Anhaltende pulmonale Hypertonie bei Neugeborenen

Bei der persistierenden pulmonalen Hypertonie des Neugeborenen handelt es sich um das Fortbestehen oder Wiederauftreten einer pulmonalarteriellen Verengung, die zu einer deutlichen Reduktion des pulmonalen Blutflusses und einem Rechts-Links-Shunt führt. Symptome und Befunde sind Tachypnoe, Thoraxeinziehungen und ausgeprägte Zyanose oder verminderte Sauerstoffsättigung, die auf eine Sauerstofftherapie nicht anspricht. Die Diagnose basiert auf Anamnese, Untersuchung, Röntgen-Thorax-Aufnahmen und dem Ansprechen auf Sauerstoffsupplementierung. Die Behandlung umfasst Sauerstofftherapie zur Bekämpfung der Azidose, Stickstoffmonoxid oder, falls die medikamentöse Therapie unwirksam ist, extrakorporale Membranoxygenierung.

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Was verursacht eine anhaltende pulmonale Hypertonie beim Neugeborenen?

Persistierende pulmonale Hypertonie des Neugeborenen (PPHN) ist eine Störung der Lungenvaskularisierung, die bei voll ausgetragenen und übertragenen Säuglingen auftritt. Die häufigsten Ursachen sind perinatale Asphyxie oder Hypoxie (oft mit einer Vorgeschichte von Mekoniumfärbung des Fruchtwassers oder Mekonium in der Luftröhre); Hypoxie provoziert eine erneute oder persistierende starke Verengung der Lungenarteriolen, die beim Fötus normal ist. Weitere Ursachen sind ein vorzeitiger Verschluss des Ductus arteriosus oder des Foramen ovale, wodurch der Lungenblutfluss des Fötus erhöht wird und der durch die Einnahme von NSAR durch die Mutter hervorgerufen werden kann; Polyzythämie, die den Blutfluss stört; angeborene Zwerchfellhernie, bei der die linke Lunge erheblich hypoplastisch ist, sodass das meiste Blut in die rechte Lunge geleitet wird; Neugeborenensepsis, offenbar aufgrund der Produktion von vasokonstriktorischen Prostaglandinen durch bakterielle Phospholipide über die Aktivierung des Cyclooxygenase-Signalwegs. Unabhängig von der Ursache führt erhöhter pulmonalarterieller Druck zu einer abnormalen Entwicklung und Hypertrophie der glatten Muskulatur der kleinen Lungenarterien und Arteriolen sowie zu einem Rechts-Links-Shunt des Blutes durch den Ductus arteriosus oder das Foramen ovale, was zu einer anhaltenden systemischen Hypoxämie führt.

Symptome einer anhaltenden pulmonalen Hypertonie des Neugeborenen

Zu den Symptomen und Beschwerden zählen Tachypnoe, Einziehungen der Brustwand und eine ausgeprägte Zyanose oder verminderte Sauerstoffsättigung, die nicht auf eine Sauerstofftherapie anspricht. Bei Säuglingen mit einem Rechts-Links-Shunt des offenen Ductus ist die Sauerstoffsättigung in der rechten Arteria brachialis höher als in der absteigenden Aorta. Daher kann die Zyanose variabel sein, wobei die Sauerstoffsättigung in den unteren Extremitäten etwa 5 % niedriger ist als in der oberen rechten Extremität.

Diagnose der anhaltenden pulmonalen Hypertonie des Neugeborenen

Die Diagnose sollte bei jedem Säugling vermutet werden, der am oder kurz vor dem Termin geboren wurde und an arterieller Hypoxämie und/oder Zyanose leidet, insbesondere bei entsprechender Anamnese und bei dem die Sauerstoffsättigung unter 100 % Sauerstoff nicht ansteigt. Die Diagnose wird durch eine Echokardiographie mit Doppler bestätigt, die erhöhte pulmonalarterielle Drücke bestätigen und gleichzeitig angeborene Herzfehler ausschließen kann. Röntgenaufnahmen des Brustkorbs können normale Lungenfelder oder Anomalien zeigen, die mit der Ursache übereinstimmen (Mekoniumaspirationssyndrom, Neugeborenenpneumonie, angeborene Zwerchfellhernie).

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Behandlung der anhaltenden pulmonalen Hypertonie des Neugeborenen

Ein Oxygenierungsindex (mittlerer Atemwegsdruck (cm H2O), inspiratorischer Sauerstoffanteil 100/PaO2) über 40 ist mit einer Mortalitätsrate von über 50 % verbunden. Die Gesamtmortalität variiert zwischen 10 und 80 % und hängt direkt vom Oxygenierungsindex ab sowie von der Ursache. Viele Patienten (etwa ein Drittel) mit persistierender pulmonaler Hypertonie des Neugeborenen leiden unter Entwicklungsverzögerungen, Hörstörungen und/oder Funktionseinschränkungen. Die Häufigkeit dieser Beeinträchtigungen unterscheidet sich möglicherweise nicht von der anderer schwerer Erkrankungen.

Um ein Fortschreiten der Erkrankung zu verhindern, wird sofort eine Sauerstofftherapie eingeleitet, ein starker pulmonaler Vasodilatator. Die Sauerstoffgabe erfolgt über einen Beatmungsbeutel mit Maske oder über eine mechanische Beatmung; die mechanische Dehnung der Alveolen fördert die Vasodilatation. Der FiO2-Wert sollte initial 1 betragen, dann aber schrittweise reduziert werden, um den PaO2-Wert zwischen 50 und 90 mmHg zu halten und so die Lungenschädigung zu minimieren. Sobald sich der PaO2-Wert stabilisiert hat, kann versucht werden, das Kind vom Beatmungsgerät zu entwöhnen, indem der FiO2-Wert schrittweise um 2–3 % reduziert und anschließend der Inspirationsdruck verringert wird. Die Veränderungen sollten schrittweise erfolgen, da ein starker PaO2-Abfall zu einer erneuten Einengung der Pulmonalarterie führen kann. Eine hochfrequente Oszillationsbeatmung erweitert und belüftet die Lunge und minimiert gleichzeitig das Barotrauma. Sie sollte bei Kindern mit Lungenerkrankungen als Ursache für eine persistierende pulmonale Hypertonie des Neugeborenen in Betracht gezogen werden, bei denen Atelektasen und ein Ventilations-Perfusions-Missverhältnis (V/P) die Hypoxämie verschlimmern können.

Inhaliertes Stickstoffmonoxid entspannt die glatte Gefäßmuskulatur, erweitert die Lungenarteriolen und erhöht dadurch den Blutfluss in der Lunge. Bei der Hälfte der Patienten verbessert sich die Sauerstoffversorgung rasch. Die Anfangsdosis beträgt 20 ppm und wird anschließend auf die zur Aufrechterhaltung der gewünschten Wirkung erforderliche Dosis reduziert.

Die extrakorporale Membranoxygenierung kann bei Patienten mit schwerer hypoxischer respiratorischer Insuffizienz eingesetzt werden, die als ein Oxygenierungsindex von über 35–40 trotz maximaler Atemunterstützung definiert ist.

Flüssigkeits-, Elektrolyt-, Glukose- und Kalziumwerte müssen konstant gehalten werden. Kinder sollten bei optimaler Temperatur gehalten und mit Antibiotika behandelt werden, bis die Kulturergebnisse vorliegen, da die Möglichkeit einer Sepsis besteht.