Angeborene Vergrößerungen der intrahepatischen Gallengänge (Caroli-Krankheit). Ursachen. Symptome. Diagnose. Behandlung

Angeborene Expansions intrahepatischen Gallengänge (Caroli disease) - ist eine seltene Erkrankung, die durch angeborene segmental saccular Erweiterungen intrahepatischen Gallengang, ohne dass andere histologische Veränderungen in der Leber gekennzeichnet. Erweiterte Kanäle kommunizieren mit dem Hauptleitungssystem, können infiziert werden und Steine enthalten.

Die Natur von Karolis Erbe ist nicht genau festgelegt. Die Nieren sind in der Regel intakt, jedoch ist eine Kombination mit einer Ektasie der Nierentubuli mit großen Zysten möglich.

Symptome der angeborenen Vergrößerung der intrahepatischen Gallenwege (Caroli-Krankheit)

Die Krankheit kann in jedem Alter auftreten, aber häufiger bei Kindern und Jugendlichen, in Form von Bauchschmerzen, Hepatomegalie, Fieber bei gramnegativer Sepsis. Etwa 75% der Patienten sind Männer.

Gelbsucht ist abwesend oder mild, aber während Episoden von Cholangitis kann schlimmer sein. Portale Hypertension entwickelt sich nicht.

Es gibt einen übermäßigen Strom von Galle, der nach der Verabreichung von Sekretin verstärkt wird, was die Sekretion des Kanals stimuliert. Wahrscheinlich ist der erhöhte Gallenstrom im Ruhezustand auf das Vorhandensein von Zysten zurückzuführen.

Diagnostik der angeborenen Vergrößerung intrahepatischer Gallenwege (Caroli-Krankheit)

Diagnose hilft Ultraschall und CT; bei Kontrastierung vor dem Hintergrund vergrößerter intrahepatischer Gallengänge werden Äste der Pfortader (ein Symptom des "zentralen Flecks") enthüllt. Endoskopische oder perkutane Cholangiographie ermöglicht es Ihnen, eine Diagnose zu stellen. Der Ductus choledochus ist unverändert, die intrahepatischen Gänge zeigen skelettale Expansionsbereiche abwechselnd mit normalen Kanälen. Veränderungen können in einer Hälfte der Leber lokalisiert werden. Dieses Bild unterscheidet sich von der primär sklerosierenden Cholangitis, bei der sich unebene Konturen und Verengungen des Gallengangs sowie ungleiche Konturen und Verbreiterungen der intrahepatischen Gänge zeigen. Große Gallengänge haben bei Zirrhose glatte Konturen und umhüllen die Regenerationsknoten.

Die Krankheit ist in etwa 7% der Fälle durch Cholangiokarzinom kompliziert.

Behandlung der angeborenen Vergrößerung der intrahepatischen Gallenwege (Caroli-Krankheit)

Bei Cholangitis werden Antibiotika verschrieben; Steine des Choledochus werden endoskopisch oder operativ entfernt. Bei intrahepatischen Steinen wird Ursodeoxycholsäure erfolgreich eingesetzt.

Wenn eine Hälfte der Leber betroffen ist, ist eine Resektion möglich. Die Möglichkeit einer Lebertransplantation sollte in Betracht gezogen werden, eine Infektion ist jedoch normalerweise eine Kontraindikation dafür.

Die Prognose ist ungünstig, obwohl jahrelang Rezidive der Cholangitis beobachtet werden können.

Nierenversagen als Todesursache ist uncharakteristisch.

Angeborene Fibrose der Leber und Caroli-Krankheit

Die Caroli-Krankheit wird oft mit einer angeborenen Fibrose der Leber kombiniert, und dieser Zustand wird als Caroli-Syndrom bezeichnet. Beide Erkrankungen entwickeln sich aufgrund ähnlicher Störungen in der Ausbildung der embryonalen Duktusplatte auf verschiedenen Ebenen des Gallenbaumes. Die Krankheit wird autosomal-rezessiv vererbt, manifestiert sich durch Bauchschmerzen und Cholangitis oder Blutungen aus Ösophagusvarizen.

Bei der Autopsie beschreiben Neugeborene eine Kombination von Anzeichen angeborener Leberfibrose, Caroli-Krankheit und polyzystischer Nierenerkrankung.