Fettstoffwechsel

Der Fettstoffwechsel umfasst den Stoffwechsel von Neutralfetten, Phosphatiden, Glykolipiden, Cholesterin und Steroiden. Eine so große Anzahl von Komponenten, die im Fettbegriff enthalten sind, macht es äußerst schwierig, die Merkmale ihres Stoffwechsels zu beschreiben. Ihre allgemeinen physikochemischen Eigenschaften – geringe Löslichkeit in Wasser und gute Löslichkeit in organischen Lösungsmitteln – lassen jedoch sofort darauf schließen, dass der Transport dieser Substanzen in wässrigen Lösungen nur in Form von Komplexen mit Protein- oder Gallensäuresalzen oder in Form von Seifen möglich ist.

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Die Bedeutung von Fett für den Körper

In den letzten Jahren hat sich die Sicht auf die Bedeutung von Fetten im menschlichen Leben deutlich verändert. Es stellte sich heraus, dass sich Fette im menschlichen Körper schnell erneuern. So erneuert sich die Hälfte des gesamten Fetts eines Erwachsenen innerhalb von 5-9 Tagen, Fett im Fettgewebe – alle 6 Tage und in der Leber – alle 3 Tage. Nachdem die hohe Erneuerungsrate der Fettdepots im Körper festgestellt wurde, kommt Fetten eine wichtige Rolle im Energiestoffwechsel zu. Die Bedeutung von Fetten für den Aufbau der wichtigsten Körperstrukturen (z. B. der Membran von Nervenzellen), für die Synthese von Nebennierenhormonen, für den Schutz des Körpers vor übermäßigem Wärmeverlust und für den Transport fettlöslicher Vitamine ist seit langem bekannt.

Körperfett entspricht zwei chemischen und histologischen Kategorien.

A – „essentielles“ Fett, das Lipide enthält, die Teil der Zellen sind. Sie haben ein bestimmtes Lipidspektrum und ihre Menge beträgt 2–5 % des Körpergewichts ohne Fett. „Essentielles“ Fett bleibt auch bei längerem Hunger im Körper erhalten.

B - "nicht essentielles" Fett (Reserve, Überschuss), das sich im Unterhautgewebe, im gelben Knochenmark und in der Bauchhöhle befindet - im Fettgewebe in der Nähe der Nieren, Eierstöcke, im Mesenterium und im Omentum. Die Menge an "nicht essentiellem" Fett ist nicht konstant: Sie wird je nach Energieverbrauch und Art der Ernährung entweder angesammelt oder verwendet. Studien zur Körperzusammensetzung von Föten unterschiedlichen Alters haben gezeigt, dass die Fettansammlung in ihrem Körper hauptsächlich in den letzten Schwangerschaftsmonaten auftritt - nach 25 Schwangerschaftswochen und im ersten bis zweiten Lebensjahr. Die Fettansammlung während dieser Zeit ist intensiver als die Proteinansammlung.

Dynamik des Protein- und Fettgehalts in der Körpergewichtsstruktur von Fötus und Kind

Körpergewicht des Fötus oder Kindes, g	Eiweiß, %	Fett, %	Eiweiß, g	Fett, g
1500	11.6	3.5	174	52,5
2500	12.4	7.6	310	190
3500	12,0	16.2	420	567
7000	11.8	26,0	826	1820

Eine solche Intensität der Ansammlung von Fettgewebe in der Phase des kritischsten Wachstums und der Differenzierung zeugt von der führenden Nutzung von Fett als plastisches Material, jedoch nicht als Energiereserve. Dies lässt sich anhand von Daten zur Ansammlung der wichtigsten plastischen Komponente von Fett veranschaulichen – mehrfach ungesättigten langkettigen Fettsäuren der Klassen ω3 und ω6, die in Gehirnstrukturen enthalten sind und die funktionellen Eigenschaften des Gehirns und des Sehapparats bestimmen.

Ansammlung von ω-Fettsäuren im fetalen und kindlichen Hirngewebe

Fettsäuren	Vor der Geburt, mg/Woche	Nach der Geburt, mg/Woche
Gesamt ω6	31	78
18:2	1	2
20:4	19	45
Gesamt ω3	15	4
18:3	181	149

Die geringste Fettmenge wird bei Kindern in der präpubertären Phase (6-9 Jahre) beobachtet. Mit Beginn der Pubertät ist erneut eine Zunahme der Fettreserven zu beobachten, wobei zu diesem Zeitpunkt bereits ausgeprägte Unterschiede je nach Geschlecht bestehen.

Mit der Zunahme der Fettreserven steigt auch der Glykogengehalt. Dadurch werden Energiereserven für die erste Phase der postnatalen Entwicklung angesammelt.

Während der Durchgang von Glukose durch die Plazenta und ihre Ansammlung als Glykogen gut bekannt sind, glauben die meisten Forscher, dass Fette erst im Fötus synthetisiert werden. Nur die einfachsten Acetatmoleküle, die Ausgangsprodukte der Fettsynthese sein können, passieren die Plazenta. Dies wird durch den unterschiedlichen Fettgehalt im Blut von Mutter und Kind zum Zeitpunkt der Geburt belegt. So beträgt der Cholesteringehalt im Blut der Mutter durchschnittlich 7,93 mmol/l (3050 mg/l), im retroplazentaren Blut 6,89 (2650 mg/l), im Nabelschnurblut 6,76 (2600 mg/l) und im Blut des Kindes nur 2,86 mmol/l (1100 mg/l), also fast dreimal weniger als im Blut der Mutter. Die intestinalen Verdauungs- und Absorptionssysteme für Fette werden vergleichsweise früh ausgebildet. Ihre erste Anwendung finden sie bereits zu Beginn der Fruchtwasseraufnahme – also der amniotrophen Ernährung.

Zeitpunkt der Entwicklung der Funktionen des Magen-Darm-Trakts (Zeitpunkt der Erkennung und Schweregrad als Prozentsatz der gleichen Funktion bei Erwachsenen)

Verdauung von Fett	Erste Identifizierung eines Enzyms oder einer Funktion, Woche	Funktioneller Ausdruck als Prozentsatz eines Erwachsenen
Sublinguale Lipase	30	Mehr als 100
Pankreaslipase	20	5-10
Pankreaskolipase	Unbekannt	12
Gallensäuren	22	50
Absorption mittelkettiger Triglyceride	Unbekannt	100
Absorption langkettiger Triglyceride	Unbekannt	90

Merkmale des Fettstoffwechsels in Abhängigkeit vom Alter

Die Fettsynthese erfolgt hauptsächlich im Zytoplasma der Zellen entlang des umgekehrten Weges des Knoop-Linen-Fettabbauzyklus. Die Fettsäuresynthese erfordert die Anwesenheit von hydrierten Nicotinamidenzymen (HAOP), insbesondere HAOP H2. Da die Hauptquelle von HAOP H2 der Pentosezyklus des Kohlenhydratabbaus ist, hängt die Intensität der Fettsäurebildung von der Intensität des Pentosezyklus des Kohlenhydratabbaus ab. Dies unterstreicht den engen Zusammenhang zwischen Fett- und Kohlenhydratstoffwechsel. Es gibt eine bildliche Redewendung: „Fette verbrennen in der Flamme der Kohlenhydrate.“

Die Menge an „nicht-essentiellem“ Fett wird durch die Ernährung von Kindern im ersten Lebensjahr und in den Folgejahren beeinflusst. Beim Stillen sind das Körpergewicht und der Fettgehalt von Kindern etwas geringer als bei künstlicher Ernährung. Gleichzeitig führt Muttermilch im ersten Lebensmonat zu einem vorübergehenden Anstieg des Cholesterinspiegels, was die Synthese von Lipoproteinlipase anregt. Es wird angenommen, dass dies einer der Faktoren ist, die die Entwicklung von Atheromatose in den Folgejahren hemmen. Übermäßige Ernährung bei Kleinkindern stimuliert die Zellbildung im Fettgewebe, was sich später in einer Neigung zu Übergewicht äußert.

Es gibt auch Unterschiede in der chemischen Zusammensetzung von Triglyceriden im Fettgewebe von Kindern und Erwachsenen. So enthält das Fett von Neugeborenen im Vergleich zu Erwachsenen (90 %) relativ weniger Ölsäure (69 %) und umgekehrt mehr Palmitinsäure (bei Kindern – 29 %, bei Erwachsenen – 8 %), was den höheren Schmelzpunkt von Fetten erklärt (bei Kindern – 43 °C, bei Erwachsenen – 17,5 °C). Dies sollte bei der Organisation der Betreuung von Kindern im ersten Lebensjahr und bei der Verschreibung von Arzneimitteln zur parenteralen Anwendung berücksichtigt werden.

Nach der Geburt steigt der Energiebedarf zur Sicherstellung aller lebenswichtigen Funktionen stark an. Gleichzeitig wird die Nährstoffzufuhr aus dem Körper der Mutter unterbrochen, und die Energiezufuhr über die Nahrung ist in den ersten Lebensstunden und -tagen unzureichend und deckt nicht einmal den Bedarf des Grundstoffwechsels. Da der Körper des Kindes für einen relativ kurzen Zeitraum über ausreichende Kohlenhydratreserven verfügt, ist das Neugeborene gezwungen, sofort auf Fettreserven zurückzugreifen. Dies äußert sich deutlich in einem Anstieg der Konzentration nicht veresterter Fettsäuren (NEFA) im Blut bei gleichzeitiger Abnahme der Glukosekonzentration. NEFA sind eine Transportform von Fett.

Gleichzeitig mit dem Anstieg des NEFA-Gehalts im Blut von Neugeborenen beginnt nach 12–24 Stunden die Ketonkonzentration anzusteigen. Der NEFA-, Glycerin- und Ketonspiegel hängt direkt vom Energiewert der Nahrung ab. Bekommt ein Kind unmittelbar nach der Geburt ausreichend Glukose, ist der NEFA-, Glycerin- und Ketonspiegel sehr niedrig. Somit deckt das Neugeborene seinen Energiebedarf hauptsächlich durch den Kohlenhydratstoffwechsel. Mit zunehmender Milchmenge, die das Kind erhält, steigt sein Energiewert auf 467,4 kJ (40 kcal/kg), womit zumindest der Grundstoffwechsel gedeckt wird; die NEFA-Konzentration sinkt. Studien haben gezeigt, dass der Anstieg des NEFA- und Glycerinspiegels sowie das Auftreten von Ketonen mit der Mobilisierung dieser Stoffe aus dem Fettgewebe verbunden sind und nicht einfach auf eine durch die Nahrungsaufnahme bedingte Erhöhung zurückzuführen sind. Was andere Bestandteile von Fetten betrifft – Lipide, Cholesterin, Phospholipide, Lipoproteine –, wurde festgestellt, dass ihre Konzentration im Blut der Nabelgefäße von Neugeborenen sehr niedrig ist, aber nach 1–2 Wochen ansteigt. Dieser Anstieg der Konzentration nicht transportabler Fettfraktionen hängt eng mit ihrer Aufnahme über die Nahrung zusammen. Dies liegt daran, dass die Nahrung eines Neugeborenen – Muttermilch – einen hohen Fettgehalt hat. Studien an Frühgeborenen haben ähnliche Ergebnisse erbracht. Es scheint, dass nach der Geburt eines Frühgeborenen die Dauer der intrauterinen Entwicklung weniger wichtig ist als die nach der Geburt verstrichene Zeit. Nach Beginn des Stillens unterliegen mit der Nahrung aufgenommene Fette unter dem Einfluss lipolytischer Enzyme des Magen-Darm-Trakts und Gallensäuren im Dünndarm einem Abbau und einer Resorption. Fettsäuren, Seifen, Glycerin, Mono-, Di- und sogar Triglyceride werden in der Schleimhaut des mittleren und unteren Dünndarms resorbiert. Die Resorption kann sowohl durch Pinozytose kleiner Fetttröpfchen durch Darmschleimhautzellen (Chylomikronengröße unter 0,5 µm) als auch in Form der Bildung wasserlöslicher Komplexe mit Gallensalzen und -säuren, Cholesterinestern, erfolgen. Es ist erwiesen, dass Fette mit einer kurzen Kohlenstoffkette (C12) über das V.-portae-System direkt ins Blut aufgenommen werden. Fette mit einer längeren Kohlenstoffkette gelangen in die Lymphe und über den Ductus thoracicus communis in den Blutkreislauf. Aufgrund der Unlöslichkeit von Fetten im Blut erfordert ihr Transport im Körper bestimmte Formen. Zunächst werden Lipoproteine gebildet. Die Umwandlung von Chylomikronen in Lipoproteine erfolgt unter dem Einfluss des Enzyms Lipoproteinlipase („Klärungsfaktor“), dessen Cofaktor Heparin ist. Unter dem Einfluss der Lipoproteinlipase werden freie Fettsäuren aus Triglyceriden gespalten, die an Albumine gebunden und somit leicht resorbiert werden. Es ist bekannt, dass α-Lipoproteine 2/3 der Phospholipide und etwa 1/4 des Cholesterins im Blutplasma enthalten,β-Lipoproteine bestehen zu 3/4 aus Cholesterin und zu 1/3 aus Phospholipiden. Bei Neugeborenen ist die Menge an α-Lipoproteinen deutlich höher, während β-Lipoproteine nur wenige vorhanden sind. Erst nach vier Monaten nähert sich das Verhältnis der α- und β-Fraktionen der Lipoproteine den Normalwerten für Erwachsene (α-Fraktionen der Lipoproteine: 20–25 %, p-Fraktionen der Lipoproteine: 75–80 %). Dies hat eine gewisse Bedeutung für den Transport von Fettfraktionen.

Zwischen Fettdepots, Leber und Gewebe findet ein ständiger Fettaustausch statt. In den ersten Lebenstagen eines Neugeborenen steigt der Gehalt an veresterten Fettsäuren (EFAs) nicht an, während die Konzentration an NEFAs deutlich zunimmt. Folglich ist in den ersten Lebensstunden und -tagen die erneute Veresterung von Fettsäuren in der Darmwand reduziert, was sich auch in der Belastung mit freien Fettsäuren widerspiegelt.

Steatorrhoe wird häufig bei Kindern in den ersten Lebenstagen und -wochen beobachtet. So beträgt die Ausscheidung von Gesamtlipiden mit dem Stuhl bei Kindern unter 3 Monaten durchschnittlich etwa 3 g / Tag, im Alter von 3-12 Monaten sinkt sie auf 1 g / Tag. Gleichzeitig nimmt auch die Menge an freien Fettsäuren im Stuhl ab, was eine bessere Fettaufnahme im Darm widerspiegelt. Daher ist die Verdauung und Aufnahme von Fetten im Magen-Darm-Trakt zu diesem Zeitpunkt noch unvollständig, da die Darmschleimhaut und die Bauchspeicheldrüse nach der Geburt einen Prozess der funktionellen Reifung durchlaufen. Bei Frühgeborenen beträgt die Lipaseaktivität nur 60-70 % der Aktivität von Kindern über 1 Jahr, während sie bei reifen Neugeborenen höher ist – etwa 85 %. Bei Säuglingen beträgt die Lipaseaktivität fast 90 %.

Die Lipaseaktivität allein bestimmt jedoch nicht die Fettaufnahme. Ein weiterer wichtiger Bestandteil der Fettaufnahme sind Gallensäuren, die nicht nur lipolytische Enzyme aktivieren, sondern auch die Fettaufnahme direkt beeinflussen. Die Gallensäuresekretion ist altersabhängig. Beispielsweise beträgt die Gallensäuresekretion der Leber bei Frühgeborenen nur 15 % der Menge, die während der vollen Funktionsentwicklung bei zweijährigen Kindern gebildet wird. Bei termingerecht geborenen Säuglingen steigt dieser Wert auf 40 %, bei Kindern im ersten Lebensjahr auf 70 %. Dieser Umstand ist aus ernährungsphysiologischer Sicht sehr wichtig, da die Hälfte des Energiebedarfs von Kindern durch Fett gedeckt wird. Da es sich um Muttermilch handelt, sind Verdauung und Aufnahme relativ vollständig. Bei termingerecht geborenen Säuglingen beträgt die Fettaufnahme aus der Muttermilch 90–95 %, bei Frühgeborenen etwas weniger – 85 %. Bei künstlicher Ernährung sinken diese Werte um 15–20 %. Es ist erwiesen, dass ungesättigte Fettsäuren besser aufgenommen werden als gesättigte.

Menschliches Gewebe kann Triglyceride zu Glycerin und Fettsäuren abbauen und diese wieder synthetisieren. Der Triglyceridabbau erfolgt unter dem Einfluss von Gewebelipasen und durchläuft Zwischenstufen von Di- und Monoglyceriden. Glycerin wird phosphoryliert und in die glykolytische Kette aufgenommen. Fettsäuren unterliegen oxidativen Prozessen, die in den Mitochondrien der Zellen lokalisiert sind, und werden im Knoop-Linen-Zyklus ausgetauscht. Das Wesentliche dabei ist, dass bei jeder Zyklusrunde ein Molekül Acetyl-Coenzym A gebildet und die Fettsäurekette um zwei Kohlenstoffatome reduziert wird. Trotz des starken Energieanstiegs beim Fettabbau bevorzugt der Körper jedoch Kohlenhydrate als Energiequelle, da die Möglichkeiten der autokatalytischen Regulierung des Energiewachstums im Krebs-Zyklus seitens der Kohlenhydratstoffwechselwege größer sind als im Fettstoffwechsel.

Beim Fettsäureabbau entstehen Zwischenprodukte – Ketone (β-Hydroxybuttersäure, Acetessigsäure und Aceton). Ihre Menge ist von Bedeutung, da Kohlenhydrate in Lebensmitteln und einige Aminosäuren antiketonische Eigenschaften haben. Vereinfacht ausgedrückt lässt sich die Ketogenität der Ernährung mit der folgenden Formel ausdrücken: (Fette + 40 % Proteine) / (Kohlenhydrate + 60 % Proteine).

Wenn dieses Verhältnis größer als 2 ist, hat die Diät ketonische Eigenschaften.

Es ist zu beachten, dass es unabhängig von der Art der Ernährung altersbedingte Merkmale gibt, die die Neigung zur Ketose bestimmen. Kinder im Alter von 2 bis 10 Jahren sind besonders anfällig dafür. Im Gegensatz dazu sind Neugeborene und Kinder im ersten Lebensjahr resistenter gegen Ketose. Es ist möglich, dass die physiologische „Reifung“ der Aktivität der an der Ketogenese beteiligten Enzyme langsam erfolgt. Ketone werden hauptsächlich in der Leber gebildet. Wenn sich Ketone ansammeln, tritt ein acetonämisches Erbrechenssyndrom auf. Das Erbrechen tritt plötzlich auf und kann mehrere Tage oder sogar Wochen anhalten. Bei der Untersuchung von Patienten wird ein Apfelgeruch aus dem Mund (Aceton) festgestellt, und Aceton wird im Urin nachgewiesen. Gleichzeitig liegt der Blutzuckergehalt im Normbereich. Ketoazidose ist auch charakteristisch für Diabetes mellitus, bei dem Hyperglykämie und Glukosurie festgestellt werden.

Im Gegensatz zu Erwachsenen weisen Kinder altersbedingte Besonderheiten im Blutfettprofil auf.

Altersbedingte Merkmale des Fettgehalts und seiner Anteile bei Kindern

Indikator	Neugeborenes			G Säugling 1-12 Monate	Kinder ab 2
	1 Stunde	24 Stunden	6-10 Tage		Bis 14 Jahre
Gesamtlipide, g/l	2.0	2.21	4.7	5,0	6.2
Triglyceride, mmol/l	0,2	0,2	0,6	0,39	0,93
Gesamtcholesterin, mmol/l	1.3	-	2.6	3.38	5.12
Effektiv gebundenes Cholesterin, % des Gesamtwerts	35,0	50,0	60,0	65,0	70,0
NEFA, mmol/l	2,2	2.0	1,2	0,8	0,45
Phospholipide, mmol/l	0,65	0,65	1,04	1.6	2.26
Lecithin, g/l	0,54	-	0,80	1,25	1,5
Kefalin, g/l	0,08	-	-	0,08	0,085

Wie aus der Tabelle ersichtlich, steigt der Gesamtlipidgehalt im Blut mit dem Alter an: Allein im ersten Lebensjahr steigt er fast um das Dreifache. Neugeborene haben einen relativ hohen Gehalt (bezogen auf das Gesamtfett) an neutralen Lipiden. Im ersten Lebensjahr steigt der Lecithingehalt signifikant an, während der Gehalt an Kephalin und Lysolecithin relativ stabil bleibt.

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Fettstoffwechselstörung

Störungen des Fettstoffwechsels können in verschiedenen Stadien des Stoffwechsels auftreten. Obwohl selten, wird das Sheldon-Reye-Syndrom beobachtet – eine Fettmalabsorption, die durch das Fehlen der Pankreaslipase verursacht wird. Klinisch manifestiert sich dies durch ein Zöliakie-ähnliches Syndrom mit ausgeprägter Steatorrhoe. Infolgedessen nimmt das Körpergewicht der Patienten langsam zu.

Veränderungen der Erythrozyten werden auch aufgrund einer Störung der Struktur ihrer Membran und ihres Stromas festgestellt. Ein ähnlicher Zustand tritt nach chirurgischen Eingriffen am Darm auf, bei denen erhebliche Teile davon reseziert werden.

Eine gestörte Verdauung und Aufnahme von Fett wird auch bei Hypersekretion von Salzsäure beobachtet, die die Pankreaslipase inaktiviert (Zollinger-Ellison-Syndrom).

Unter den Erkrankungen, die auf einer Störung des Fetttransports beruhen, ist die Abetalipoproteinämie bekannt – das Fehlen von β-Lipoproteinen. Das klinische Bild dieser Erkrankung ähnelt dem der Zöliakie (Durchfall, Hypotrophie usw.). Im Blut – niedriger Fettgehalt (Serum ist transparent). Häufiger werden jedoch verschiedene Hyperlipoproteinämien beobachtet. Nach der WHO-Klassifikation werden fünf Typen unterschieden: I – Hyperchylomikronämie; II – Hyper-β-Lipoproteinämie; III – Hyper-β-Hyperprä-β-Lipoproteinämie; IV – Hyperprä-β-Lipoproteinämie; V – Hyperprä-β-Lipoproteinämie und Chylomikronämie.

Haupttypen der Hyperlipidämie

Indikatoren	Art der Hyperlipidämie
	ICH	II. I. A.	IIv	III	IV	V
Triglyceride	Erhöht		Erhöht		Erhöht	↑
Chylomikronen						↑
Gesamtcholesterin		Erhöht	Erhöht
Lipoproteinlipase	Reduziert
Lipoproteine		Erhöht	Erhöht	Erhöht
Lipoproteine sehr geringer Dichte			Erhöht		Erhöht	↑

Abhängig von den Veränderungen des Blutserums bei Hyperlipidämie und dem Gehalt an Fettfraktionen können diese durch Transparenz unterschieden werden.

Typ I beruht auf einem Mangel an Lipoproteinlipase. Das Blutserum enthält eine große Anzahl von Chylomikronen und ist daher trüb. Häufig finden sich Xanthome. Die Patienten leiden häufig an einer Pankreatitis, begleitet von akuten Bauchschmerzen. Auch eine Retinopathie wird beobachtet.

Typ II ist gekennzeichnet durch einen Anstieg des Blutgehalts an β-Lipoproteinen niedriger Dichte mit einem starken Anstieg des Cholesterinspiegels und normalem oder leicht erhöhtem Triglyceridgehalt. Klinisch werden häufig Xanthome an Handflächen, Gesäß, Periorbitalbereich usw. nachgewiesen. Arteriosklerose entwickelt sich früh. Einige Autoren unterscheiden zwei Subtypen: IIA und IIB.

Typ III – ein Anstieg der sogenannten schwimmenden β-Lipoproteine, hoher Cholesterinspiegel, mäßiger Anstieg der Triglyceridkonzentration. Xanthome werden häufig gefunden.

Typ IV – erhöhte Prä-β-Lipoproteinwerte mit erhöhten Triglyceriden, normale oder leicht erhöhte Cholesterinwerte; Chylomikronämie fehlt.

Typ V ist durch einen Anstieg von Lipoproteinen niedriger Dichte und eine verminderte Plasmaclearance aus Nahrungsfetten gekennzeichnet. Die Krankheit manifestiert sich klinisch durch Bauchschmerzen, chronisch rezidivierende Pankreatitis und Hepatomegalie. Dieser Typ ist bei Kindern selten.

Hyperlipoproteinämien sind häufig genetisch bedingte Erkrankungen. Sie werden zu den Lipidtransportstörungen gezählt und die Liste dieser Erkrankungen wird immer länger.

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Erkrankungen des Lipidtransportsystems

• Familie:
  • Hypercholesterinämie;
  • Störungen der Apo-B-100-Synthese;
  • kombinierte Hyperlipidämie;
  • Hyperapolipo-β-Lipoproteinämie;
  • Dys-β-Lipoproteinämie;
  • Phytosterolämie;
  • Hypertriglyceridämie;
  • Hyperchylomikronämie;
  • Hyperlipoproteinämie Typ 5;
  • Hyper-α-Lipoproteinämie Typ Tangier-Krankheit;
  • Lecithin-/Cholesterin-Acyltransferase-Mangel;
  • eine α-Lipoproteinämie.
• Abetalipoproteinämie.
• Hypobetalipoproteinämie.

Diese Erkrankungen entwickeln sich jedoch häufig sekundär zu verschiedenen Krankheiten (Lupus erythematodes, Pankreatitis, Diabetes mellitus, Hypothyreose, Nephritis, cholestatischer Ikterus usw.). Sie führen zu frühen Gefäßschäden – Arteriosklerose, frühzeitiger Entstehung einer ischämischen Herzkrankheit und dem Risiko von Hirnblutungen. In den letzten Jahrzehnten hat die Aufmerksamkeit auf die Ursachen chronischer Herz-Kreislauf-Erkrankungen im Erwachsenenalter stetig zugenommen. Es wurde beschrieben, dass bereits bei jungen Menschen Störungen des Lipidtransports zur Bildung atherosklerotischer Gefäßveränderungen führen können. Zu den ersten Forschern dieses Problems in Russland gehörten VD Tsinzerling und MS Maslov.

Daneben sind auch intrazelluläre Lipoidosen bekannt, von denen die Niemann-Pick-Krankheit und die Gaucher-Krankheit bei Kindern am häufigsten auftreten. Bei der Niemann-Pick-Krankheit lagert sich Sphingomyelin in den Zellen des retikuloendothelialen Systems und im Knochenmark ab, bei der Gaucher-Krankheit Hexosecerebroside. Eine der wichtigsten klinischen Manifestationen dieser Erkrankungen ist die Splenomegalie.

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