Entwicklungsanomalien der Linse

Anomalien in der Linsenentwicklung können sich unterschiedlich äußern. Jede Veränderung der Form, Größe und Lage der Linse führt zu erheblichen Funktionseinschränkungen.

Angeborene Aphakie – das Fehlen der Linse – ist selten und tritt normalerweise in Kombination mit anderen Entwicklungsstörungen des Auges auf.

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Symptome von Linsenentwicklungsanomalien

Mikrophakie – eine kleine Linse. Normalerweise geht diese Pathologie mit einer Veränderung der Linsenform – Sphärophakie (sphärische Linse) oder einer Verletzung der Hydrodynamik des Auges einher. Klinisch manifestiert sich dies in einer hohen Myopie mit unvollständiger Sehkorrektur. Eine kleine runde Linse, die an langen, schwachen Fäden des Ligamentum circulare aufgehängt ist, weist eine deutlich höhere Beweglichkeit als normal auf. Sie kann in das Lumen der Pupille eindringen und einen Pupillenblock mit starkem Anstieg des Augeninnendrucks und Schmerzsyndroms verursachen. Um die Linse zu lösen, ist eine medikamentöse Pupillenerweiterung erforderlich.

Mikrophakie in Kombination mit einer Subluxation der Linse ist eine der Manifestationen des Marfan-Syndroms, einer erblichen Fehlbildung des gesamten Bindegewebes. Die Ektopie der Linse, eine Formveränderung, wird durch eine Hypoplasie der sie stützenden Bänder verursacht. Mit zunehmendem Alter nimmt die Ruptur des Zinn-Bandes zu. An dieser Stelle tritt der Glaskörper wie ein Bruch hervor. Der Äquator der Linse wird im Pupillenbereich sichtbar. Auch eine vollständige Luxation der Linse ist möglich. Neben Augenerkrankungen ist das Marfan-Syndrom durch Schäden am Bewegungsapparat und den inneren Organen gekennzeichnet.

Es ist unmöglich, die Besonderheiten des Aussehens des Patienten nicht zu beachten: große Statur, unverhältnismäßig lange Gliedmaßen, dünne, lange Finger (Arachnodaktylie), schlecht entwickelte Muskeln und Unterhautfettgewebe, Krümmung der Wirbelsäule. Lange und dünne Rippen bilden eine ungewöhnlich geformte Brust. Darüber hinaus zeigen sich Fehlbildungen des Herz-Kreislauf-Systems, vegetativ-vaskuläre Störungen, Funktionsstörungen der Nebennierenrinde und Störungen des Tagesrhythmus der Glukokortikoidausscheidung mit dem Urin.

Eine Mikrosphärophakie mit Subluxation oder vollständiger Luxation der Linse wird auch beim Marchesani-Syndrom beobachtet – einer systemischen erblichen Läsion des mesenchymalen Gewebes. Patienten mit diesem Syndrom haben im Gegensatz zu Patienten mit Marfan-Syndrom ein völlig anderes Erscheinungsbild: Kleinwuchs, kurze Arme, die es ihnen schwer machen, den eigenen Kopf zu greifen, kurze und dicke Finger (Brachydaktylie), hypertrophierte Muskeln, ein asymmetrisch komprimierter Schädel.

Ein Linsenkolobom ist ein Defekt des Linsengewebes entlang der Mittellinie im unteren Bereich. Diese Pathologie ist äußerst selten und wird meist mit einem Kolobom der Iris, des Ziliarkörpers und der Aderhaut kombiniert. Solche Defekte entstehen durch einen unvollständigen Verschluss der Embryonalfissur während der Bildung des sekundären Augenbechers.

Lenticonus ist eine kegelförmige Ausstülpung einer Linsenoberfläche. Eine weitere Form der Linsenoberflächenerkrankung ist der Lentiglobus: Die Vorder- oder Rückseite der Linse weist eine sphärische Form auf. Jede dieser Entwicklungsanomalien tritt meist nur bei einem Auge auf und kann mit Linsentrübungen einhergehen. Klinisch manifestieren sich Lenticonus und Lentiglobus in einer erhöhten Refraktion des Auges, d. h. in der Entwicklung von hoher Myopie und schwer korrigierbarem Astigmatismus.

Behandlung von Linsenentwicklungsstörungen

Bei Anomalien in der Linsenentwicklung, die nicht mit Glaukom oder Katarakt einhergehen, ist keine spezielle Behandlung erforderlich. Tritt aufgrund einer angeborenen Linsenerkrankung eine Brechungsanomalie auf, die mit einer Brille nicht korrigiert werden kann, wird die veränderte Linse entfernt und durch eine künstliche ersetzt.