Sarkoidose der Nase: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Sarkoidose ist eine allgemeine Erkrankung des retikulohistiozytären Systems. Sie kann von milden Formen, die den Allgemeinzustand des Körpers nicht beeinträchtigen, bis hin zu schweren, behindernden und sogar tödlichen Formen auftreten. Sie ist als Morbus Beck oder Besnier-Beck-Schaumann-Krankheit bekannt. Es handelt sich um systemische Erkrankungen mit chronischem Verlauf, die durch die Bildung spezifischer Granulome in verschiedenen Organen und Geweben gekennzeichnet sind. Sarkoidosegranulome unterscheiden sich von tuberkulösen Granulomen hauptsächlich durch das Fehlen nekrotischer Veränderungen. In den betroffenen Organen kann sich eine Fibrose entwickeln, die zu einer anhaltenden Funktionsstörung der betroffenen Organe führt.

Die Ursache der Sarkoidose ist noch nicht vollständig geklärt. Im späten 19. und in der ersten Hälfte des 20. Jahrhunderts wurde diese Krankheit mit Tuberkulose in Verbindung gebracht, diese Hypothese bestätigte sich jedoch nicht. Auch andere „Theorien“ zur Ätiologie der Sarkoidose, wie die Rolle von Lepra, Syphilis, Beryllium, mikroskopischen Pilzen, Viren usw., erwiesen sich als nicht überzeugend. Nach modernen Konzepten ist Sarkoidose eine Erkrankung mit gestörter Immunreaktivität und einer besonderen Reaktion des Körpers auf die Auswirkungen verschiedener Umweltfaktoren.

Pathologische Anatomie. Das wichtigste morphologische Substrat der Sarkoidose ist ein tuberkuloides Granulom, das einem tuberkulösen Tuberkel ähnelt. Das Hauptelement dieses Granuloms, sowohl qualitativ als auch quantitativ, ist die Epitheloidzelle. In einem typischen histologischen Bild der Hautsarkoidose finden sich scharf begrenzte und von der Epidermis und voneinander getrennte einzelne Granulome in den tiefen und mittleren Anteilen der Dermis. Sie bestehen fast ausschließlich aus Epithelzellen mit einem schmalen lymphatischen Zellsaum entlang der Peripherie ohne Anzeichen einer käsigen Nekrose. Blutgefäße finden sich häufig in einem Sarkoidgranulom (im Gegensatz zu einem tuberkulösen Tuberkel). Ein weiteres zelluläres Element sind Riesenzellen vom Langhans-Typ, die im Gegensatz zur Tuberkulose nicht immer und in geringer Menge vorkommen. Von großer differenzialdiagnostischer Bedeutung ist das Fehlen einer entzündlichen Zone polymorphkerniger Leukozyten im Sarkoidgranulom. Eine Sarkoidose der Nase äußert sich in dichten bläulichen Knötchen auf der Haut, deren Bildung periodisch erfolgt und Jahrzehnte anhalten kann. Diese Knötchen neigen zur Ulzeration mit Bildung von Granulationsgewebe um den Umfang, und in geringen Mengen kann eine käsige Nekrose auftreten, weshalb sie den bei Lupus und Lepra auftretenden Knötchen ähneln. Mikroskopisch lassen sich ähnliche hellblaue Knötchenbildungen erkennen, die manchmal im Zentrum ulzeriert sind und eine rötliche granulomatöse Zone um den Umfang aufweisen. Manchmal nehmen Sarkoidbildungen die Form von Pseudopolysaccharidgewebe an, das das Lumen der Nasengänge verengt und zur Bildung von Verwachsungen zwischen den Nasenmuscheln und der Nasenscheidewand führt. In diesem Fall treten anhaltender Schnupfen und häufiges leichtes Nasenbluten auf.

Der klinische Verlauf der Sarkoidose umfasst üblicherweise Phasen der Exazerbation und Remission. Während einer Exazerbation der Erkrankung nimmt die allgemeine Schwäche zu, es treten Myalgien und Gelenkschmerzen auf, die Blutsenkungsgeschwindigkeit steigt, Leukopenie, Lymphopenie und Monozytose entwickeln sich. Eine während der Exazerbationen auftretende Hyperkalzämie trägt zum Auftreten von Durst, Polyurie, Übelkeit und Verstopfung bei. Bei der pulmonalen Form der Sarkoidose sind kardiopulmonale Insuffizienz, Glaukom, Katarakt usw. die schwerwiegendsten Komplikationen.

Die Diagnose einer nasalen Sarkoidose basiert auf dem Fehlen spezifischer Mikrobiota, charakteristischen morphologischen Veränderungen in der Nase und anderen Organen sowie dem klinischen Bild. Die nasale Sarkoidose wird von anderen Granulomatose-Erkrankungen unterschieden. Bei Verdacht auf Sarkoidose sind eine Röntgenuntersuchung des Brustkorbs (vergrößerte mediastinale Lymphknoten, Lungenfibrose), Ultraschall der Bauchorgane und eine umfassende Blutuntersuchung obligatorisch.

Die Behandlung der nasalen Sarkoidose hat sich trotz aller zahlreichen Vorschläge (Arsen, Wismut, Quecksilber, Gold, Tuberkulose-Antigen, Antibiotika, ACTH, Strahlentherapie usw.) als wirkungslos erwiesen oder bringt nur eine vorübergehende Besserung.

Derzeit besteht die Behandlung in der aktiven Phase der Sarkoidose aus der langfristigen (6 Monate oder länger) Anwendung von Glukokortikoiden per os oder lokal (z. B. bei Schäden an Nase oder Augen). Sie werden auch bei Schäden an Herz, Lunge, Nervensystem und generalisierter Form verschrieben. Bei der komplexen Behandlung werden auch Immunsuppressiva, Delagyl und Vitamin E verwendet. Gleichzeitig wird eine symptomatische Behandlung durchgeführt, abhängig von der Lokalisation der Sarkoidose und dem daraus resultierenden Syndrom (Behandlung von Atemversagen, dekompensierter pulmonaler Herzkrankheit, Entfernung von Verwachsungen aus der Nasenhöhle, chirurgische Behandlung von Komplikationen der Sarkoidose der Augen usw.).

Die Lebens- und Arbeitsfähigkeitsprognose ist bei frühzeitiger Behandlung günstig. Eine Genesung ist nach der ersten Hormontherapie möglich; bei vielen Patienten kann es zu langfristigen Remissionen kommen. Im Spätstadium der Erkrankung ist die Behandlung wirkungslos. Patienten mit stabiler kardiopulmonaler Insuffizienz und Schädigung des Nervensystems sind arbeitsunfähig, und ihre Lebensprognose verschlechtert sich. Patienten mit Sarkoidose werden in Tuberkulose-Einrichtungen ambulant überwacht.

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