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Angeborene Amputationen
Facharzt des Artikels
Zuletzt überprüft: 04.07.2025
Bei angeborenen Amputationen handelt es sich um Quer- oder Längsdefekte der Gliedmaßen, die mit primären Wachstumsstörungen oder einer sekundären intrauterinen Zerstörung normalen embryonalen Gewebes einhergehen.
Bei kongenitalen Amputationen fehlt eine Gliedmaße oder ein Teil davon bei der Geburt. Die Ätiologie ist oft unbekannt, bekannte Ursachen sind jedoch Teratogene (z. B. Thalidomid) und Amnionbänder.
Bei transversalen Defekten fehlen alle normalerweise unterhalb einer bestimmten Höhe liegenden Elemente, und das Körperglied ähnelt einem Amputationsstumpf. Bei einer proximalen Phokomelie des Femurs beispielsweise entwickeln sich das proximale Femur und die Hüftgelenkspfanne nicht; der Grad des Defekts kann variieren. Längsamputationen gehen mit charakteristischen Repositionsdefekten einher (z. B. vollständiges oder teilweises Fehlen von Radius, Fibula oder Tibia). Sie können als Teil von Syndromen wie VACTERL [früher VATER: Wirbelanomalien, Analatresie, Herzfehlbildungen, tracheoösophageale Fistel, Nierenanomalien, Extremitätenanomalien (z. B. Aplasie des Radius)] auftreten. Kinder mit transversalen oder longitudinalen Repositionsdefekten können auch Hypoplasie oder Knochenspalten, Synostosen, Duplikationen, Luxationen und andere Knochendefekte aufweisen. Eine oder mehrere Extremitäten können betroffen sein, und die Art des Defekts kann von Extremität zu Extremität variieren. ZNS-Anomalien sind selten. Um festzustellen, welche Knochen betroffen sind, ist eine Röntgenaufnahme erforderlich.
Die Behandlung besteht primär in der Prothetik, die bei angeborenen Amputationen der unteren Extremitäten sowie bei vollständigem oder teilweisem Fehlen der oberen Extremität von größter Bedeutung ist. Ist die motorische Aktivität in Arm oder Hand erhalten, sollte, unabhängig vom Schweregrad der Anomalie, die Funktionsreserve sorgfältig geprüft werden, bevor eine Prothese oder Operation empfohlen wird. Eine therapeutische Amputation einer Extremität oder eines Teils davon sollte nur nach Abwägung der funktionellen und psychologischen Bedeutung des Verlusts und nur dann empfohlen werden, wenn dies für die Prothetik erforderlich ist.
Eine Prothese der oberen Extremitäten sollte so konzipiert sein, dass sie möglichst viele Funktionen erfüllt, sodass die Anzahl der Hilfsmittel auf ein Minimum reduziert werden kann. Kinder profitieren am meisten von einer Prothese, wenn sie frühzeitig angepasst wird und sich während der Entwicklung zu einem integralen Bestandteil ihres Körpers entwickelt. Hilfsmittel für Säuglinge sollten so einfach und unauffällig wie möglich sein, beispielsweise ein Haken anstelle eines bioelektrischen Arms. Mit effektiver orthetischer und unterstützender Unterstützung führen die meisten Kinder mit angeborenen Amputationen ein normales Leben.
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