Angiokeratom: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Angiokeratome entstehen durch Epithelausbeulungen und die Bildung subepidermaler Erweiterungen von Kapillarhöhlen, was mit reaktiven Veränderungen der Epidermis einhergeht.

Zur Gruppe der Angiokeratome gehören: Mibelli-Angiokeratom, diffuses Fabry-Angiokeratom, begrenztes Näviform-Angiokeratom des Körpers.

Angiokeratom von Fordyce (Synonym: Angiokeratom des Hodensacks)

Ursachen und Pathogenese. Das Vorhandensein arteriovenöser Anastomosen und Verletzungen (z. B. Kratzen) sind für die Entstehung der Krankheit von Bedeutung. Betroffen sind Menschen mittleren Alters, häufiger Männer.

Symptome. Es werden multiple Papeln auf der Haut des Hodensacks und der großen Schamlippen festgestellt. Die Papeln sind dunkelrot oder dunkelviolett, 1 bis 4 mm groß, hämorrhagisch mit hyperkeratotischen Schichten in der Mitte. Beim Entfernen kommt es zu Blutungen.

Histopathologie: In der suprapapillären Dermis werden Lakunen und erweiterte Venolen beobachtet.

Behandlung. In vielen Fällen wird keine Behandlung durchgeführt. Bei blutenden Angiokeratomen werden Elektro-, Laser- und Kryodestruktion eingesetzt.

Angiokeratoma corporis umschriebener Neviformis (Synonym: angiokeratotischer Nävus)

Die Krankheit wurde 1915 von Fabry beschrieben.

Die Ursachen und die Pathogenese der Erkrankung sind noch nicht vollständig geklärt. Viele Wissenschaftler führen diese Erkrankung auf Entwicklungsstörungen zurück, die sich in der Embryonalperiode bilden. Das Angiokeratoma corporis limited neviformis ist nicht mit enzymatischen Störungen assoziiert und unterscheidet sich vom diffusen Angiokeratoma corporis Fabry. Die Erkrankung ist selten.

Symptome eines Angiokeratoms. Die Krankheit manifestiert sich meist bei der Geburt, kann aber manchmal auch schon im Kindes- oder sogar Erwachsenenalter auftreten. Es gibt auch Berichte über das Auftreten eines näviformen Angiokeratoms in der Pubertät. Es kann eigenständig auftreten oder Teil eines Syndroms sein, beispielsweise des Klippel-Trénaunay-Weber-Syndroms oder des Sturge-Weber-Krabbe-Syndroms. Es kann mit einem kavernösen Hämangiom kombiniert sein oder eine besondere Manifestation systemischer Fehlbildungen des Gefäßsystems darstellen. Der Ausschlag ist an den unteren, seltener an den oberen Extremitäten lokalisiert und hat noch seltener die Form von livid-roten, dunkelroten, weichen Knötchen mit einem Durchmesser von 1–2 mm, die beim Drücken nicht verschwinden. Der Ausschlag ist ungleichmäßig auf begrenzte oder große Hautareale verteilt, manchmal segmental. Es gibt begrenzte und weit verbreitete Formen der Erkrankung. Die Hyperkeratose an der Oberfläche der Knötchen ist sehr ungleichmäßig ausgeprägt, oft klinisch unauffällig und kann nur histologisch nachgewiesen werden. Es werden verschiedene Varianten des Krankheitsbildes beobachtet.

Histopathologie. In der Papillarschicht der Dermis sind kavernöse, erweiterte Gefäßhöhlen mit einer Kapillarstruktur der mit unverändertem Endothel ausgekleideten Wände zu erkennen, darüber befindet sich eine sehr dünne Schicht Kollagengewebe. Die Epidermis ist verdünnt und hyperkeratotisch.

Die Differentialdiagnose sollte zwischen echten Angiomen und diffusem Fabry-Angiokeratom erfolgen.

Behandlung von Angiokeratomen. Es wird eine chirurgische Entfernung der Knoten oder deren Entfernung mit flüssigem Stickstoff durchgeführt.

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