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Angeborene melanozytäre Nävi
Facharzt des Artikels
Zuletzt überprüft: 07.07.2025
Kongenitale melanozytäre Nävi (Syn.: Muttermale, riesige Pigmentnävi) sind melanozytäre Nävi, die von Geburt an bestehen. Kleine kongenitale Nävi haben einen Durchmesser von maximal 1,5 cm. Große kongenitale Nävi sind Nävi mit einem Durchmesser von mehr als 1,5 cm. Riesige kongenitale Nävi nehmen einen ganzen Körperabschnitt ein.
Angeborene melanozytäre Nävi erheben sich über das Hautniveau, manchmal so leicht, dass sie nur im Durchlicht sichtbar sind. Sie sind oft ungleichmäßig pigmentiert, weisen oft ein ungleichmäßiges Relief auf und können palpiert werden, um stärker verdichtete, oft hyperpigmentierte, knotige Bereiche und Bereiche weicherer Konsistenz zu zeigen. Solche Nävi sind meist mit grobem Haar bedeckt. Mit zunehmendem Alter können sie größer werden, ihre Farbe verblasst manchmal; es kann sich eine perineveöse Vitiligo entwickeln.
[ Pathomorphologie
Angeborene Nävi sind meist gemischt. Charakteristisch ist die tiefe Lokalisation von Nävizellen bis ins untere Drittel der retikulären Schicht der Dermis und die Beteiligung des Epithels der Hautanhangsgebilde – Haarfollikel, Schweißdrüsen und haaraufrichtende Muskeln. Es können Nester von Nävuszellen in oder um Gefäße nachgewiesen werden. Einige kleine angeborene Nävi unterscheiden sich histologisch möglicherweise nicht von gewöhnlichen erworbenen Nävi.
Bei riesigen kongenitalen Nävi dringen Melanozyten in das Unterhautgewebe und sogar in die Faszie ein. Eine fokale Proliferation von Schwann-Zellen vom Neurofibromtyp und eine fokale Knorpelmetaplasie sind möglich.
Histogenese
Riesige kongenitale Nävi gelten als Hamartome mit komplexer Struktur.
Basalzellnävus-Syndrom
Das Basalzellnävus-Syndrom (Syn. Gorlin-Goltz-Syndrom) wird autosomal-dominant vererbt und ist durch fünf Hauptmerkmale gekennzeichnet: multiple oberflächliche Basaliome, die oft schnell aggressiv werden; epithelial ausgekleidete Kieferzysten; verschiedene Skelettanomalien, insbesondere der Rippen, des Schädels und der Wirbelsäule; ektopische Verkalkung; kleine Vertiefungen (1-3 mm) an Handflächen und Fußsohlen,
Die histologische Untersuchung der Vertiefungen ergab eine Akanthose, Hyperkeratose an den Rändern, eine Ausdünnung des Stratum corneum in der Mitte und eine Proliferation basaler Zellen an der Basis.
Was muss untersucht werden?