Syndrom der ruhelosen Beine und Syndrom der periodischen Bewegungen der Gliedmaßen

Es gibt viele Arten von Schlafbewegungsstörungen, sie werden jedoch am häufigsten im Zusammenhang mit dem Restless-Legs-Syndrom und der periodischen Extremitätenbewegungsstörung betrachtet.

Das Periodische-Limb-Movement-Syndrom (PLMS) und das Restless-Legs-Syndrom (RLS) treten häufiger im mittleren und höheren Lebensalter auf. Der Mechanismus ist unklar, aber die Erkrankung könnte sich aufgrund einer Störung der Dopamin-Neurotransmission im zentralen Nervensystem entwickeln. Störungen können unabhängig oder im Zusammenhang mit dem Absetzen eines Medikaments, der Einnahme von Stimulanzien und einigen Antidepressiva sowie bei chronischem Nieren- und Leberversagen, Schwangerschaft, Anämie und anderen Erkrankungen auftreten.

Das periodische Extremitätenbewegungssyndrom ist durch wiederholtes (meist alle 20–40 Sekunden) Zucken der unteren Extremitäten während des Schlafs gekennzeichnet. Die Patienten klagen meist über unterbrochenen Nachtschlaf oder abnorme Tagesmüdigkeit. Bewegungen und kurzes Aufwachen – ohne pathologische Empfindungen in den Extremitäten – werden in der Regel nicht wahrgenommen.

Beim Restless-Legs-Syndrom klagen Patienten über ein Krabbelgefühl in den unteren Extremitäten im Liegen. Um die Symptome zu lindern, bewegen die Patienten das betroffene Glied, strecken es oder gehen umher. Infolgedessen leiden sie unter Einschlafschwierigkeiten, wiederholtem nächtlichem Aufwachen oder einer Kombination aus beidem.

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Ursachen des Restless-Legs-Syndroms

Die Ursachen dieser Syndrome sind vielfältig: Polyneuropathie, rheumatoide Arthritis (> 30 %), Parkinsonismus, Depression, Schwangerschaft (11 %), Anämie, Urämie (15–20 %), Koffeinmissbrauch. Die Einnahme von Medikamenten (Neuroleptika, Antidepressiva, Benzodiazepine, Dopaminagonisten) oder das Absetzen einiger dieser Medikamente (Benzodiazepine, Barbiturate) kann zur Entwicklung des Restless-Legs-Syndroms und des Periodic-Limb-Movement-Syndroms führen.

Primär (idiopathisch):

1. sporadisch und erblich.

Sekundär:

1. Mangel an Eisen, Vitamin _B12, Folsäure (Anämie).
2. Nierenversagen.
3. Diabetes mellitus.
4. Schilddrüsenunterfunktion.
5. Chronisch obstruktive Lungenerkrankungen.
6. Sjögren-Syndrom.
7. Periphere Neuropathie (Polyneuropathie), Radikulopathie und einige Erkrankungen des Rückenmarks (Myelopathie).
8. Multiple Sklerose.
9. Parkinson-Krankheit.
10. Aufmerksamkeitsdefizit-Hyperaktivitätsstörung (minimale Funktionsstörung des Gehirns).
11. Schwangerschaft.
12. Iatrogene (trizyklische Antidepressiva, selektive Serotonin-Wiederaufnahmehemmer, Lithium, Dopaminantagonisten, Levodopa, nach Magenresektion, Absetzen von Sedativa oder Narkotika, Kalziumkanalblocker).
13. Andere Krankheiten: Amyotrophe Lateralsklerose, Poliomyelitis, Isaacs-Syndrom, Amyloidose, Malignität, periphere Gefäßerkrankung (Arterien oder Venen), rheumatoide Arthritis, Hyperekplexie.

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Syndromale Differentialdiagnose

Das Restless-Legs-Syndrom muss von anderen Syndromen unterschieden werden, die ihm manchmal ähneln: Akathisie, periodisches Beinbewegungssyndrom im Schlaf, nächtliche Krämpfe, physiologischer Myoklonus im Schlaf. Dazu gehören auch das Syndrom der schmerzhaften Beine und beweglichen Zehen, das schmerzhafte Faszikulationssyndrom, Myokymie, das Kausalgie-Dystonie-Syndrom und Beinschmerzen anderer Ursache. Das Angst-Depressiv-Syndrom mit Schlafstörungen kann sich manchmal mit Symptomen manifestieren, die dem Restless-Legs-Syndrom ähneln.

Es wurden sporadische und familiäre Fälle des Restless-Legs-Syndroms mit autosomal-dominantem Erbgang beschrieben. Die Häufigkeit des Restless-Legs-Syndroms variiert laut Literatur stark (bis zu 50-60 % und mehr). Die Krankheit kann in jedem Alter beginnen, ihre Häufigkeit nimmt jedoch mit dem Alter zu. Das Restless-Legs-Syndrom bei Kindern wird oft fälschlicherweise als Hyperaktivitätssyndrom interpretiert. Gleichzeitig wird das Restless-Legs-Syndrom häufig mit einem Aufmerksamkeitsdefizit-Hyperaktivitätssyndrom kombiniert.

In den meisten Fällen sind die Symptome beidseitig. Ein erheblicher Prozentsatz der Patienten (über 40 %) berichtet jedoch von einer rechts- oder linksseitigen Lokalisation des Symptoms. Die Seite des Symptoms kann sich jedoch bei manchen Patienten bereits innerhalb eines Tages ändern. Etwa die Hälfte der Patienten berichtet von Parästhesien und motorischer Unruhe in den Händen. Das Auftreten von Parästhesien in den Händen hängt nicht vom Schweregrad des Restless-Legs-Syndroms, Alter und Geschlecht der Patienten ab. Patienten beschreiben Parästhesien als Brennen, Kribbeln, Jucken und Schmerzen; sie geben oft an, dass es sich um ein sehr unangenehmes Gefühl handelt, das schwer in Worte zu fassen ist. Parästhesien können sehr kurz (Sekunden) sein, nehmen schnell an Intensität zu und verschwinden sofort wieder, wenn die Gliedmaße bewegt wird. Durch Willensanstrengung kann die Bewegung nur geringfügig verzögert oder ihre Amplitude verringert werden. Viele Forscher glauben, dass Bewegungen beim Restless-Legs-Syndrom als eine Art Reaktion auf unangenehme Parästhesien auftreten. Elektrophysiologische Studien erlauben es bisher nicht, die Frage zu beantworten, ob diese Bewegungen willkürlich oder unwillkürlich sind. Der Verlauf des Restless-Legs-Syndroms ist in der Regel remittierend, kann aber auch stationär oder sogar progredient sein. Die wirksamsten Behandlungen sind dopahaltige Medikamente und Clonazepam.

In etwa 40 % der Fälle ist das Restless-Legs-Syndrom idiopathisch (primär). Ein symptomatisches Restless-Legs-Syndrom kann bei Erkrankungen wie Anämie in Verbindung mit Eisen-, Vitamin-B12- oder Folsäuremangel auftreten; Nierenversagen; Diabetes mellitus; Hypothyreose; chronisch obstruktive Lungenerkrankungen; Polyneuropathie (am häufigsten); zervikale Spondylose; Rückenmarkstumoren, lumbosakrale Radikulopathie, Multiple Sklerose, Parkinson-Krankheit, periphere arterielle Verschlusskrankheit, Hyperekplexie, Rigid-Person-Syndrom, Chorea Huntington, amyotrophe Lateralsklerose, Tourette-Krankheit, Isaac-Syndrom. Es gibt Fälle, in denen das Restless-Legs-Syndrom nur während der Schwangerschaft beobachtet wurde. In vielen der oben genannten Fälle bleibt jedoch unklar, ob die aufgeführten Erkrankungen die Ursache des Restless-Legs-Syndroms sind oder nur als provozierender Faktor für dieses Syndrom dienen. Um diese Frage endgültig beantworten zu können, müsste nachgewiesen werden, dass das Restless-Legs-Syndrom bei diesen Erkrankungen häufiger auftritt als in der übrigen Bevölkerung. Dies ist bisher jedoch noch nicht vollständig gelungen.

Symptome des Restless-Legs-Syndroms

Das Restless-Legs-Syndrom und das Periodic-Limb-Movement-Syndrom weisen viele Ähnlichkeiten auf (eine Kombination aus Schmerzsyndrom und unwillkürlichen Bewegungen, motorischen Phänomenen, die sich am deutlichsten im Schlaf manifestieren) und werden oft miteinander kombiniert. Gleichzeitig gibt es gewisse Unterschiede: Beim Restless-Legs-Syndrom treten ausgeprägte sensorische Störungen auf; das Periodic-Limb-Movement-Syndrom ist stark stereotyp. Die gemeinsame Verbindung in der Pathogenese dieser Syndrome ist eine Funktionsstörung des zerebralen und peripheren dopaminergen Systems, die die Wirksamkeit von Levodopa-Medikamenten erklärt.

• Die Hauptmanifestation des Restless-Legs-Syndroms sind unangenehme Parästhesien in den Beinen (Patienten beschreiben sie als „Unwohlsein“, „Zittern“, „Gänsehaut“, „Stretching“, „Zucken“, „Kribbeln“, „Juckreiz“ usw.), die meist vor dem Schlafengehen oder während des Schlafs auftreten und zu einem unwiderstehlichen Bewegungsdrang führen. Die Missempfindungen treten am häufigsten in den Beinen (Fuß, Schienbein, Knie, manchmal im Oberschenkel oder der gesamten Extremität) auf, seltener in Armen und Beinen. Die Symptome treten meist in beiden Extremitäten auf, können aber auch einseitig überwiegen. Sie treten in der Regel in der Ruhephase oder in der Zeit vor dem Schlafengehen auf. Sie können auch zu jeder anderen Tageszeit auftreten, häufiger bei längerer monotoner Körperhaltung (z. B. beim Autofahren). Diese Missempfindungen verschwinden ganz oder teilweise bei der Beinbewegung und treten nach Beendigung der Bewegung wieder auf. Die Dauer solcher Zustände reicht von einigen Sekunden bis zu mehreren Stunden, sie können mehrmals täglich auftreten und von selbst vergehen. Der Schweregrad der Schlaf-Wach-Rhythmusstörungen kann variieren, in einigen Fällen werden schwere Schlafstrukturstörungen und ausgeprägte Tagesmüdigkeit beobachtet. Das Restless-Legs-Syndrom kann einen langfristigen Verlauf mit Exazerbationen und Remissionen aufweisen. Als Mindestkriterien für die Diagnose wurden vorgeschlagen: (A) Bewegungsdrang der Gliedmaßen + Parästhesie/Dysästhesie; (B) motorische Unruhe; (C) Verschlechterung der Symptome im Schlaf mit kurzfristiger anschließender Aktivierung oder Erwachen; (D) Verschlechterung der Symptome am Abend oder in der Nacht.
• Das periodische Extremitätenbewegungssyndrom ist durch Episoden repetitiver, stereotyper Bewegungen während des Schlafs gekennzeichnet. Die Bewegungen treten meist in den Beinen auf und bestehen aus einer Streckung der Großzehe in Kombination mit einer partiellen Beugung des Knies und manchmal der Hüfte; in manchen Fällen sind auch die Arme beteiligt. Patienten klagen in 45 % der Fälle über häufiges nächtliches Erwachen, in 43 % über Einschlafschwierigkeiten, in 42 % über Tagesmüdigkeit und in 11 % über frühes Erwachen. Da Patienten möglicherweise nicht über Extremitätenbewegungen klagen, ist hervorzuheben, dass die Kombination von Schlaflosigkeit und Tagesmüdigkeit auf ein periodisches Extremitätenbewegungssyndrom hindeutet. Zur Bestätigung der Diagnose ist eine Polysomnographie erforderlich, die eine erhöhte motorische Aktivität in den Beinen und eine Störung der Nachtschlafstruktur zeigt. Der integrale polysomnographische Indikator für den Schweregrad der Erkrankung ist die Häufigkeit der Extremitätenbewegungen pro Stunde (periodischer Bewegungsindex); in der leichten Form beträgt sie 5–20, in der mittelschweren Form 20–60, in der schweren Form über 60.

Diagnose des Restless-Legs-Syndroms

Die Mindestkriterien für die Diagnose des Restless-Legs-Syndroms (RLS) laut den neuesten Daten einer internationalen Expertengruppe sind:

1. Unwiderstehlicher Bewegungsdrang der Gliedmaßen aufgrund von Parästhesie (Dysästhesie) in ihnen.
2. Motorische Unruhe; hierbei ist sich der Patient bewusst, dass er zu Bewegungen gezwungen wird und nutzt verschiedene motorische Strategien, um die unangenehmen Empfindungen zu lindern oder loszuwerden.
3. Zunahme oder Auftreten der Symptome in Ruhe (wenn der Patient liegt oder sitzt) und deren teilweises oder vorübergehendes Verschwinden bei Bewegung.
4. Abends oder nachts verschlimmern sich die Symptome immer.

Patienten mit Restless-Legs-Syndrom sind durch Störungen im Nachtschlaf gekennzeichnet (langsames Einschlafen, häufiges Aufwachen, Unzufriedenheit mit dem Schlaf usw.). Die meisten Patienten mit Restless-Legs-Syndrom bemerken auch periodische Bewegungen der Gliedmaßen während des Schlafs, die ebenfalls eine der Ursachen für Störungen im Nachtschlaf sind.

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Behandlung des Restless-Legs-Syndroms

Die wirksamsten Medikamente gegen das Restless-Legs-Syndrom und periodische Gliedmaßenbewegungen sind Dopaminmimetika (Levodopa-Präparate, postsynaptische Dopaminrezeptor-Agonisten, MAO-Typ-B-Hemmer) und Benzodiazepine. In letzter Zeit wurde Gabapentin erfolgreich eingesetzt.

Verschiedene Medikamente (darunter Dopaminerge, Benzodiazepine, Antikonvulsiva, Vitamine und Spurenelemente) wurden erprobt und eingesetzt, doch keines davon stellt eine pathogenetische Therapie für nächtlichen Myoklonus oder das Restless-Legs-Syndrom dar.

Die Behandlung mit dopaminergen Arzneimitteln ist wirksam, geht jedoch mit einer Reihe von Nebenwirkungen einher, insbesondere einer Verschlimmerung der Erkrankung (Auftreten der Symptome tagsüber), einem Rückfall (Verschlechterung der Symptome nach Absetzen des Arzneimittels), Übelkeit und Schlaflosigkeit. Sehr wirksam und mit minimalen Nebenwirkungen sind die D2- _und Dg Dopaminrezeptoragonisten Pramipexol und Ropinirol. Pramipexol wird 2 Stunden vor Symptombeginn in einer Dosis von 0,125 mg verschrieben und bei Bedarf alle 2 Nächte um 0,125 mg erhöht, bis die therapeutische Wirkung erreicht ist (Höchstdosis 4 mg). Eine Verschlechterung der Symptome wird unter Pramipexol seltener beobachtet als unter Levodopa. Ropinirol wird 2 Stunden vor Symptombeginn in einer Dosis von 0,5 mg verschrieben und bei Bedarf nachts um 0,25 mg erhöht (auf maximal 3 mg).

Benzodiazepine verlängern die Schlafdauer, reduzieren jedoch nicht die abnormen Bewegungen der Gliedmaßen. Die damit verbundenen Suchtphänomene und die damit verbundene Tagesmüdigkeit sollten nicht außer Acht gelassen werden. Bei Schmerzen im Zusammenhang mit dem Restless-Legs-Syndrom wird Gabapentin verschrieben, beginnend mit 300 mg vor dem Schlafengehen; die Dosis wird wöchentlich um 300 mg auf maximal 2700 mg erhöht. Die Wirksamkeit von Opioiden kann nicht ausgeschlossen werden, sie werden jedoch aufgrund von Nebenwirkungen, Sucht- und Abhängigkeitsentwicklung nur als letztes Mittel eingesetzt.