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Allgemeine variable Immundefizienz: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung
Facharzt des Artikels
Zuletzt überprüft: 07.07.2025
Der häufige variable Immundefekt (erworbene Hypogammaglobulinämie oder spät einsetzende Hypogammaglobulinämie) ist durch niedrige Ig-Spiegel mit phänotypisch normalen B-Lymphozyten gekennzeichnet, die zur Proliferation fähig sind, ihre Entwicklung jedoch nicht durch die Bildung Ig-produzierender Zellen abschließen.
Der variable Immundefekt (CVID) geht mit mehreren molekularen Defekten einher, deren Ursache bei den meisten Patienten unbekannt ist. CVID ähnelt klinisch der X-chromosomalen Agammaglobulinämie hinsichtlich der Art der Infektionsprozesse, beginnt aber später, manchmal erst im Erwachsenenalter. Bei manchen Patienten kann die T-Zell-Immunantwort beeinträchtigt sein. Häufig sind Autoimmunerkrankungen (z. B. systemischer Lupus erythematodes, Morbus Addison, Thyreoiditis, rheumatoide Arthritis, Alopecia areata, autoimmunhämolytische oder perniziöse Anämie) sowie Malabsorption, noduläre lymphatische Hyperplasie des Gastrointestinaltrakts, lymphatische interstitielle Pneumonie, Splenomegalie und Bronchiektasien. Magenkarzinome und Lymphome finden sich bei 10 % der Patienten.
Die Diagnose basiert auf einer Familienanamnese von Autoimmunerkrankungen und wird durch Bestimmung der Serum-Ig- und Antikörpertiter gegen Protein- und Polysaccharid-Impfstoffantigene bestätigt. Sind beide Werte niedrig, werden durchflusszytometrische B-Zellzählungen durchgeführt, um den allgemeinen variablen Immundefekt von einer X-chromosomalen Agammaglobulinämie, einem multiplen Myelom oder einer chronischen lymphatischen Leukämie zu unterscheiden. Eine Serumproteinelektrophorese kann monoklonale Gammopathien (z. B. Myelom) nachweisen, die mit niedrigem Ig-Spiegel oder anderen Ig-Isotypen assoziiert sind. Die Behandlung besteht aus intravenösen Immunglobulinen (400 mg/kg/Monat) und einer Antibiotikatherapie bei Infektionen.
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