Babinskii-Frelich adiposogenitale Dystrophie

Bei der Adiposogenitalen Dystrophie Babinski-Fröhlich kommt es vorwiegend zu einer Fettablagerung am Rumpf, insbesondere im Bauchbereich („Schürze“) und an den Oberschenkeln. Sie entwickelt sich in der Regel in der Zeit vor der Pubertät.

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Ursachen der adiposogenitalen Dystrophie Babinski-Froelich

Die häufigsten Ursachen einer typischen Adiposogenitalen Dystrophie sind Kraniopharyngeome und chromophobe Adenome der Hypophyse sowie andere Tumorprozesse, die sich in den ventromedialen Hypothalamus und die mediane Eminenz ausbreiten. Sie kann sich als Folge einer Schädigung des Hypothalamus-Hypophysen-Systems durch einen tuberkulösen Prozess (derzeit äußerst selten), mit Enzephalitis und schwerem Hydrozephalus entwickeln. Manchmal lässt sich keine eindeutige Ursache der Erkrankung identifizieren. In solchen Fällen ist die Erkrankung meist familiärer Natur. Die Manifestation einer konstitutionellen Veranlagung wird durch eine falsche Ernährung und Bewegungsmangel, chronischen emotionalen Stress sowie schwere somatische und infektiöse Erkrankungen begünstigt.

Pathogenese der Adiposogenitalen Dystrophie Babinski-Froelich

Pathologische Veränderungen sind mit hormonellen Störungen und Störungen biologischer Motivationen verbunden. Es zeigt sich eine Pathologie der Sekretion hypothalamischer Releasing-Faktoren, die zu einer Störung der Sekretion von ACTH, STH, TSH und Gonadotropinen führt. Motivationsstörungen werden durch eine Funktionsstörung der zerebralen Systeme verursacht, die die Nahrungsmotivation bestimmen, wobei den ventromedialen und ventrolateralen Kernen des Hypothalamus die führende Rolle zukommt. Je nach Ätiologie ist eine vorherrschende Schädigung der Hypophyse oder des Hypothalamus möglich.

Symptome der adiposogenitalen Dystrophie Babinski-Froelich

Charakteristische Merkmale sind Wachstumsverzögerung und Hypogonadismus. Bei Männern geht die Unterentwicklung der Genitalien oft mit Kryptorchismus einher. Bei Frauen sind die Genitalien verkleinert und hypoplastisch; es besteht eine Metamenorrhoe. Es fehlt das Hauthaarwachstum, das Kopfhaar ist spärlich und neigt zur Kahlheit. Es kommt zu einer verzögerten Verknöcherung der Epiphysenfugen, Plattfüßen und X-Beinen. Charakteristische Merkmale sind geistige Behinderung und emotionale Verflachung. Das sexuelle Verlangen ist vermindert oder fehlt ganz. Beginnt die Erkrankung nach der Pubertät, liegen keine Verknöcherungsstörungen vor, und die Geschlechtsmerkmale sind ausreichend ausgeprägt. Im weiteren Krankheitsverlauf kommt es aufgrund der Atrophie der Geschlechtsdrüsen zu Amenorrhoe, vermindertem sexuellen Verlangen und Impotenz.

Die Babinski-Fröhlich-Dystrophie geht häufig mit Hypothyreose, Störungen des Wasser-Salz-Stoffwechsels, Hyperthermie, Hypersomnie und Anzeichen einer Akromegalie einher. Häufig werden trophische Veränderungen der Haut (Keratose, Pigmentierung, Keratitis) beobachtet. Es können latente Formen auftreten, die als Mischform der zerebralen Adipositas mit einer Fettverteilung auftreten, die der Form der adiposogenitalen Dystrophie ähnelt.

Differentialdiagnose

Es ist notwendig, von Fettleibigkeit mit Eunuchoidismus zu unterscheiden. Das Vorhandensein von Anzeichen einer ZNS-Schädigung und das Fehlen eunuchoider Körperproportionen erleichtern die Diagnose.

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Behandlung der Adiposogenitalen Dystrophie Babinski-Froelich

Die Behandlung der Adiposogenitalen Dystrophie Babinski-Fröhlich richtet sich nach den Krankheitsursachen. Bei Dekompensation der konstitutionellen Minderwertigkeit sind die therapeutischen Interventionstaktiken dieselben wie bei einer gemischten Form der zerebralen Adipositas. Bei ausgeprägtem Hypogonadismus werden alternierende Behandlungszyklen mit Gonadotropinen bei Jungen in Kombination mit Testosteron angewendet. Die Behandlung ist langfristig – durchschnittlich 1–2 Jahre. Eine Hormonersatztherapie sollte in Absprache mit einem Endokrinologen verordnet werden.