Kreisförmige Alopezie

Zirkuläre Alopezie (Syn.: zirkuläre Alopezie, fokale Alopezie, Nesterkahlheit, Pelada) ist eine Erkrankung, die durch das Auftreten einer runden oder ovalen kahlen Stelle mit klaren Grenzen und äußerlich unveränderter Haut gekennzeichnet ist. Begrenzte Formen der Erkrankung können zu vollständigem Haarausfall auf der Kopfhaut (totale Alopezie) und Haarausfall am ganzen Körper (universelle Alopezie) führen.

Patienten mit zirkulärer Alopezie (CA) machen etwa 2 % der dermatologischen Patienten aus. Beide Geschlechter sind gleichermaßen anfällig für diese Krankheit, wobei die Inzidenz zwischen dem 20. und 50. Lebensjahr zunimmt.

Ursachen der zirkuläre Alopezie

Die Ursache der zirkulären Alopezie ist noch unbekannt. Eine Vielzahl von Begleiterkrankungen und die Unvorhersehbarkeit des Verlaufs lassen die zirkuläre Alopezie als heterogenes klinisches Syndrom betrachten, bei dessen Entwicklung folgende Faktoren eine wichtige Rolle spielen:

1. Emotionaler Stress wird von den meisten Autoren als wichtiger Triggerfaktor zumindest in einigen Fällen der Erkrankung angesehen. Diese Meinung basiert auf klinischen Beobachtungen, bei denen Stress dem Auftreten von zirkulärer Alopezie und deren Rückfällen vorausging, sowie auf der Wirksamkeit von Hypnotherapie und Schlaftherapie. Ein Versuch, den psychologischen Zustand der Patienten objektiv zu beurteilen, zeigte, dass 90 % der Patienten Auffälligkeiten aufwiesen und bei 30 % von ihnen psychische Störungen die Ursache der Erkrankung sein oder ihren Verlauf negativ beeinflussen könnten. Es ist zu beachten, dass die Bewertung der Ergebnisse solcher Studien sehr schwierig ist, da Stress fast zwangsläufig sekundär zum Haarausfall auftritt. Patienten mit zirkulärer Alopezie entwickeln einen Minderwertigkeitskomplex, eine Tendenz zur Introspektion und ein Bedürfnis nach ständiger Ermutigung. Dieser Zustand wird in der psychiatrischen Praxis als Dysmorphophobie bezeichnet, d. h. die Angst, das gewohnte Aussehen zu verlieren, was bei der Therapieverschreibung berücksichtigt werden sollte.
2. Infektion. Es gibt bekannte Fälle von zirkulärer Alopezie nach akuten Infektionskrankheiten. Viele, vor allem einheimische Wissenschaftler erkennen auch die Rolle von Herden chronischer Infektionen (kariöse Zähne, periapikale Granulome, Sinusitis, Stirnhöhlenentzündung, Mittelohrentzündung usw.) an. Es gibt jedoch noch keine verlässlichen Daten, die darauf hinweisen, dass ihre Kombination mit zirkulärer Alopezie nicht zufällig ist.
3. Körperliche Traumata, wie Infektionen, können eine mögliche Krankheitsursache sein. Unter körperlichem Stress können Zellen Hitzeschockproteine produzieren, die eine wichtige Rolle bei der Entwicklung der Immunantwort spielen.
4. Genetische Faktoren. Die Häufigkeit zirkulärer Alopezie in der Familienanamnese liegt bei 4–27 %. Es gibt Berichte über zirkuläre Alopezie bei Zwillingen, wobei einige Paare gleichzeitig erkrankten. Ein autosomal-dominanter Vererbungsmuster mit variabler Penetranz des Gens wird vermutet. Die Rolle ethnischer Unterschiede kann nicht ausgeschlossen werden: Zirkuläre Alopezie ist eine häufige Erkrankung unter den Japanern auf Hawaii.

Die Kombination von zirkulärer Alopezie mit Erkrankungen des atopischen Kreislaufs (Neurodermitis, Asthma bronchiale) wird seit 1948 untersucht. Die Häufigkeit dieser Kombination liegt laut verschiedenen Autoren zwischen 1 % und 52,4 %. Der japanische Arzt T. Iked identifizierte vier Arten von zirkulärer Alopezie, von denen die atopische Form die ungünstigste ist und in 75 % der Fälle zu völliger Kahlheit führt.

Studien zu Assoziationen von Alopecia areata mit Genen des Haupthistokompatibilitätskomplexes (HLA) sowie die Ergebnisse einer Studie zum Polymorphismus von Genen von Interleukin-1-Rezeptorantagonisten weisen auf die genetische Heterogenität dieser Krankheit hin, die den klinischen Polymorphismus der Alopecia areata erklären könnte, der Ärzten gut bekannt ist.

Pathogenese der zirkuläre Alopezie

Die meisten Kliniker unterstützen die Hypothese der Autoimmunnatur der zirkulären Alopezie. Die Suche nach Argumenten zur Bestätigung der Hypothese erfolgt in drei Richtungen: Identifizierung von Kombinationen mit Autoimmunerkrankungen, Untersuchung der humoralen und zellulären Zusammenhänge der Immunität.

Kombination mit Autoimmunerkrankungen. Am häufigsten wird eine Kombination von zirkulärer Alopezie mit Schilddrüsenerkrankungen beschrieben, die Häufigkeitsangaben variieren jedoch stark (8-28%). Es gibt zahlreiche Berichte über Fälle einer Kombination von zirkulärer Alopezie mit perniziöser Anämie, Vitiligo, systemischem Lupus erythematodes, Sklerodermie, rheumatoider Arthritis, Autoimmunerkrankungen der Hoden und vielen anderen Autoimmunerkrankungen.

Es ist bekannt, dass Patienten mit Down-Syndrom anfällig für verschiedene Autoimmunerkrankungen sind. Zirkuläre Alopezie tritt bei diesen Patienten 60-mal häufiger auf als bei anderen geistig behinderten Menschen. Fast die Hälfte der Patienten mit Down-Syndrom leidet an totaler oder universeller Alopezie.

Humoraler Immunstatus. Die Untersuchung verschiedener organspezifischer Autoantikörper ergab widersprüchliche Ergebnisse, was sowohl durch die vergleichsweise geringe Anzahl untersuchter Patienten als auch durch Unterschiede in den Untersuchungsmethoden erklärt werden kann. So wurden im Serum von Patienten mit zirkulärer Alopezie Antikörper gegen mikrosomale Strukturen der Schilddrüse, glatte Muskulatur, Belegzellen des Magens, antinukleäre Antikörper und Rheumafaktor nachgewiesen. Es sei daran erinnert, dass ein niedriger Spiegel an Autoantikörpern ohne schädliche Wirkung als normal gilt und bei den meisten Menschen vorkommt.

Die ersten direkten Hinweise auf die Möglichkeit von Autoimmunmechanismen bei Alopecia areata wurden in den letzten Jahren untersucht. Dabei traten neue Erkenntnisse auf, die auf das Vorhandensein von Autoantikörpern gegen Haarfollikel bei 90 – 100 % der Patienten mit Alopecia areata hinwiesen. Dabei war der Grad der nachgewiesenen Antikörper deutlich höher als in der Kontrollgruppe.

Darüber hinaus wurden verschiedene IgM- und IgG-Autoantikörper gegen mehrere Haarfollikel-Antigene nachgewiesen.

Zustand der zellulären Immunität. Auch bei der Untersuchung der zellulären Immunität wurden widersprüchliche Daten erhalten. Die Gesamtzahl der zirkulierenden T-Zellen wird als verringert oder normal charakterisiert; die Anzahl der T-Suppressoren wird als verringert, normal und sogar erhöht charakterisiert. Es wurden auch verschiedene Funktionsstörungen der T-Lymphozyten festgestellt.

Ein direkter Hinweis auf die autoimmune Genese der zirkulären Alopezie ist der Nachweis lymphozytärer Infiltrate im und um den Haarfollikel sowie von Langerhans-Zell-Clustern im peribulbären Bereich. Bei der Behandlung von Patienten mit Kontaktallergenen oder Minoxidil nimmt die Anzahl der T-Zellen im peribulbären Bereich mit dem Haarwachstum ab und bleibt bei wirkungsloser Therapie gleich.

Versuche, Antikörper gegen Follikelbestandteile in der Kopfhaut nachzuweisen, waren erfolglos.

In aktiven Läsionen der zirkuläre Alopezie wurde die Expression von HLA-DR-Antigenen auf Epithelzellen der präkortikalen Matrix und der Haarscheide festgestellt. Dies wird als ein Mechanismus angesehen, durch den Zellen ihre spezifischen Oberflächenantigene sensibilisierten T-Induktoren präsentieren.

Zirkuläre Alopezie scheint somit zu den organspezifischen Autoimmunerkrankungen zu gehören, was durch eine erbliche Veranlagung, eine erhöhte Häufigkeit organspezifischer Antikörper und Störungen der T-Zell-Regulation der Immunantwort belegt wird. Da das Antigen, um das es geht, jedoch nicht identifiziert wurde, bleibt unklar, ob normale Haarbestandteile (Melanozyten, Röntgen-, Papillenzellen) betroffen sind oder das Immunsystem auf vorgeschädigtes Haarfollikelgewebe reagiert. Zudem wurden bei zirkulärer Alopezie im Gegensatz zu den meisten Autoimmunerkrankungen bisher keine Antikörper gegen Follikelbestandteile in der Kopfhaut identifiziert. Die Suche nach solchen Hinweisen ist äußerst vielversprechend.

Wenn derartige Beweise vorgelegt werden, wäre Alopecia areata unter den Autoimmunerkrankungen insofern einzigartig, als es sich dabei um nicht-destruktive Veränderungen des Zielorgans handelt.

Es sei erwähnt, dass eine kleine Anzahl von Dermatologen die autoimmune Genese der zirkulären Alopezie bestreitet, ohne den Immunmechanismus der Krankheit zu leugnen. Grundlage für diese Meinung war der Nachweis von Genen, die für das Cytomegalievirus (CMV) kodieren, in der Haut von Patienten, während bei gesunden Menschen die Expression dieser Gene nicht nachgewiesen wurde. Die Autoren glauben, dass das Vorhandensein von CMV in Haarfollikeln eine Immunreaktion auslöst, die zu Gewebeschäden führt. Diese Hypothese bedarf sicherlich eines Beweises, aber die Möglichkeit der Entstehung des Ziels unter dem Einfluss einer externen Quelle wurde nicht widerlegt.

Pathophysiologie und Pathomorphologie

Es wurde festgestellt, dass zirkuläre Alopezie mit dem vorzeitigen Eintritt der Follikel in die Telogenphase im Zentrum der sich entwickelnden Läsion beginnt, gefolgt von einer zentrifugalen Ausbreitung des Prozesses in Form einer divergierenden Welle. Das Verhältnis von Anagen- und Telogenhaaren variiert stark je nach Stadium und Dauer der Erkrankung (normalerweise A/T = 9:11). Wie die Ergebnisse der histologischen Untersuchung zeigen, befinden sich im Frühstadium der zirkulären Alopezie die meisten Follikel in der Telogen- oder späten Katagenphase; einige Follikel in der Anagenphase liegen höher in der Dermis als normal. Die Entwicklung des Haarfollikels bei zirkulärer Alopezie stoppt in der Anagen-III-Phase, wenn die innere Wurzelscheide eine konische Form annimmt und differenzierte kortikale Zellen keine Anzeichen einer Verhornung zeigen. Ein außergewöhnlich signifikantes histologisches Zeichen ist das Vorhandensein eines dichten peribulbären intrafollikulären lymphatischen Infiltrats, das in den frühen Stadien der Alopezie ausgeprägter ist und hauptsächlich aus T-Zellen und Langerhans-Zellen besteht. Manchmal betrifft das Infiltrat auch den oberen, unveränderten Teil des Haarfollikels in der Anagen- oder Telogenphase. Wie oben erwähnt, verschwindet das Infiltrat mit der Wiederaufnahme des Haarwachstums. Die Anzahl der Haarfollikel in der gebildeten Läsion nimmt ab. Die sekretorische Aktivität der Talgdrüsen nimmt mit zunehmender Krankheitsdauer ab. Manchmal führt ein langer Krankheitsverlauf zum Tod des Haarfollikels und irreversiblem Haarausfall; in diesen Fällen können die pathogenetischen Mechanismen mit denen bei Pseudopelade übereinstimmen. Eine histologische Untersuchung der betroffenen Haut hilft, atrophische Veränderungen zu identifizieren.

Die für die zirkuläre Alopezie charakteristischen Veränderungen der Haarschaftstruktur sind gut bekannt. Pathognomonisches Merkmal sind die ausrufezeichenförmigen Haare, die jedoch nicht immer vorhanden sind. Es handelt sich um kegelförmige, etwa 3 mm lange Haare. Das distale Ende dieser Haare ist gespalten; von der Spitze aus verdickt sich das Haar kegelförmig, der Haarschaft ist verkleinert, ansonsten aber normal. Bei erneutem Haarwachstum finden sich Follikel, die mehrere dünne Schäfte bilden.

Eine Gruppe von Wissenschaftlern unter der Leitung von A. Messenger leistete einen bedeutenden Beitrag zur Erforschung pathologischer Veränderungen im Follikel. Es zeigte sich, dass im Fokus der zirkulären Alopezie im Anagenfollikel Keratinozyten in der keratogenen Zone geschädigt sind. Mittels Elektronenmikroskopie wurde eine unspezifische Schädigung der Matrixzellen über dem oberen Pol der dermalen Papille sowie der Zellen der keratogenen Zone nachgewiesen. Die Expression von HLA-DR-Antigenen wurde in den Zellen der präkortikalen Matrix und der keratogenen Zone nachgewiesen, was die Annahme zuließ, dass diese Teile des Follikels das primäre Ziel der zirkulären Alopezie sind. Die Autoren schlugen ein hypothetisches Modell vor, das die Bildung von ausrufezeichenförmigen Haaren und die zerstörungsfreie Natur der Krankheit erklärt.

Die Hypothese ist, dass Follikel je nach Schwere der Verletzung auf drei verschiedene Arten reagieren können. Ein schweres Trauma schädigt und schwächt das Haar in der keratogenen Zone, wodurch der Follikel in die Katagen- und anschließend in die Telogenphase übergeht. Diese Haare brechen ab, wenn ihre keratogene Zone die Hautoberfläche erreicht. Dies sind die Haare, die später Ausrufezeichen ähneln. Ein anderer Follikel kann rechtzeitig in die normale Katagen- und dann in die Telogenphase eintreten und mit einem normalen keulenförmigen Knollen ausfallen. Solche Follikel produzieren im neuen Zyklus dystrophe Haare. Schließlich sind einige Follikel wahrscheinlich so wenig geschädigt, dass die Anagenphase trotz des Auftretens dystropher Veränderungen nicht unterbrochen wird.

Symptome und Verlauf der zirkuläre Alopezie

Die Erkrankung beginnt mit dem plötzlichen Auftreten einer runden kahlen Stelle, die entweder vom Patienten selbst oder (häufiger) von seinen Angehörigen oder dem Friseur zufällig bemerkt wird. Subjektive Empfindungen fehlen meist, manche Patienten bemerken jedoch eine erhöhte Hautempfindlichkeit oder Parästhesien vor dem Auftreten der Läsion. Die Ränder der Läsion sind klar; die Haut im Inneren ist glatt, ohne Entzündungen und Abschuppungen, manchmal von teigiger Konsistenz und lässt sich leichter in Falten legen als gesunde Haut; die Mündungen der Haarfollikel sind erhalten. Im Anfangsstadium der Alopezie ist die Haut manchmal leicht hyperämisch. Im Gegensatz zur Pseudopelade kommt es nicht zu einer Hautatrophie, sondern zu einzelnen Haarbüscheln im Zentrum der kahlen Stelle. Im fortschreitenden Stadium epiliert sich gesund aussehendes Haar an den Rändern der Läsion leicht; charakteristisch ist das Auftreten von Ausrufezeichen. Der weitere Verlauf der Erkrankung ist unvorhersehbar. Manchmal ist das Haarwachstum in der Läsion innerhalb weniger Monate vollständig wiederhergestellt. Neue Herde können in unterschiedlichen Zeitabständen auftreten. Einzelne Herde können aufgrund diffusen Haarausfalls, der sie trennt, schnell verschmelzen. Diffuses Ausdünnen der Haare ohne Bildung kahler Stellen ist möglich. Es gibt Fälle, in denen die Krankheit mit diffusem Haarausfall begann und innerhalb von zwei Tagen zu vollständiger Kahlheit führte. Die Auflösung eines Herdes kann mit fortschreitendem Haarausfall in einem anderen Herd einhergehen. Kollaterale zirkuläre Alopezie, die sich nach einem Trauma entwickelte, wurde beschrieben.

In 60 % der Fälle treten die ersten Läsionen auf der Kopfhaut auf. Auch Haarausfall im Bartbereich ist möglich, besonders auffällig bei dunkelhaarigen Männern. Bei kreisrunder Alopezie fallen häufig Augenbrauen und Wimpern aus; manchmal ist dies die einzige Manifestation der Erkrankung. Möglich sind teilweiser oder vollständiger Verlust des Vellushaars am Körper sowie Haarausfall in den Achselhöhlen und im Schambereich.

Graue Haare bei zirkulärer Alopezie sind in der Regel nicht am pathologischen Prozess beteiligt. Dominieren graue Haare, kann durch den plötzlichen Verlust aller pigmentierten Haare der falsche Eindruck entstehen, die Person sei innerhalb weniger Tage ergraut. Das nachwachsende Haar ist zunächst dünn und pigmentlos und erhält erst allmählich seine normale Dicke und Farbe. Büschel nachwachsender grauer Haare ähneln einem Bild der Poliosis. Die Fakten ließen vermuten, dass die Melanogenese das Ziel der zirkulären Alopezie ist. Über das Schicksal der Melanozyten selbst in den betroffenen Haarfollikeln gibt es unterschiedliche Meinungen: Einige Autoren stellen ihr Verschwinden fest, andere können sie nachweisen. Pigmentstörungen im wachsenden Haar werden wahrscheinlich durch eine unvollständige melanozytäre Aktivität in der frühen Anagenphase erklärt. Es wurde festgestellt, dass die Aktivität der Melanozyten mit der Differenzierung kortikaler Zellen korreliert und möglicherweise davon abhängt. Es wird angenommen, dass zirkuläre Alopezie eine Erkrankung der differenzierenden kortikalen Keratinozyten ist, daher ist der Follikel in der Telogenphase am pathologischen Prozess beteiligt; Dies erklärt auch die nicht-destruktive Natur der Krankheit.

Augenveränderungen. Pigmentbildungsstörungen bei zirkulärer Alopezie können nicht nur die Melanozyten der Haarfollikel, sondern auch die Pigmentzellen der Augen betreffen (Verfärbung der Iris von Braun nach Blau, fleckige Atrophie des retinalen Pigmentepithels, Pigmenthyperplasie, Hyper- und Hypopigmentierung der Netzhaut etc.). Die Veränderungen im Pigmentsystem der Augen bei zirkulärer Alopezie ähneln denen bei Vitiligo. Der Zusammenhang zwischen zirkulärer Alopezie und Katarakt ist umstritten.

Nagelveränderungen treten bei 10–66 % der Patienten mit zirkulärer Alopezie auf. Die Dystrophie der Nagelplatten kann sich in verschiedenen Veränderungen äußern: punktförmige Vertiefungen, Ausdünnung und Brüchigkeit, Längsstreifenbildung, Koilonychie (löffelförmige, konkave Nägel), Verdickung der Nägel, Onycholyse (teilweise Ablösung vom Nagelbett) und Onychomadesis (vollständige Ablösung vom Nagelbett).

Klassifizierung der zirkuläre Alopezie

Es gibt keine einheitliche Klassifizierung der Krankheit. Je nach Läsionsbereich werden die folgenden klinischen Formen der zirkulären Alopezie unterschieden.

Bei der fokalen Alopezie treten eine oder mehrere große, bis zu mehreren Zentimeter große kahle Stellen auf der Kopfhaut oder im Bartwuchsbereich auf. Innerhalb weniger Monate kann sich das Haarwachstum in den betroffenen Bereichen vollständig erholen. Bei ungünstigem Krankheitsverlauf kann sich die fokale Alopezie in eine subtotale, totale und universelle Form entwickeln.

Von subtotaler Alopezie spricht man, wenn auf der Kopfhaut kleine Bereiche mit Haarwuchs verbleiben; von totaler Alopezie spricht man, wenn auf der Kopfhaut überhaupt kein Haar vorhanden ist. Von universeller (maligner) Alopezie spricht man, wenn in allen Haarwuchsbereichen kein Haar vorhanden ist.

Es ist offensichtlich, dass der vorliegenden Klassifizierung quantitative Parameter zur Beurteilung des Schadensbereichs fehlen, was die vergleichende Bewertung der veröffentlichten klinischen Daten erheblich erschwert. Um diese offensichtliche Lücke zu schließen, schlugen amerikanische Dermatologen mit langjähriger Erfahrung in der Erforschung des Problems (Olsen E. et al.) Kriterien zur quantitativen Beurteilung des Kahlheitsgrades vor. Die Autoren konzentrieren sich auf den Zustand des Terminalhaars auf der Kopfhaut und berücksichtigen dabei die wichtigsten klinischen Formen der Erkrankung (fokal, total, universell).

Zur Beurteilung des kahlen Bereichs wurden verschiedene Methoden vorgeschlagen:

1. Teilen Sie die Kopfhaut gedanklich in vier Quadranten ein. Berechnen Sie die gesamte kahle Fläche in Prozent. Die Fläche jedes Quadranten beträgt 25 % der Kopfhautfläche.
2. Wenn die Gesamtfläche aller Bereiche 100 % beträgt. Fehlen beispielsweise auf 1/4 (25 %) des Hinterkopfes Haare, beträgt z der gesamten Kopfhautfläche 0,25 x 24 % = 6 %. Weist derselbe Patient eine zweite kahle Stelle auf 40 % des Oberkopfes auf, entspricht dies 0,4 x 40 % = 16 % der Kopfhautfläche. Somit beträgt die gesamte kahle Fläche dieses Patienten 6 % + 16 % = 22 % der Kopfhautfläche oder S gemäß der vorgeschlagenen Klassifizierung.
3. Bei subtotaler Alopezie ist es einfacher, die Kopfhautfläche mit verbleibendem Haar abzuschätzen. Beispielsweise ist das Haarwachstum auf 8 % der Kopfhautfläche erhalten; die Gesamtfläche der kahlen Stelle beträgt daher 92 % (S4a).
4. Läsionen lassen sich auch einfach in einem Diagramm darstellen. Diese Methode erleichtert die Dokumentation von Lage und Größe der Läsionen. Bei zahlreichen und verstreuten Läsionen ist die Verwendung eines Bildanalysegeräts zur Bestimmung der Läsionsfläche sinnvoll.

Es steht jedem Arzt frei, die Methode anzuwenden, die ihm am praktischsten erscheint. Die gewählte Methode sollte jedoch zum Standard für die Beurteilung des Ausmaßes der Kopfhautschädigung bei allen Patienten in einer bestimmten Studie werden.

S (Kopfhaut). Haarausfall auf der Kopfhaut.

• S0 = Haar konserviert
• S1 = 25 % Haarausfall
• S2 = 26 %–50 % Haarausfall
• S3 = 51 %–75 % Haarausfall
• S4 = 76 %–99 % Haarausfall
  • Sa = 76 %–95 % Haarausfall
  • Sb = 96 %–99 % Haarausfall
• S5 = 100 % Haarausfall

B (Körper). Haarausfall in anderen Körperbereichen.

• B0 = Haar erhalten
• B1 = teilweiser Haarausfall
• B2 = 100 % Haarausfall

N (Nagel). Veränderungen der Nagelplatten.

• N0 = abwesend
• N1 = teilweise modifiziert
• a = Dystrophie/Trachyonychie aller 20 Nagelplatten

Terminologie:

Alopecia totalis (AT) = S5B0

Alopecia totalis/Alopecia universalis (AT/AU) = S5 B0-2. Der Begriff wird bei totaler Alopezie empfohlen, die mit partiellem Haarausfall am Rumpf einhergeht.

Alopecia universalis (AU) = S5B2.

Bei einer subtotalen Alopezie der Kopfhaut sowie bei Herden von Vellus- oder Borstenhaarausfall werden die Begriffe AT, AT/AU und AU nicht verwendet.

Nach Ansicht der Autoren der Klassifikation wird die Anwendung der gegebenen Standards die Bewertung klinischer Daten objektiver machen, was die Zusammenarbeit von Ärzten, die das Problem der zirkuläre Alopezie untersuchen, erleichtern wird.

Zusätzlich zu den Krankheitsformen, die durch den Bereich (und folglich den Schweregrad) der Läsion gekennzeichnet sind, gibt es zwei weitere klinische Varianten der zirkuläre Alopezie:

Ophiasis (schlangenartige, bandartige Form) äußert sich durch Haarausfall im Hinterkopfbereich und die Ausbreitung der Läsion entlang der Kopfhaut bis zu den Ohrmuscheln und Schläfen. Diese Form der Alopezie ist oft mit einem atonischen Zustand verbunden und reagiert sehr therapieresistent.

Die punktförmige (retikuläre, pseudosyphilitische) Form der Erkrankung ist durch das Auftreten eines Netzwerks kleiner, mehrere mm großer, sich berührender Haarausfallherde gekennzeichnet, die über verschiedene Bereiche des Kopfes verstreut sind. Wie die vorherige ist auch diese Form der zirkulären Alopezie prognostisch ungünstig.

Von großem Interesse ist die pathogenetische Klassifikation (T. Ikeda), die die begleitende klinische Pathologie und Prognose der Erkrankung berücksichtigt. Der Autor identifiziert 4 Haupttypen der zirkulären Alopezie (die für Japan typische Häufigkeit der Fälle ist angegeben).

• Typ I. Häufiger Typ. Charakteristisch sind runde kahle Stellen. Tritt bei 83 % der Patienten auf, tritt hauptsächlich zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr auf und verschwindet nach weniger als 3 Jahren. An manchen Stellen wächst das Haar innerhalb der ersten 6 Monate nach. Totale Alopezie tritt nur in 6 % der Fälle auf.
• Typ II. Atopischer Typ, der bei 10 % der Patienten auftritt. Die Erkrankung tritt bei Kindern mit Asthma bronchiale, Neurodermitis oder Pollinose auf und ist durch ein netzartiges Haarausfallmuster oder das Auftreten einzelner, runder Herde gekennzeichnet. Einzelne Herde bleiben in der Regel länger als ein Jahr bestehen. Die Gesamtdauer der Erkrankung beträgt bis zu 10 Jahre oder mehr. Bei 75 % der Patienten tritt eine totale Alopezie auf.
• Typ III. Der prähypertensive Typ (4 %) tritt vor allem bei jungen Menschen auf, deren Eltern an Bluthochdruck leiden. Er ist durch einen rasch fortschreitenden, netzartigen Haarausfall gekennzeichnet. Die Inzidenz einer totalen Alopezie beträgt 39 %.
• Typ IV. Mischtyp (3 %); das Erkrankungsalter liegt über 40 Jahren, der Krankheitsverlauf ist lang, aber nur in 10 % der Fälle entwickelt sich eine vollständige Alopezie.

Im Allgemeinen wurde diese Klassifizierung von Wissenschaftlern aus einer Reihe von Ländern gebilligt, obwohl die vom Autor festgestellte Identifizierung eines prähypertensiven Krankheitstyps keine Unterstützung fand.

Somit ist die zirkuläre Alopezie durch eine Vielzahl klinischer Formen in Kombination mit Erbkrankheiten, Autoimmunerkrankungen und Infektionskrankheiten gekennzeichnet; die Rolle von Umweltfaktoren kann nicht ausgeschlossen werden.

Trotz der Unvorhersehbarkeit des Verlaufs der zirkuläre Alopezie kann argumentiert werden, dass die Prognose der Krankheit schlechter ist, wenn sie in der präpubertären Phase auftritt, insbesondere bei Atopie, mit Ophiasis und auch beim Nachweis hoher Antikörpertiter gegen Bestandteile der Schilddrüse und Leukozytenkerne. Obwohl das anfängliche Auftreten einer zirkulären Alopezie nicht mit einer Atrophie der Haarfollikel verbunden ist, kann der langfristige Krankheitsverlauf allmählich zu dystrophischen Veränderungen der Follikel und deren Tod führen. Dieser Prozess geht, wie bei der Pseudopelade, nicht mit einer sichtbaren Entzündung der Haut einher. Die histologische Untersuchung hilft, die gebildeten atrophischen Veränderungen zu identifizieren.

Diagnose der zirkulären Alopezie

Die Diagnose einer zirkulären Alopezie ist in der Regel unkompliziert. Bei der Untersuchung ist auf entzündliche Erytheme, Schuppenbildung, Atrophie, Teleangiektasien und andere Hautveränderungen zu achten. Die Diagnose kann durch die Untersuchung der Haare bestätigt werden, die sich im fortgeschrittenen Stadium leicht aus der Umgebung der kahlen Stelle epilieren lassen. Im Bereich der losen Haare finden sich telogene und dystrophe Haare sowie Haare in Form eines Ausrufezeichens, die bei Betrachtung mit einer Lupe oder unter einem Mikroskop bei geringer Vergrößerung leicht zu erkennen sind.

Es ist auch notwendig, den Wachstumsbereich von Bart, Schnurrbart, Augenbrauen, Wimpern und der gesamten Haut zu untersuchen, um Herde zirkulärer Alopezie zu erkennen, die vom Patienten unbemerkt geblieben sind. Der Zustand der Nägel sollte beachtet werden, da ihre dystrophischen Veränderungen als prognostisch ungünstiges Zeichen gelten.

Da der Erfolg der Behandlung davon abhängt, wie vollständig die wahrscheinlichen ätiologischen und pathogenetischen Faktoren identifiziert und korrigiert werden, sollte ein Patient mit zirkulärer Alopezie sorgfältig untersucht werden.

Besonderes Augenmerk sollte auf die Erkennung chronischer Infektionsherde gelegt werden, vor allem in den odontogenen und HNO-Organen. Hierfür werden Röntgendiagnostikmethoden (Orthopantomogramm, Röntgen der Nasennebenhöhlen) eingesetzt. Ultraschalluntersuchungen der Bauchorgane und bei Frauen des Beckens sind ebenfalls erforderlich. Die Untersuchung und Auswertung der Ergebnisse erfolgt unter Beteiligung von Fachärzten.

Um andere interkurrente Erkrankungen und Störungen zu identifizieren, ist die Auswertung des Blutbildes, der biochemischen Blutparameter, des Koagulogramms, der Schilddrüsen- und Nebennierenrindenmetaboliten, des Immunstatus, der Sella-turcica-Röntgenaufnahme und des EEG erforderlich. Viele Patienten benötigen einen Endokrinologen, Frauen einen Gynäkologen/Endokrinologen.

Differentialdiagnostik

Zunächst muss eine narbige Alopezie (Pseudopelade) ausgeschlossen werden, die das letzte Symptom einer Reihe von Hauterkrankungen auf der Kopfhaut ist. Die Hautoberfläche in den kahlen Bereichen der Pseudopelade ist glatt, weiß, glänzend, ohne Hautmuster und ohne Haarfollikelmündungen. Atrophische Bereiche sind etwas eingesunken, nicht verdichtet. Einzelne Haare oder Haarbüschel können in den Herden verbleiben.

Eine Mykose der Kopfhaut sollte bei Schuppenbildung, Hyperämie, Haarbruch (auch niedrig gebrochene - „Mitesser“), Infiltration und narbiger fokaler Alopezie ausgeschlossen werden. Zu diesem Zweck werden die Untersuchung unter einer Quecksilber-Quarz-Lampe mit Wood-Filter und die mykologische Untersuchung der veränderten Haare und Schuppen durchgeführt.

Das Vorhandensein einer großen Anzahl kleiner, unregelmäßig geformter Haarausfallherde mit einem Durchmesser von 1–1,5 cm, die an „mottenzerfressenes Fell“ erinnern, sollte auf eine sekundäre Syphilis hindeuten. In solchen Fällen ist es notwendig, nach anderen klinischen Manifestationen dieser Krankheit zu suchen und einen serologischen Bluttest durchzuführen.

Trichotillomanie – eine neurotische Erkrankung, bei der sich der Patient die Haare selbst ausreißt – kann gewisse diagnostische Schwierigkeiten bereiten. Bei Trichotillomanie weisen kahle Stellen bizarre Umrisse mit ungleichmäßigen Konturen auf, in denen sich noch einige Haare befinden. Dystrophes Haar und Haare in Form von Ausrufezeichen fehlen ebenso wie die Zone mit losem Haar.

Akuter diffuser Haarausfall mit zirkulärer Alopezie ist schwer von diffusem Telogen-Effluvium zu unterscheiden, das nach Einnahme verschiedener Medikamente, Röntgentherapie, Arsen-, Quecksilbervergiftung usw. auftritt. Haarzyklusstörungen können auch durch Infektionskrankheiten mit Fieber (über 39 °C) oder Intoxikationen (sekundäre Syphilis, HIV-Infektion usw.) entstehen. Die Diagnose einer zirkulären Alopezie wird durch das Vorhandensein von dystrophem Haar und Haar in Form von Ausrufezeichen bestätigt. In allen Fällen von diffusem Haarausfall ist eine serologische Untersuchung zum Ausschluss von Syphilis und HIV-Infektion erforderlich.

Fokale Alopezie kann künstlich sein und als Folge einer übermäßigen Dehnung der Haare beim Locken mit Lockenwicklern, heißen Lockenstäben, beim Zusammenbinden der Haare zu einem Pferdeschwanz usw. auftreten.

Schwere Alopezie kann sich bei angeborenen Dystrophien des Haarschafts (Monilethrix, Trichotortose usw.) entwickeln, die bei der Geburt festgestellt werden oder sich in den ersten Lebensjahren entwickeln. Die korrekte Diagnose dieser seltenen Erkrankungen wird durch Anamnese, Erkennung von Haarbruch und Schaftdefekten bei sorgfältiger mikroskopischer Untersuchung erleichtert. Bei zirkulärer Alopezie gibt es keine Veränderungen im Haarschaft.

Behandlung der zirkuläre Alopezie

Bis heute wurde kein universelles, sicheres Medikament gefunden, das den Patienten dauerhaft von der zirkulären Alopezie befreien könnte.

Daher sollten Berichte über die hohe Wirksamkeit bestimmter Mittel bei der Behandlung der üblichen Art von Kahlheit (gemäß der Klassifikation von T. Ikeda) sehr kritisch betrachtet werden, da die Krankheit auch ohne Behandlung zu unabhängigen Remissionen neigt und nur 6 % der Patienten eine totale Alopezie entwickeln. Gleichzeitig tritt bei der atopischen Form der zirkulären Alopezie trotz Behandlung bei 75 % der Patienten eine totale Alopezie auf. Nur stabile Erfolge bei der Behandlung von totaler und universeller Alopezie – traditionell therapieresistenten Formen der zirkulären Alopezie – können die tatsächliche Wirksamkeit der verwendeten Mittel belegen.

Die Erfahrung zeigt, dass eine Therapieresistenz und eine ungünstige Prognose unter folgenden Umständen möglich sind:

• Familiengeschichte der Krankheit
• gleichzeitige atopische Erkrankung
• Kombination mit Autoimmunerkrankungen
• Krankheitsbeginn vor der Pubertät
• häufige Rückfälle
• Ophiasis, totale und universelle Formen der zirkulären Alopezie
• Kombination mit schweren dystrophischen Schäden an den Nagelplatten
• Verlust von neu wachsendem Vellushaar

Die Therapie sollte umfassend und so individuell wie möglich sein. Der Behandlung sollte eine gründliche Untersuchung des Patienten vorausgehen, um Begleiterkrankungen und Hintergrundstörungen (Infektionsherde, psychogene Faktoren, Neurotransmitter, mikrozirkulatorische und hämorheologische Veränderungen, Hyperthermie-Hydrozephalus-Syndrom usw.) zu identifizieren und zu korrigieren.

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