettengelenke durch Knochenneubildung verursacht werden. Beide Prozesse beeinträchtigen die funktionelle Stabilität der Wirbelsäule und verschlimmern eine bestehende Facettenarthropathie.

Bei Patienten mit Morbus Paget kann es aufgrund von Knochenneubildung auch zu einer Verdickung und Verbreiterung der langen Röhrenknochen und einer Vergrößerung des Schädels kommen. In seltenen Fällen kann übermäßiges Knochenwachstum an der Schädelbasis zu einer Kompression des Hirnstamms mit verheerenden Folgen führen. Sekundärer Hörverlust kann durch Kompression des achten Hirnnervs durch neu gebildeten Knochen oder durch die direkte Beteiligung kleiner Knochen am pathologischen Prozess auftreten. Gelegentlich kann übermäßige Knochenbildung in der Wirbelsäule eine Kompression des Rückenmarks verursachen, die unbehandelt zu einer Querschnittslähmung führen kann. Pathologische Frakturen aufgrund übermäßiger Wirbelresorption können akute Rückenschmerzen verursachen. Auch sekundäre Hüftschmerzen aufgrund einer kalzifizierten Periarthritis können auftreten. Nierensteine und Gicht sind häufig, insbesondere bei Männern mit Morbus Paget. In weniger als 1 % der Fälle kann sich die Knochenschädigung zu einem malignen Osteosarkom entwickeln.

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Symptome der Paget-Krankheit

Obwohl die Krankheit asymptomatisch verläuft, sind Schmerzen eine häufige Beschwerde, die den Arzt letztlich zur Diagnose Morbus Paget führt. Scheinbar geringfügige Traumata können zu pathologischen Wirbelkompressionsfrakturen führen. Bewegungsschmerzen in den betroffenen Knochen werden häufig bei der körperlichen Untersuchung festgestellt, ebenso wie übermäßiges Knochenwachstum durch Palpation des Schädels oder anderer betroffener Knochen. Neurologische Symptome können aufgrund einer sekundären Nervenkompression sowohl durch das Knochenwachstum als auch durch pathologische Frakturen auftreten. Bewegungsschmerzen in peripheren Gelenken, insbesondere in der Hüfte aufgrund einer Kalkperiarthritis, sind ein häufiger Befund bei Patienten mit Morbus Paget. Auch Hörverlust wird beobachtet.

Umfrage

Wie bereits erwähnt, wird Morbus Paget häufig zufällig diagnostiziert, wenn sich ein Patient aus einem völlig anderen Grund einer Röntgenuntersuchung unterzieht, beispielsweise einer intravenösen Pyelographie bei Nierensteinen. Das klassische Röntgenbild mit Knochenresorption, umgebenden dichten Bereichen und chaotischer Knochenstruktur legt die Diagnose Morbus Paget nahe. Eine Radionuklid-Knochenszintigraphie kann bei Patienten mit Morbus Paget eingesetzt werden, um das Ausmaß der Läsion zu bestimmen, da nicht alle Knochenläsionen klinisch evident sind. Eine MRT ist bei allen Patienten mit Verdacht auf Morbus Paget und Anzeichen einer Rückenmarkskompression indiziert. Serumkreatinin und Blutchemie einschließlich Serumkalzium sind bei allen Patienten mit Morbus Paget indiziert. Die alkalische Phosphatase ist erhöht, insbesondere während der Resorptionsphase. Angesichts der erhöhten Inzidenz von Hörverlust bei Patienten mit Morbus Paget sind audiometrische Untersuchungen angezeigt.

Differentialdiagnose

Viele andere Knochenerkrankungen, darunter Osteoporose, Myelom, Osteopetrose sowie primäre und metastasierte Knochentumoren, können die klinischen Merkmale des Morbus Paget nachahmen. Auch Akromegalie ist ein häufiges klinisches Merkmal. Metastasierte Tumoren der Prostata oder der Brust können pathologische Frakturen der Wirbelsäule und der Rippen sowie Metastasen in den Schädelknochen verursachen, die mit Morbus Paget verwechselt werden können.

Behandlung der Paget-Krankheit

Viele Patienten mit asymptomatischem Morbus Paget benötigen lediglich psychologische Unterstützung. Die Behandlung der mit Morbus Paget verbundenen Schmerzen sollte mit Paracetamol und NSAR beginnen. Bei starken Schmerzen im Zusammenhang mit pathologischen Frakturen müssen möglicherweise zusätzlich narkotische Analgetika verabreicht werden. Orthopädische Hilfsmittel wie die Kesh-Orthese und der Rippenverband stabilisieren Wirbelsäule und Rippen und sollten bei pathologischen Frakturen eingesetzt werden. Lokale Wärme- und Kälteanwendungen können ebenfalls hilfreich sein. Wiederholte Bewegungen, die das Syndrom auslösen, sollten vermieden werden. Bei Patienten, die auf diese Behandlungen nicht ansprechen, sind Injektionen von Lokalanästhetika und Steroiden in die betroffenen Bereiche in Form von Interkostal- und Epiduralblockaden angezeigt. In besonderen Fällen kann die spinale Gabe narkotischer Analgetika wirksam sein.

Bei Patienten, die auf diese Behandlungen nicht ansprechen, wurden Calcitonin und Zoledronat mit einigem Erfolg eingesetzt. In seltenen Fällen können bei übermäßiger Knochenzerstörung Zytostatika wie Dactinomycin erforderlich sein. Auch eine hochdosierte Steroidpulstherapie hat sich als symptomatisch erwiesen.

Nebenwirkungen und Komplikationen

Die primären Komplikationen des Morbus Paget hängen mit der Knochenresorptions- und -neubildungsphase zusammen. Übermäßiger Knochenabbau kann zu Wirbelkompressionsfrakturen, Rippenfrakturen und gelegentlich auch zu Frakturen langer Röhrenknochen führen. Übermäßige Knochenneubildung führt zur Kompression neuraler Strukturen, was zu Hörverlust, Myelopathie und Querschnittslähmung führen kann. Nierensteine und Gicht treten häufiger auf, insbesondere bei Männern mit Morbus Paget. In seltenen Fällen ist die Knochenneubildung so stark, dass sie aufgrund des erhöhten Blutflusses eine sekundäre hypersystolische Herzinsuffizienz verursacht. Wie bereits erwähnt, tritt bei etwa 1 % der Patienten mit Morbus Paget eine maligne Erkrankung des betroffenen Knochens auf.

Eine sorgfältige Untersuchung von Patienten mit Morbus Paget ist notwendig, um mögliche Komplikationen der Erkrankung zu vermeiden. Der Arzt sollte auf subtile Anzeichen einer Kompression des Hirnstamms und des Rückenmarks achten. Epidurale und interkostalen Injektionen von Lokalanästhetika und Steroiden können eine gute vorübergehende Linderung der mit Morbus Paget verbundenen Schmerzen bewirken, die durch medikamentöse Therapie nicht beherrschbar sind.