Was kann zu einem Mangel an Carnitin führen?
Zuletzt überprüft: 23.04.2024
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Carnitinmangel ist das Ergebnis einer unzureichenden Aufnahme oder Unfähigkeit, die Aminosäure Carnitin zu metabolisieren. Der Mangel an Carnitin ist eine heterogene Gruppe von Störungen. Der Muskelstoffwechsel verschlechtert sich, was zu Myopathie, Hypoglykämie oder Kardiomyopathie führt. Meistens besteht die Behandlung darin, eine mit L-Carnitin angereicherte Diät zu empfehlen.
Die Aminosäure-Carnitin ist für den Transport Coenzym Ester (Co-Enzyme) Eine notwendige und langkettige Fettsäuren, Acetyl-Coenzym A, in Myozyten Mitochondrien, wo sie für die Energie oxidiert werden. Carnitin kommt in Lebensmitteln vor allem tierischen Ursprungs vor und wird auch im Körper synthetisiert.
Ursachen für Carnitinmangel
Ursachen für einen Mangel an Carnitin: unzureichende Zufuhr [z. B. Aufgrund von Modediäten, unzugänglichen Nahrungsmitteln, vollständiger parenteraler Ernährung (PPT)]; Unfähigkeit zur Assimilation aufgrund eines Enzymmangels (z. B. Mangel an Carnitin-Palmitoyltransferase, Methylmalonatlacidurie, Propionatacidämie, Isovaleriämie); reduzierte endogene Synthese von Carnitin bei schweren Leberschäden; übermäßiger Verlust von Carnitin mit Durchfall, erhöhte Diurese, Hämodialyse; erbliche Pathologie der Nieren, in denen Carnitin intensiv ausgeschieden wird; eine Zunahme der Nachfrage nach Carnitin in Ketose, eine Erhöhung der Anforderungen des Körpers für die Oxidation von Fettsäuren; Verwendung von Valproat. Der Mangel an Carnitin kann generalisiert (systemisch) sein oder kann hauptsächlich die Muskeln (myopathisch) betreffen.
[Symptome von Carnitinmangel
Die Symptome und das Alter, bei dem die Symptome auftreten, hängen von der Ursache des Carnitinmangels ab. Carnitin-Mangel kann Nekrose des Muskels, Myoglobinurie verursachen, so genannte Lipid Myopathien, Hypoglykämie, Verfettung der Leber und Hyperammonämie durch Muskelschmerzen begleitet, Schwäche, Verwirrung und Kardiomyopathie.
Bei Neugeborenen wird der Mangel an Carnitin-Palmitoyltransferase durch Massenspektrometrie diagnostiziert. Die pränatale Diagnose kann durch Analyse des Fruchtwassers (Amnionzellen) gestellt werden. Bei Erwachsenen wird die endgültige Diagnose eines Carnitinmangels auf der Grundlage der Bestimmung des Acylcarnitinspiegels in Serum, Urin und Gewebe (in Muskeln und Leber bei systemischem Mangel, nur in Muskeln bei myopathischer Mangelform) gestellt.
Carnitin-Mangel-Behandlung
Carnitin-Mangel, die aufgrund ihrer unzureichenden Nahrungsaufnahme entwickelt, wodurch die Notwendigkeit dafür, überschüssige Verluste zu erhöhen, die Verringerung der Synthese und (manchmal) durch Enzymmangel kann jeden oral 6 durch Zuweisen L-Carnitin 25 mg / kg behandelt werden, Stunden.