Aneurysma bei Neugeborenen

Aneurysmen sind Ausbuchtungen der Arterien- oder Venenwände oder der Herzkammern, die durch deren Ausdünnung oder Dehnung entstehen. Durch diese Prozesse bildet sich eine sogenannte Aneurysma-Bursa, die auf benachbarte Strukturen drücken kann. Die Pathologie ist nicht altersabhängig und kann sowohl bei Kindern als auch bei älteren Menschen auftreten. Das Aneurysma bei Neugeborenen ist jedoch überwiegend angeboren: Eine solche Verletzung ist selten, kann aber in einigen Fällen zu ungünstigen und sogar bedrohlichen Folgen führen. Es wird häufiger zufällig bei Ultraschall- oder Röntgenuntersuchungen entdeckt.

Epidemiologie

Aneurysmen sind im Allgemeinen keine sehr seltene Erkrankung: Sie kommen bei etwa 5 % der Weltbevölkerung vor. Es ist jedoch nicht bekannt, wie viele Menschen weltweit leben, ohne zu wissen, dass sie ein Aneurysma haben.

Unter allen Patienten mit dieser Krankheit sind Kinder die wenigsten. Ihr Anteil an der Gesamtzahl beträgt höchstens 2 %. Gleichzeitig treten Komplikationen nur in 3 % der Fälle auf, obwohl sie fast immer zum Tod führen.

Theoretisch kann jede Arterie oder Vene von einem Aneurysma betroffen sein, am häufigsten entwickelt sich die Pathologie jedoch in großen Arterienstämmen sowie im Bereich der abzweigenden Arterien.

Die häufigsten Formen dieser Krankheit bei Neugeborenen:

• Aneurysma der Hirnarterie;
• Aortenaneurysma;
• Herzaneurysma.

Seltener werden pathologische Erweiterungen peripherer Gefäße festgestellt.

Ursachen neonatale Aneurysmen

Es gibt eine Reihe möglicher Ursachen für Aneurysmen bei Neugeborenen. In den meisten Fällen ist die Pathologie angeboren – beispielsweise liegt eine Schwäche der Bindegewebsstrukturen vor. Die Neigung zu Aneurysmen kann auch vererbt sein. Am häufigsten tritt die Erkrankung bei Kindern mit genetischen Bindegewebsschäden auf:

• Marfan-Syndrom;
• MASS-Phänotyp;
• Ehlers-Danlos, Stickler-Syndrom;
• Lewis-Dietz, Bils-Syndrome (angeborene kontrakturale Arachnodaktylie);
• Bei einem familiären arteriellen Aneurysma;
• Familiäre pathologische arterielle Tortuosität;
• Mit Osteogenesis imperfecta;
• Alport-Syndrom;
• Gutartige Gelenkhypermobilität;
• Chondrodystrophien;
• Mit einem elastischen Pseudoxanthom.

Darüber hinaus spielt die intrauterine Entwicklung des Fötus eine wichtige Rolle. Es gibt viele Faktoren, die sich im Stadium der Schwangerschaft ungünstig auswirken können, was sich direkt auf die Bildung von Aneurysmen bei Neugeborenen auswirkt.

Risikofaktoren

• Erbliche Faktoren:
  • Bei nahen Verwandten traten ähnliche Gefäßerkrankungen auf (nicht nur Aneurysmen).
  • Mütterliche Aneurysmen;
  • -in früheren Schwangerschaften wurden Kinder mit angeborenen Aneurysmen geboren.
• Negative Auswirkungen auf den Fötus im ersten Trimester der Schwangerschaft:
  • Alkoholkonsum, Rauchen, Drogensucht;
  • Infektionskrankheiten (akute Virusinfektionen der Atemwege, Grippe, Coronavirus-Infektion, Röteln);
  • Einnahme von Medikamenten mit teratogener Wirkung.
• Einfluss von Strahlung, Chemikalien (insbesondere Arbeiten in schädlichen Produktionen).
• Chronische Erkrankungen der werdenden Mutter:
  • Stoffwechselstörungen, Hormonstörungen;
  • Systemische Bindegewebserkrankungen;
  • Bluthochdruck, Fettleibigkeit, Diabetes mellitus;
  • Chronische Infektionsprozesse, einschließlich latenter (asymptomatischer Träger).

Pathogenese

Je nach Entstehungsmechanismus werden neonatale Aneurysmen üblicherweise in echte, falsche und delaminierende Aneurysmen unterteilt.

Echte Aneurysmen werden durch strukturelle Veränderungen in der Gefäßwand verursacht, die Voraussetzungen für eine Ausdünnung und Erweiterung des betroffenen Segments schaffen. Abnehmbare Aneurysmen bei Neugeborenen kommen praktisch nicht vor, da sie sich in einem reiferen Alter bilden, und falsche Aneurysmen entstehen unter dem Einfluss eines Traumas der Gefäßwand, einer Verletzung ihrer Integrität.

Pathomorphologisch werden Aneurysmen in lokale und diffuse Aneurysmen unterteilt. Bei diffusen Läsionen zeigt sich eine ausgeprägte Ausbuchtung des Gefäßes, die zylindrisch oder spindelförmig ist. Bei lokalisierten Läsionen kommt es zu einer sack-, nabel- oder trichterförmigen Erweiterung, die durch besondere Öffnungen begrenzt ist.

Angeborene Gefäßerkrankungen sind das Ergebnis einer abnormalen Entwicklung des Arterien- oder Venennetzes während der Embryonalentwicklung, die mit Genmutationen, Infektions- und Entzündungskrankheiten sowie toxischen Wirkungen (exotischer oder endogener Art) während der Schwangerschaft verbunden sein kann. [ 1 ]

In den meisten Fällen können Ärzte nicht erklären, warum Aneurysmen bei Neugeborenen auftreten, häufiger bei Menschen über 45 Jahren. Im Gegensatz zu Erwachsenen sind Risikofaktoren wie Rauchen, Arteriosklerose, Bluthochdruck usw. nicht für Kinder geeignet.

Der angeborene Ursprung von Aneurysmen wird als besonders relevant angesehen. Es gibt jedoch keine eindeutigen Hinweise auf die Erkennung dieser Pathologie bei Föten während der Autopsie oder des Screening-Ultraschalls.

Viele Spezialisten bestehen darauf, dass infektiöse Prozesse und Kopfverletzungen die Hauptursache für die frühe Bildung pathologischer Gefäßerweiterungen sind.

Symptome neonatale Aneurysmen

Aneurysmen treten bei Neugeborenen sehr selten auf und die vorliegende Symptomatologie hängt hauptsächlich damit zusammen, dass die Ausdehnung des Aneurysmas Druck auf benachbarte Strukturen ausübt, deren Arbeit erschwert und die Blutversorgung unterbricht.

In den meisten Fällen verläuft die Pathologie bei Säuglingen ohne bestimmte Symptome und wird erst nach mehreren Jahren oder sogar Jahrzehnten entdeckt, häufiger zufällig bei der Durchführung diagnostischer Manipulationen für andere Krankheiten oder Zustände. Manchmal klagen Kinder jedoch über leichte Schmerzen oder Kribbeln im Bereich der pathologischen Formation.

Das klinische Bild, sofern vorhanden, hängt maßgeblich von der Lokalisation des betroffenen Gefäßes ab.

• Herzaneurysmen bei Neugeborenen werden durch intrauterine Entwicklungsstörungen verursacht. Aufgrund der abnormen Herzfunktion treten Anzeichen einer Herzinsuffizienz auf. Die Wahrscheinlichkeit eines tödlichen Ausganges hängt von der Lokalisation des pathologisch veränderten Bereichs ab. [ 2 ], [ 3 ]
• Ein Aneurysma des Vorhofseptums bei einem Neugeborenen äußert sich in einer Vorwölbung der dünner werdenden Membran zwischen den beiden Vorhöfen. Bei den meisten Neugeborenen sind Herzfunktion und Blutfluss nicht beeinträchtigt, und die Pathologie wird zufällig entdeckt. Die Risiken steigen, wenn sich zwischen dem linken und rechten Vorhof ein Defekt bildet, der den rechten Vorhof stärker belastet. Die Symptomatologie manifestiert sich erst im Laufe der Jahre: Das Baby erkrankt häufiger an Virusinfektionen und hat im Vergleich zu Gleichaltrigen eine geringere Ausdauer. Es kann eine sichtbare Ausbuchtung im Brustbereich (Herzlokalisationszone) auftreten. [ 4 ], [ 5 ]
• Das Aneurysma der Vene Galeni bei Neugeborenen geht mit verschiedenen Störungen des zerebralen Kreislaufsystems einher, die sich in der Verflechtung defekter Gefäße, der Bildung von Knötchen und Knötchen unterschiedlicher Konfiguration sowie einer lokalen Erweiterung der Wände der Vene Galeni äußern. Solche Läsionen machen etwa 30% der bei Neugeborenen und Kindern bis zu 3 Jahren diagnostizierten Missbildungen aus. Die Pathologie ist ziemlich gefährlich und führt oft zum Tod. In einem höheren Alter kann das Problem intrakranielle Blutungen und zerebrale Kreislaufstörungen vom ischämischen Typ verursachen. [ 6 ], [ 7 ]
• Ein Hirnaneurysma bei Neugeborenen beeinträchtigt die normale Durchblutung und die Gehirnfunktion erheblich. Das Problem geht mit motorischen Störungen, Kopfschmerzen, Krampfanfällen und sensorischen Störungen einher. Die Letalitätsrate für diese Pathologie wird auf 10-30% geschätzt. [ 8 ], [ 9 ]
• Ein Aortenaneurysma bei Neugeborenen macht sich zunächst praktisch nicht bemerkbar und manifestiert sich erst in der Schulzeit oder im Jugendalter. Die ersten Anzeichen einer Pathologie: Brustschmerzen, ein Druckgefühl hinter dem Brustbein, Atembeschwerden, trockener, ständiger Husten (aufgrund des Drucks auf die Atemwege). Manche Kinder haben eine verschwommene Stimme und Schluckbeschwerden. Wenn ein solches Aneurysma im Kindesalter reißt, verstirbt der Patient in fast 100 % der Fälle. [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Komplikationen und Konsequenzen

Die wichtigste bedrohliche Komplikation eines Neugeborenenaneurysmas ist der Riss des betroffenen Gefäßes. Dieser Zustand ist durch folgende Symptome gekennzeichnet:

• Ein starker Abfall der Blutdruckwerte;
• Akuter Schmerz im Bereich der Lokalisierung der Pathologie;
• Plötzlich auftretende Kurzatmigkeit;
• Herzklopfen;
• Hautveränderungen (plötzliche Blässe oder Blaufärbung);
• Motorische und kognitive Desorientierung;
• Verlust der Schmerzreaktion.

Wenn das Kind keine medizinische Notfallversorgung erhält, ist der Ausgang tödlich.

Wenn es zu einer Blutung im Hirngewebe kommt, führt dies zu einer Störung der Impulsleitung und einer Störung aller lebenswichtigen Systeme des Körpers. Es ist wichtig zu verstehen, dass die Ruptur eines Aneurysmas eine äußerst schwere Verletzung des Gefäßsystems darstellt. In vielen Fällen - bei einem günstigen Verlauf der Pathologie und rechtzeitigem Eingreifen - kommt es jedoch zu einer raschen Erholung des Körpers des Kindes, was seine Entwicklung praktisch nicht beeinträchtigt.

Eine weitere ungünstige Folge ist eine Thrombose mit weiterer Ablösung des Gerinnsels und Entwicklung eines Herzinfarkts oder Schlaganfalls.

Diagnose neonatale Aneurysmen

Die Diagnose eines Aneurysmas bei Neugeborenen ist recht schwierig, da die Pathologie zwingend gründliche instrumentelle Untersuchungen erfordert. Mithilfe der Röntgenaufnahme ist es möglich, die Läsion des thorakalen Aortenabschnitts zu untersuchen, und auf einer Mehrschicht-Röntgenaufnahme ist ein pulsierender Aneurysmaschatten, der nicht vom Aortengefäß isoliert ist, deutlich zu erkennen.

Bei den meisten Säuglingen wird das Problem zufällig bei einer Ultraschall- oder Röntgenuntersuchung entdeckt. Gezielter Ultraschall wird mit Farbdoppler-Mapping und Energiedoppler durchgeführt.

Besteht bei einem Neugeborenen der Verdacht auf Erkrankungen des Gefäßsystems, beginnt man mit einer objektiven Diagnostik:

• Untersuchen Sie das Neugeborene sorgfältig, beurteilen Sie die Hautfarbe, die motorische Aktivität und das Vorhandensein von Ödemen.
• Zählen Sie Herzfrequenz und Atemfrequenz;
• Bestimmen Sie die Pulsation der peripheren Arterien;
• Durch Perkussion werden die Grenzen der Herzschwäche sowie die Lokalisation von Herz und Leber beurteilt.
• Durch Auskultation wird das Vorhandensein von Herzgeräuschen und Lungenrasselgeräuschen festgestellt.
• Palpatorisch die Größe von Leber und Milz bestimmen;
• Erkennen Sie andere angeborene Anomalien.

Folgende Untersuchungen können angeordnet werden:

• Allgemeine klinische Blutuntersuchung;
• Blood chemistry;
• Untersuchung des Säure-Basen-Zustands des Blutes.

Die instrumentelle Diagnostik umfasst am häufigsten:

• Pulsoximetrie (Messung der präduktalen und postduktalen Sättigung bei gleichzeitiger Messung des Blutdrucks);
• Röntgen (mit Beurteilung der Herzdimensionen und des Zustands des Lungengefäßmusters);
• Elektrokardiographie (Statik der elektrischen Herzachse, Koronarüberlastung, Rhythmusstörungen usw.);
• Aortographie, Echo-CG usw.

Differenzialdiagnose

Aneurysmen bei Neugeborenen werden durch folgende Pathologien unterschieden:

Interventrikuläre Septumdefekte, interatriale Septumdefekte, offener Ductus arteriosus, Pulmonalvenenabflussdefekt, unvollständige atrioventrikuläre Kommunikation;

• Pulmonalarterienstenose;
• Stenose, Aortenisthmusstenose;
• Dextrakardie, Gefäßlokalisationsdefekte, doppelter Aortenbogen.

Behandlung neonatale Aneurysmen

Die therapeutischen Maßnahmen können unterschiedlich sein, da sie von der Wachstumsrate, Größe und Lokalisation des pathologisch vergrößerten Bereichs abhängen. Bei Bedarf wird eine chirurgische Korrektur des Gefäßdefekts und eine medikamentöse Therapie der Kreislaufinsuffizienz verordnet. Beseitigen und verhindern Sie die wahrscheinlichsten Komplikationen.

Als Zusatzbehandlung werden Sauerstofftherapie, Vitamintherapie, Kardiotrophie und Sanierung von Infektionsherden durchgeführt.

Eine obligatorische Krankenhauseinweisung ist angezeigt, wenn eine eingehendere Diagnose erforderlich ist, dekompensierte Zustände vorliegen oder lebensbedrohliche Zustände (Herzrhythmusstörungen, pulmonale Hypertonie) auftreten.

Bei der Entwicklung einer Kreislaufinsuffizienz können Medikamente wie Diuretika und Herzglykoside verschrieben werden:

• Strophanthin wird für Babys unter 2 Jahren in einer Dosierung von 0,01 mg/kg und für ältere Kinder in einer Dosierung von 0,007 mg/kg verwendet.
• Corglycon wird für Babys unter 2 Jahren in einer Menge von 0,013 mg/kg und für ältere Kinder in einer Menge von 0,01 mg/kg verwendet.

Digoxin wird Kindern unter 2 Jahren in einer Menge von 0,06–0,07 mg/kg oral oder 0,04 mg/kg intravenös verabreicht. Bei Kindern über 2 Jahren beträgt die Sättigungsdosis 0,05–0,06 mg/kg oral oder 0,03–0,04 mg/kg intravenös. Die Erhaltungsdosis für Kinder beträgt etwa 1/5 der Sättigungsdosis.

Kontraindikationen für die Anwendung von Herzglykosiden:

• Bradykardie;
• Atrioventrikulärer Block;
• Paroxysmale ventrikuläre Tachykardie;
• Anurie;
• Aortenstenose und Aortenisthmusstenose;
• Fallots Tetrade.

Andere Medikamente:

• Dopamin bei 4 µg/kg/Minute für 4–48 Stunden;
• Dobutamin in Mengen von 2–10 µg/kg/Minute.

Bei pulmonaler Herzerkrankung wird eine Sauerstofftherapie durchgeführt, Eufyllin und Kalziumkanalblocker (Amlodipin, Verapamil) verabreicht und bei Insuffizienz jeglicher Ursache Angiotensin-2-Antagonisten oder ACE-Hemmer verschrieben. Bei Bedarf: Diuretika (Furosemid, Hypothiazid).

Vor dem Hintergrund einer Abnahme des Lungenblutflusses können myotrope Antispasmodika (Drotaverin) und Betablocker (Bisoprolol, Propranolol) eingesetzt werden.

Die symptomatische Behandlung wird individuell ausgewählt. Falls erforderlich, wird das Baby in eine spezialisierte Abteilung des Krankenhauses gebracht.

Chirurgische Behandlung

Es ist zu beachten, dass chirurgische Eingriffe relativ selten sind, da Operationen bei Neugeborenen viele ungünstige Folgen und Risiken mit sich bringen. Wenn das Aneurysma schnell fortschreitet und der betroffene Gefäßabschnitt groß genug ist, empfiehlt sich ein chirurgischer Eingriff mit der Platzierung eines künstlichen Implantats. Die Operation wird unter Krankenhausbedingungen in Spezialkliniken durchgeführt, wo moderne Geräte und qualifiziertes medizinisches Personal vorhanden sind, um den Zustand des Säuglings sorgfältig zu überwachen.

Für die meisten Neugeborenen ist ein planmäßiger Eingriff ausreichend; selten ist eine Notoperation erforderlich. Nach der Operation wird das Kind in die Ambulanz aufgenommen und steht lange Zeit unter der Aufsicht von Kinderärzten, Gefäßchirurgen und Kardiologen.

Verhütung

Zu den wichtigsten empfohlenen Präventionsregeln zur Vorbeugung von Aneurysmen bei Neugeborenen zählen die folgenden:

Eine Frau sollte sich während der gesamten reproduktiven Phase und insbesondere in der Phase der Schwangerschaftsplanung und des Austragens des Babys vollwertig und qualitativ hochwertig ernähren.

• Falls erforderlich, sollten Ärzte der zukünftigen Mutter die Einnahme von Vitamin- und Mineralstoffpräparaten empfehlen (Folsäure und Jod gelten als am wichtigsten).
• Alkoholkonsum, Rauchen und Drogenkonsum sollten vollständig vermieden werden;
• Die möglichen Auswirkungen teratogener Substanzen (Nitrate, Pestizide, Schwermetalle, bestimmte Medikamente) sollten ausgeschlossen werden.
• Es ist notwendig, auf die Optimierung der somatischen Gesundheit der Frau zu achten (Normalisierung des Gewichts, Vorbeugung von Diabetes mellitus);
• Wichtig ist die Vorbeugung einer intrauterinen Infektion (ggf. sollte eine Impfung gegen den Röteln-Erreger erfolgen).

Wenn ein hohes Risiko für erbliche Anomalien beim Fötus besteht, sollte eine Frau unbedingt einen Genetiker aufsuchen.

Prognose

Die Prognose der Erkrankung ist unklar – vor allem aufgrund der Seltenheit der Erkrankung. Wenn das neonatale Aneurysma progredient ist und die Möglichkeit eines ungünstigen Verlaufs in der Zukunft besteht, wird der positive Ausgang von Spezialisten in Frage gestellt. Bei der Mehrheit (mehr als der Hälfte) der Kinder mit ausgeprägter Symptomatologie der Pathologie treten schließlich verschiedene Komplikationen auf, darunter Schlaganfälle, Herzinfarkte, Herzinsuffizienz und Rupturen der pathologischen Dilatation. Zu den selteneren Komplikationen zählen Thrombosen und Herzrhythmusstörungen.

Im Allgemeinen kann die Qualität der Prognose auch von der Rechtzeitigkeit der Erkennung, der Größe, der Lokalisation und dem Fortschreiten des Aneurysmas sowie dem Vorhandensein oder Fehlen einer Kompression benachbarter Strukturen abhängen.

Da es an praktischen Informationen zu Fällen neonataler Aneurysmen mangelt, sollten Entscheidungen über chirurgische Eingriffe nur auf individueller Basis getroffen werden.