Kongenitaler Katarakt

Angeborene Katarakte entstehen als Folge einer intrauterinen Pathologie und gehen oft mit verschiedenen Entwicklungsdefekten sowohl des Auges als auch anderer Organe einher.

Bei der angeborenen Katarakt handelt es sich um eine Linsentrübung, die bereits bei der Geburt vorhanden ist oder kurz danach auftritt.

Angeborene Katarakte können sporadisch auftreten oder sich aus Chromosomenanomalien, Stoffwechselerkrankungen (z. B. Galaktosämie), angeborenen Infektionen (z. B. Röteln) oder mütterlichen Erkrankungen während der Schwangerschaft entwickeln. Katarakte können nuklear sein oder die Linsensubstanz unter der vorderen oder hinteren Kapsel betreffen. Sie können einseitig oder beidseitig auftreten. Katarakte können unbemerkt bleiben, es sei denn, der Rotreflex des Kindes wird überprüft oder bei der Geburt eine Ophthalmoskopie durchgeführt. Wie bei anderen Kataraktarten beeinträchtigt eine Linsentrübung das Sehvermögen. Katarakte können die Sicht auf die Papille und den Gefäßhintergrund beeinträchtigen und sollten von einem Augenarzt untersucht werden.

Angeborene Katarakte können unter dem Einfluss verschiedener toxischer Substanzen auf Embryo und Fötus während der Linsenbildung auftreten. Am häufigsten tritt dies auf, wenn die Mutter während der Schwangerschaft an Virusinfektionen leidet: Grippe, Masern, Röteln und Toxoplasmose. Verschiedene endokrine Störungen bei Frauen während der Schwangerschaft und eine Insuffizienz der Nebendrüsen (z. B. Hypokalzämie, die zu fetalen Entwicklungsstörungen führt) haben einen großen Einfluss. Angeborene Katarakte sind häufig familiär gehäuft. Am häufigsten sind angeborene Katarakte beidseitig, es kommen aber auch einseitige vor.

Angeborene Linsenerkrankungen werden in Katarakt, Form- und Größenveränderungen, Linsenverlagerung, Kolobom und Linsenfehlbildung unterteilt.

Angeborene Linsenverlagerungen treten bei erblichen Störungen des Bindegewebsstoffwechsels und Anomalien des Skelettsystems auf.

Marfan-Syndrom – eine kleine Linse mit ihrer Subluxation ist eine Manifestation dieses Syndroms. Darüber hinaus ist es durch Schäden am Herz-Kreislauf-System in Form von Herzfehlern und Aortenaneurysmen gekennzeichnet. Der Bewegungsapparat verändert sich in Form von Arachnodaktylie (lange Finger und Zehen), Dolichozephalie (Vergrößerung der Kopflänge), brüchigen Knochen, häufigen Luxationen, großer Statur, langen Gliedmaßen, Skoliose, Trichterbrust, Unterentwicklung der Maus und der Genitalien. Seltener ist eine Veränderung der Mentalität. Das Auge ist in 50-100 % der Fälle betroffen. Ektopie der Linse, Veränderungen ihrer Form werden durch eine Unterentwicklung der sie stützenden Bänder verursacht. Mit zunehmendem Alter nimmt der Riss des Zinn-Bandes zu. An dieser Stelle tritt der Glaskörper in Form eines Leistenbruchs hervor. Auch eine vollständige Luxation der Linse ist möglich. Es können Katarakte, Strabismus, Nystagmus und andere Augensyndrome sowie angeborenes Glaukom auftreten.

Das Margetapie-Syndrom ist eine systemische erbliche Läsion des mesenchymalen Gewebes. Patienten mit diesem Syndrom weisen Kleinwuchs, kurze Gliedmaßen, einen vergrößerten Kopf (Brachyzephalie), eingeschränkte Gelenkbeweglichkeit sowie Veränderungen des Herz-Kreislauf-Systems und anderer Organe auf. Seitens der Linse treten Ektopie nach unten, Sphärophakie, Mikrophakie usw. auf; Myopie, Netzhautablösung, angeborenes Glaukom.

Veränderung der Form und Größe der Linse – Lentikonus – eine kegelförmige Ausstülpung einer Linsenoberfläche. In der Linse erscheint ein Vorsprung (ähnlich einer zusätzlichen kleinen Linse), der sich auf der Vorder- und Rückseite befinden kann und transparent ist. Im Durchlicht ist vor dem Hintergrund der Linse eine runde Formation in Form eines Öltropfens in Wasser zu erkennen. Dieser Bereich weist eine sehr starke Brechung auf und geht immer mit Myopie einher (es kann auch Pseudomyopie vorliegen). In diesen Vorsprüngen befinden sich Dichtungen – ein Kern mit hoher Brechkraft.

Je nach Linsengröße unterscheidet man zwischen:

• Mikrophakie (kleine Linse, meist mit Formveränderung; im Pupillenbereich ist der Äquator sichtbar; häufig kommt es zu einer Linsenverlagerung);
• Sphärophakie (sphärische Linse), ringförmige Linse (die Linse in der Mitte wurde aus irgendeinem Grund absorbiert). Bei einer engen Pupille ist die Linse nicht sichtbar. Bei einer erweiterten Pupille verbleibt ein Ring unter der Hornhaut, meist trüb;
• Biphazigo (zwei Linsen), was sehr selten ist. Eine Linse befindet sich temporal oder nasal, oder die Linsen liegen übereinander,

Das Kolobom der Linse ist ein Defekt des Linsengewebes und des unteren Teils, der durch den unvollständigen Verschluss der embryonalen Fissur während der Bildung der sekundären Augenwölbung entsteht. Diese Pathologie ist sehr selten und wird meist mit einem Kolobom der Iris, des Ziliarkörpers und der Aderhaut kombiniert.

Angeborener Katarakt - "Wasserfall". Von allen angeborenen Defekten tritt er in 60 % der Fälle auf, bei jedem fünften Menschen pro 100.000 Einwohner.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Angeborener Kapselkatarakt

Polare (anteriore und posteriore) Katarakte. Die anteriore polare Katarakt ist eine Katarakt in einer sehr frühen Phase der Embryogenese (dem ersten Monat des intrauterinen Lebens des Embryos). Eine begrenzte weiße Opazität am vorderen Linsenpol tritt während der Bildung der Sehnervenbläschen am vorderen Hirnende auf, die in Richtung des äußeren Ektoderms wachsen. Von der Seite des äußeren Ektoderms aus beginnt die Linse im selben Zeitraum zu wachsen. Letzteres drückt in das Sehnervenbläschen, und der Augenbecher bildet sich. Die Entwicklung einer anterioren polaren Katarakt ist mit einer Störung der Ablösung des Linsenrudiments vom Ektoderm verbunden. Eine anteriore polare Katarakt kann sich auch als Folge anderer intrauteriner Entzündungsprozesse sowie nach der Geburt als Folge eines perforierenden Hornhautgeschwürs entwickeln. Bei der anterioren polaren Katarakt wird eine begrenzte weiße Opazität von maximal 2 mm Durchmesser festgestellt, die sich in der Mitte der Linsenoberfläche befindet. Diese Trübung besteht aus stark veränderten, missgebildeten, trüben Linsenfasern, die sich unterhalb der Linsenkapsel befinden.

Der posteriore polare Katarakt ist eine Katarakt der späten Embryogenese. Er entsteht in der pränatalen Phase. Im Wesentlichen bildet sich bei einem solchen Katarakt ein Kallus an der hinteren Linsenkapsel. Es wird angenommen, dass es sich dabei um einen Rest der Glaskörperarterie handelt, der bis zur Geburt des Kindes verkleinert ist.

Klinisch wird eine begrenzte, abgerundete, grauweiße Trübung am hinteren Pol der Linse festgestellt. Es kann eine diffuse Trübung vorliegen, die aus einzelnen Punkten besteht, oder sie kann geschichtet sein.

Eine Variante ist die Pyramidenstar. Neben der Trübung kommt es zu einer Ausstülpung im Polbereich, d. h. sie wuchert pyramidenförmig in den Glaskörper hinein. Da polare Katarakte immer angeboren sind, treten sie beidseitig auf. Aufgrund ihrer geringen Größe führen sie meist nicht zu einer nennenswerten Beeinträchtigung des zentralen Sehens und unterliegen keiner chirurgischen Behandlung.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Kapsulolentikuläre Katarakt

Die fusiforme Katarakt – Trübung – befindet sich im Bereich des hinteren und vorderen Pols, die durch eine Brücke verbunden sind. Die Trübung präsentiert sich in Form eines dünnen grauen Bandes, ähnelt einer Spindel und besteht aus drei Verdickungen. Eine solche Trübung kann auch im Bereich des Kerns auftreten. Das Sehvermögen ist leicht eingeschränkt. Solche Katarakte schreiten in der Regel nicht fort. Schon in der frühen Kindheit gewöhnen sich die Patienten daran, durch die transparenten Bereiche der Linse zu schauen. Eine Behandlung ist nicht erforderlich.

Linsenkatarakt:

• Vordere axiale embryonale Katarakt. Tritt bei 20 % der gesunden Personen auf. Sehr leichte Trübung im vorderen Bereich, der anterior-posterioren Achse der Linse, an der Naht des Embryonalkerns. Das Sehvermögen wird nicht beeinträchtigt.
• Sternförmiger (Nahtkatarakt) – Trübung entlang der Nähte des Embryonalkerns. Auf den Nähten sind grießähnliche Krümel sichtbar. Tritt bei 20 % der gesunden Personen auf. Das Kind behält eine relativ hohe Sehschärfe;
• Zentraler Kernkatarakt. Es gibt drei Untertypen: Pulverkatarakt – diffuse Trübung des Embryonalkerns, die aus kleinen, kugelförmigen Trübungen besteht, das Sehvermögen ist praktisch nicht eingeschränkt; gesättigte Trübung – bei ihr ist das Sehvermögen nicht eingeschränkt; Mehrpunktkatarakt – viele punktförmige Trübungen von gräulicher und bläulicher Farbe im Bereich des Embryonalkerns.

[ 13 ], [ 14 ]

Zonulare (laminierte) Katarakt

Die Zonula-Katarakt (geschichtet) ist mit 60 % die häufigste Form der angeborenen Katarakt. Bilaterale Katarakte sind häufiger. Die Opazität zeigt sich in Form einer trüben Scheibe, die sich an der Grenze zwischen adultem und embryonalem Kern befindet. Diese Katarakt ist durch abwechselnd transparente und trübe Schichten der Linse gekennzeichnet. Entlang des Äquators im Bereich des adulten Kerns befindet sich eine zweite Opazitätsschicht, die durch eine Schicht transparenter Fasern von der ersten getrennt ist. Die Opazität der zweiten Schicht ist keilförmig und weist eine ungleichmäßige Intensität auf.

Im Durchlicht ist am Rand ein roter Reflex und in der Mitte eine graue Trübung sichtbar. Der Rand der undurchsichtigen Scheibe ist uneben und geschlungen. Es wurde festgestellt, dass Zonulakatarakt nicht nur angeboren ist. Es kann auch in der postnatalen Phase bei Kindern auftreten, die an Spasmophilie vor dem Hintergrund einer Hypokalzämie leiden, die Rachitis mit Hypoglykämie hatten. Das Sehvermögen leidet je nach Trübungsgrad der Linse.

Der diskoide angeborene Katarakt ähnelt dem Zonula-Katarakt, allerdings fehlen Unebenheiten und Schleifen am Rand der trüben Scheibe.

Blauer Katarakt – mehrere bläulich gefärbte Trübungen. Die Trübungen sind zwischen dem Kern und der Kapsel lokalisiert.

Bei der kompletten Katarakt handelt es sich um eine diffuse Trübung der gesamten Linse, die sich aus einer lamellären Katarakt entwickeln kann. Unter der Kapsel sind manchmal Plaques sichtbar.

Teilweise abgeheilter Katarakt – die Linse scheint auszutrocknen und wird flach. Ultraschall hilft bei der Diagnose. Die Linsendicke verringert sich auf 1,5–2 mm, stattdessen kann ein Film zurückbleiben.

Membranöser Katarakt – eine trübe Kapsel und eine kleine Menge Linsensubstanz.

Atypischer und polymorpher Katarakt. Die Opazität variiert in Größe und Form. Beispielsweise sind Katarakte bei Masernröteln durch eine weiße Opazität mit perlmuttartigem Farbton gekennzeichnet. Bei erweiterter Pupille ist vor diesem Hintergrund ein exzentrisch angeordneter Stab sichtbar, in dem das Virus lange (mehrere Jahrzehnte) überleben kann. Die peripheren Teile der Linse sind transparenter.

Klassifizierung angeborener Katarakte

Erblicher Grauer Star, seine Ursachen.

1. Genetische Minderwertigkeit und Vererbung. Am häufigsten treten sie entsprechend dem dominanten Typ auf, können aber auch entsprechend dem Empfängertyp auftreten (insbesondere bei Inzest).
2. Erbliche Störungen des Kohlenhydratstoffwechsels - Galaktose-haltiger Katarakt.
3. Störung des Kalziumstoffwechsels – tetanische Katarakt.
4. Erbliche Hautläsionen.

Der erbliche Graue Star entsteht durch eine Schädigung des Gen- und Chromosomenapparates.

Intrauterine Katarakte:

1. Embryopathien, die während der Schwangerschaft bis zur achten Woche auftreten;
2. Fetopathie, die nach der achten Schwangerschaftswoche auftritt.

Ihr klinisches Bild ist ähnlich,

Ursachen für intrauterine Katarakte:

1. mütterliche Erkrankungen (Röteln, Zytomegathie, Windpocken, Herpes, Grippe und Toxoplasmose);
2. mütterliche Intoxikation (Alkohol, Äther, Verhütungsmittel, einige abtreibende Medikamente);
3. Herz-Kreislauf-Erkrankungen der Mutter, die zu Sauerstoffmangel und zur Entwicklung von Katarakten führen;
4. Hypovitaminose A und E, Folsäuremangel;
5. Rhesuskonflikt;
6. Schwangerschaftstoxikose.

Klassifikation des angeborenen Katarakts:

1. einseitige oder beidseitige Läsion;
2. teilweise oder vollständig;
3. Lokalisierung von Trübungen (kapsuläre, linsenförmige, kapsulolentikuläre).

Nach klinischen Formen:

1. als begleitende Augenerkrankung;
2. nach Sehschärfe (Stadium I > 0,3; Stadium II 0,05–0,2; Stadium III – 0,05)

Einteilung nach EI Kovalevsky:

1. nach Herkunft (erblich und intrauterin);
2. nach führender Lokalisierung (polar, nuklear, zonulär, diffus, polymorph, koronal);
3. nach dem Grad des Sehverlusts (Stadium I > 0,3; Stadium II 0,05–0,2; Stadium III – 0,05);
4. durch Komplikationen und damit verbundene Veränderungen:
   • ohne Komplikationen und Veränderungen der Sehfunktion;
   • Katarakt mit Komplikationen (Nystagmus usw.);
   • Katarakt mit den damit verbundenen Veränderungen (Mikrophakie usw.).

Klinische Formen des angeborenen Katarakts:

1. Kapsel- und Schleimbeutelkatarakt;
2. kapsulolentikulär (sowohl die Kapsel als auch die Linsensubstanz sind betroffen);
3. linsenförmig;
4. Katarakte der embryonalen Nähte;
5. zonulär oder geschichtet.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Behandlung von angeborenem Katarakt

Die Entfernung angeborener Katarakte innerhalb der 17. Geburtswoche gewährleistet die Entwicklung des Sehvermögens und der Sehbahnen der Großhirnrinde. Katarakte werden durch Absaugen über einen kleinen Einschnitt entfernt. Vielen Kindern kann eine künstliche Linse implantiert werden. Um eine gute Sehkraft zu erreichen, ist eine postoperative Sehkorrektur mit Brille, Kontaktlinsen oder beidem notwendig.

Nach der Entfernung eines einseitigen Katarakts ist die Bildqualität des operierten Auges schlechter als die des nicht operierten Auges (vorausgesetzt, das andere Auge ist normal). Da das besser sehende Auge bevorzugt wird, unterdrückt das Gehirn das schlechtere Bild, und es entwickelt sich eine Amblyopie (siehe oben). Daher ist eine Behandlung der Amblyopie notwendig, um das normale Sehvermögen des operierten Auges zu entwickeln. Manche Kinder entwickeln dennoch keine gute Sehschärfe. Im Gegensatz dazu entwickeln Kinder mit beidseitigem Katarakt, bei denen die Bildqualität auf beiden Augen gleich ist, häufiger eine gleich gute Sehkraft auf beiden Augen.

Manche Katarakte sind partiell (hinterer Lentikonus) und die Trübung entwickelt sich innerhalb der ersten zehn Lebenstage. Bei partieller angeborener Katarakt ist die Sehprognose besser.