Seltene Krankheiten, die mit Blutungen einhergehen

Blutungen aufgrund einer Pathologie der Blutgefäße

Blutungen können durch Veränderungen der Thrombozyten, Gerinnungsfaktoren und Blutgefäße verursacht werden. Vaskuläre Blutungsstörungen werden durch eine Pathologie der Gefäßwand verursacht und manifestieren sich meist mit Petechien und Purpura, verursachen aber selten schweren Blutverlust. Blutungen können durch einen Mangel an vaskulärem oder perivaskulärem Kollagen beim Ehlers-Danlos-Syndrom oder anderen seltenen erblichen Bindegewebserkrankungen (z. B. Pseudoxanthoma elasticum, Osteogenesis imperfecta, Marfan-Syndrom) verursacht werden. Blutungen können das Hauptsymptom bei Skorbut oder Purpura Schönlein-Henoch sein, allergischen Vaskulitiden, die sich meist im Kindesalter manifestieren. Bei vaskulären Blutungsstörungen bleiben die Hämostasewerte meist im Normbereich. Die Diagnose basiert auf den klinischen Manifestationen.

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Autosensitivität gegenüber roten Blutkörperchen (Gardner-Diamond-Syndrom)

Die Autosensitivität der roten Blutkörperchen ist eine seltene Erkrankung, die bei Frauen auftritt und durch lokalisierte Schmerzen und schmerzhafte Ekchymose gekennzeichnet ist, die hauptsächlich die Extremitäten betrifft.

Bei Frauen mit Autosensibilisierung gegen rote Blutkörperchen kann die intradermale Injektion von 0,1 ml autologer roter Blutkörperchen oder roten Blutkörperchenstromas Schmerzen, Schwellungen und Verhärtungen an der Injektionsstelle verursachen. Dieses Ergebnis weist darauf hin, dass in das Gewebe eingedrungene rote Blutkörperchen an der Pathogenese der Läsion beteiligt sind. Die meisten Patienten weisen jedoch auch Manifestationen eines schweren psychoneurotischen Syndroms auf. Darüber hinaus können psychogene Faktoren, wie beispielsweise eine selbstinduzierte Purpura, bei manchen Patienten mit der Pathogenese des Syndroms verbunden sein. Die Diagnose stützt sich auf die Untersuchung der Stelle der intradermalen Injektion der Autoerythrozyten und der Stelle der Kontrollinjektion (ohne rote Blutkörperchen) 24 und 48 Stunden nach der Injektion. Läsionen können die Interpretation des Tests erschweren, deshalb müssen Injektionsstellen gewählt werden, die für die Patientin schwer zugänglich sind.

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Dysproteinämien, die einen vaskulären hämorrhagischen Ausschlag (Purpura) verursachen

Amyloidose führt zu Amyloidablagerungen in den Blutgefäßen der Haut und des Unterhautgewebes, was zu einer erhöhten Gefäßbrüchigkeit und damit zu Purpura führen kann. Bei manchen Patienten adsorbiert Amyloid Faktor X, was zu einem Mangel führt, der jedoch in der Regel nicht zu Blutungen führt. Periorbitale Blutungen oder ein hämorrhagischer Ausschlag, die sich bei einem Patienten nach einem leichten Schlag ohne Thrombozytopenie entwickeln, deuten auf das Vorliegen einer Amyloidose hin.

Kryoglobulinämie wird durch Immunglobuline verursacht, die sich beim Abkühlen des Plasmas beim Durchdringen der Haut und des Unterhautgewebes der Extremitäten bilden. Monoklonale Immunglobuline, wie sie beispielsweise bei Morbus Waldenström oder Multiplem Myelom gebildet werden, verhalten sich manchmal wie Kryoglobuline, die gemischten IgM-IgG-Immunkomplexe, die bei einigen chronischen Infektionskrankheiten, am häufigsten bei Hepatitis C, gebildet werden. Kryoglobulinämie kann eine Entzündung kleiner Gefäße verursachen, die zu Purpura führt. Das Vorhandensein von Kryoglobulinen kann durch Labortests nachgewiesen werden.

Die hypergammaglobulinämische Purpura ist eine vaskuläre Purpura und tritt überwiegend bei Frauen auf. Rezidivierende, kleine, tastbare, hämorrhagische Hautveränderungen sind an den unteren Extremitäten lokalisiert. Diese Läsionen hinterlassen kleine braune Flecken. Viele Patienten weisen Manifestationen anderer immunologischer Erkrankungen auf (z. B. Sjögren-Syndrom, SLE). Der diagnostische Befund ist ein polyklonaler Anstieg von IgG (diffuse Hypergammaglobulinämie in der Serumproteinelektrophorese).

Das Hyperviskositätssyndrom ist die Folge deutlich erhöhter IgM-Konzentrationen im Plasma und kann bei Patienten mit Morbus Waldenström Purpura und andere Formen pathologischer Blutungen (z. B. starkes Nasenbluten) verursachen.

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