Sehnerventumore bei Kindern

Gliome (Astrozytome) können die vordere Sehbahn beeinträchtigen.

Auch in der Augenhöhle und der Schädelhöhle können sich Gliome bilden.

Gliom des Sehnervs (Orbitalteil)

Im Kindesalter äußern sich diese Neubildungen durch vielfältige Symptome:

• axialer Exophthalmus;
• verminderte Sehkraft aufgrund einer Atrophie des Sehnervs;
• Strabismus mit oder ohne eingeschränkte Beweglichkeit des Augapfels;
• Sehnervenstauung;
• Bildung optoziliärer Shunts.

Die charakteristischen Anzeichen dieser Pathologie bei der Röntgenuntersuchung sind:

• Tortuosität des Sehnervs direkt im retrobulbären Bereich;
• Erweiterung des Sehnervenkanals.

Sehnervgliome sind langsam wachsende pilozytische Astrozytome. Die Behandlungstaktik ist bis heute umstritten. In vielen Fällen bleiben die Funktionen unverändert und die Situation ist über einen langen Zeitraum stabil.

Chiasmatisches Gliom

Es handelt sich um eine häufigere Neubildung als das Orbitalgliom. Zu den klinischen Manifestationen gehören typischerweise:

• beidseitige Sehbehinderung;
• Nystagmus (möglicher Gesichtskrampf von Nutans);
• Strabismus;
• bilaterale Sehnervenatrophie;
• stagnierende Brustwarze;
• Entwicklungsverzögerung;
• Ein Exophthalmus ist selten, es sei denn, der Sehnerv selbst ist am pathologischen Prozess beteiligt.

Die Behandlungstaktik bleibt umstritten, da viele Patienten über einen langen Zeitraum stabil bleiben. Obligatorische Bestandteile der Behandlung sind die endokrinologische Untersuchung und die Korrektur festgestellter endokrinologischer Störungen sowie gegebenenfalls die Behandlung eines Hydrozephalus. Bei Patienten mit fortschreitendem Sehverlust ist der Einsatz von Strahlen- und Chemotherapie gerechtfertigt.

Meningeom

Bei Kindern kommt es sehr selten vor, im Jugendalter kann es jedoch vorkommen.

Sehnervmeningeom

Manifestiert sich:

• Verlust des Sehvermögens;
• leichter Exophthalmus;
• Strabismus und Doppeltsehen;
• Sehnervenatrophie;
• das Vorhandensein von optoziliären Shunts.

Ein Sehverlust kann bereits im Frühstadium der Erkrankung auftreten und vollständig sein, wenn sich der Tumor im Sehnervenkanal befindet. Eine Behandlung ist in der Regel nicht sinnvoll, obwohl manchmal eine chirurgische Entfernung des Tumors und eine Strahlentherapie durchgeführt werden. Diese Erkrankung begleitet häufig NF2.

Extraorbitales Meningeom

Bei dieser Erkrankung sind der Keilbeinflügel, der Bereich oberhalb der Sella turcica oder die Riechrinne betroffen. Der Sehverlust ist mit einer Kompression der vorderen Sehbahn verbunden. Tritt selten im Kindesalter auf.

Rhabdomyosarkom

Primäre maligne Neubildungen der Augenhöhle bei Kindern treten äußerst selten auf, am häufigsten ist das Rhabdomyosarkom. In den meisten Fällen entwickelt sich der Tumor im Alter von 4-10 Jahren, es gibt jedoch Daten zum Auftreten dieser Pathologie bei Säuglingen. Es wurden familiäre Fälle beschrieben, die auf eine Mutation des p53-Gens zurückzuführen sind, das auf dem kurzen Arm des Chromosoms 17 lokalisiert ist.

Zu den klinischen Manifestationen der Krankheit gehören:

• Exophthalmus, der plötzlich über mehrere Tage hinweg auftreten kann und tendenziell zunimmt;
• Erythem und Schwellung des Augenlids;
• Ophthalmoplegie;
• Ptosis;
• eine Neubildung in der Dicke des Augenlids, die durch Palpation zugänglich ist.

Das Rhabdomyosarkom breitet sich aufgrund invasiven Wachstums aktiv aus. In einigen Fällen ist die vordere oder mittlere Schädelgrube, die Flügelgaumengrube oder die Nasenhöhle betroffen.

Die CT zeigt typischerweise eine homogene Neoplasie mit unklaren Grenzen. Zur Klärung der Diagnose ist eine Biopsie erforderlich.

Die histologische Klassifikation der Rhabdomyosarkome umfasst die folgenden drei Gruppen:

1. anaplastisch;
2. monomorph;
3. gemischt.

Die Lebenserwartung dieser Patienten hat sich dank der Früherkennung der Krankheit und moderner Behandlungsmethoden erhöht. Zu den Behandlungsmethoden gehören die Biopsie oder die teilweise Entfernung des Tumors in Kombination mit Bestrahlung und Chemotherapie. Aufgrund der Möglichkeit schwerwiegender Komplikationen bei einer frühen Bestrahlung der Augenhöhle und des Augapfels wird bei der Wahl der Bestrahlungsmethode eine Langzeitchemotherapie bevorzugt.

Orbitale Dysplasie

Die orbitale fibröse Dysplasie ist eine seltene Erkrankung unbekannter Ätiologie, bei der normales Knochengewebe durch poröses fibröses Gewebe ersetzt wird. Sie manifestiert sich meist im Kindesalter. Die klinischen Symptome hängen davon ab, welche Orbitawand ursprünglich am pathologischen Prozess beteiligt war.

1. Obere Wand der Augenhöhle:
   • Exophthalmus;
   • Abwärtsverschiebung des Augapfels und der Augenhöhle.
2. Oberkiefer:
   • Aufwärtsverschiebung des Augapfels;
   • anhaltende Epiphora.
3. Keilbein: Atrophie des Sehnervs mit Beteiligung des Sehnervenkanals am Krankheitsgeschehen.
4. Sella turcica: Kompression der Sehnervenkreuzung mit nachfolgender Atrophie des Sehnervs.

Eine fibröse Dysplasie lässt sich leicht durch eine Röntgenuntersuchung diagnostizieren. Sie sieht aus wie verdicktes Knochengewebe mit Sklerose und Zysten.

Die Behandlungstaktik besteht in der Verhinderung des Sehverlusts durch Sehnervenatrophie und der Resektion der betroffenen Knochenbereiche.