Antiphospholipid-Syndrom und Nierenschäden - Diagnose

Labordiagnostik des Antiphospholipid-Syndroms

Charakteristische Merkmale des Antiphospholipid-Syndroms sind Thrombozytopenie, meist mäßig ausgeprägt (Thrombozytenzahl 100.000–50.000 in 1 µl) und nicht begleitet von hämorrhagischen Komplikationen, sowie Coombs-positive hämolytische Anämie. In einigen Fällen wird eine Kombination aus Thrombozytopenie und hämolytischer Anämie (Evans-Syndrom) beobachtet. Bei Patienten mit Nephropathie im Zusammenhang mit dem Antiphospholipid-Syndrom, insbesondere beim katastrophalen Antiphospholipid-Syndrom, ist die Entwicklung einer Coombs-negativen hämolytischen Anämie (mikroangiopathisch) möglich. Bei Patienten mit Lupus-Antikoagulans im Blut ist eine Verlängerung der aktivierten partiellen Thromboplastinzeit und der Prothrombinzeit möglich.

Immunologische Marker des Antiphospholipid-Syndroms sind Antikörper gegen Cardiolipin der Klassen IgG und/oder IgM, AT gegen Beta ₂ GP-I und der koagulologische Marker ist Lupus-Antikoagulans. Die Diagnose des Antiphospholipid-Syndroms wird durch zwei oder mehr (im Abstand von mindestens 6 Wochen) Nachweise von Antikörpern gegen Cardiolipin in mittleren oder hohen Titern und/oder Lupus-Antikoagulans gestellt, die durch Verlängerung der Blutgerinnungszeit in phospholipidabhängigen Gerinnungstests bestimmt werden. Die immunologische und koagulologische Diagnostik des Antiphospholipid-Syndroms sind nicht austauschbar, sondern ergänzen sich, da Antikörper gegen Cardiolipin eine höhere Sensitivität und das Lupus-Antikoagulans eine höhere Spezifität aufweisen. Nur der Einsatz beider Forschungsarten ermöglicht die Verifizierung der Diagnose, da die Verwendung nur einer Methode in fast 30 % der Fälle zu Diagnosefehlern führt.

Instrumentelle Diagnostik des Antiphospholipid-Syndroms

• Wenn bei Patienten mit gesicherter Diagnose Anzeichen einer Nierenschädigung auftreten, ist eine morphologische Bestätigung des thrombotischen Prozesses in den intrarenalen Gefäßen erforderlich, in Verbindung mit der eine Nierenbiopsie angezeigt ist.
• Eine indirekte Methode zur Diagnose einer mit dem Antiphospholipid-Syndrom verbundenen Nephropathie ist die Ultraschall-Doppler-Bildgebung der Nierengefäße, mit der eine Ischämie des Nierenparenchyms in Form einer Erschöpfung des intrarenalen Blutflusses (im Farbdoppler-Mapping-Modus) und einer Abnahme seiner Geschwindigkeitsindikatoren, insbesondere in den Arteria arcuatus und Interlobaris, erkannt werden kann.

Ein direkter Beweis für eine intrarenale Gefäßthrombose ist ein Niereninfarkt, der bei der Ultraschalluntersuchung als keilförmiger Bereich mit erhöhter Echogenität erscheint und die äußere Kontur der Niere deformiert.

Differentialdiagnose des Antiphospholipid-Syndroms

Die Differentialdiagnostik des Antiphospholipid-Syndroms und der Nierenschädigung erfolgt vor allem bei den „klassischen“ Formen der thrombotischen Mikroangiopathie, HUS und TTP, sowie bei Nierenschädigungen bei systemischen Erkrankungen, insbesondere bei systemischem Lupus erythematodes und systemischer Sklerodermie. Das katastrophale Antiphospholipid-Syndrom sollte von der schnell fortschreitenden Lupusnephritis und der akuten Sklerodermie-Nephropathie unterschieden werden. Es ist ratsam, die mit dem Antiphospholipid-Syndrom verbundene Nephropathie in den Bereich der diagnostischen Suche bei akutem Nierenversagen, akutem nephritischem Syndrom und arterieller Hypertonie, insbesondere schwerer oder bösartiger Form, einzubeziehen, die bei jungen Patienten auftritt und mit einer eingeschränkten Nierenfunktion einhergeht.

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