Augenschäden bei Kindern und Jugendlichen mit systemischen Erkrankungen: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Augenschäden bei Kindern und Jugendlichen mit systemischen und syndromischen Erkrankungen treten in 2–82 % der Fälle auf und umfassen hauptsächlich Uveitis und Skleritis. Das Spektrum systemischer Erkrankungen1, die mit Augenschäden einhergehen, ist äußerst breit, hauptsächlich handelt es sich jedoch um Erkrankungen der rheumatologischen Kategorie. Darüber hinaus umfasst diese Gruppe gemäß der internationalen und nationalen Klassifikation rheumatischer Erkrankungen auch systemische Erkrankungen nicht-rheumatischer Genese.

Systemische Erkrankungen im Zusammenhang mit Augenschäden

• Juvenile rheumatoide Arthritis.
• Juvenile ankylosierende Spondylitis.
• Juvenile Psoriasis-Arthritis.
• Reiter-Syndrom.
• Morbus Behçet.
• Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom.
• Sarkoidose.
• Systemischer Lupus erythematodes.
• Lyme-Borreliose.
• Seltene Syndrome (CINCA, Kogan usw.).

Zu den meisten systemischen Erkrankungen mit Augenschäden zählen Arthritis und Arthropathien. Zu dieser Gruppe gehören also die reaktive Arthritis mit Augenschäden sowie einige seltene Syndrome.

Einstufung

Anhand des klinischen Bildes unterscheidet man zwischen anteriorer (ähnlich der Iridozyklitis), peripherer (Beteiligung des flachen Teils und der Peripherie der Netzhaut des Ziliarkörpers), posteriorer (Retinovaskulitis, Neurochorioretinitis) Uveitis und Panuveitis (Beteiligung aller Teile des Auges).

Je nach Verlauf unterscheidet man akute, subakute, chronische und rezidivierende Läsionen.

Basierend auf den ätiologischen Merkmalen wird die Uveitis bei systemischen Erkrankungen bei Kindern und Jugendlichen nach der Art der systemischen Erkrankung klassifiziert.

Juvenile rheumatoide Arthritis

Die Inzidenz einer Uveitis bei juveniler rheumatoider Arthritis variiert zwischen 6 und 18 % und erreicht bei Mono- und Oligoarthritis 78 %. In den meisten Fällen (bis zu 86,6 %) gehen der Uveitis Gelenkerkrankungen voraus.

Uveitis, oft bilateral (bis zu 80%), ist äußerlich asymptomatisch, was zu einer späten Diagnose führt. In der Regel hat die Uveitis den Charakter einer vorderen Iridozystitis, es treten jedoch auch weniger charakteristische periphere und Panuveitis auf.

Ohne Vorsorgeuntersuchungen durch einen Augenarzt wird der Prozess im Auge oft bereits im Stadium der Entwicklung von Komplikationen (Lectoiddystrophie, Pupillenverschluss, komplizierter Katarakt) mit deutlicher Verschlechterung des Sehvermögens erkannt.

Eine Zyklitis kann nicht nur mit Hypotonie und der Bildung von Hornhautablagerungen einhergehen, sondern auch mit einer Exsudation in den Glaskörper unterschiedlicher Intensität, die zur Entwicklung von schwebenden und halbfesten Trübungen im Glaskörper führt. Der hintere Augenabschnitt ist sehr selten betroffen, aber Anzeichen einer Papillitis, kleine gelbliche Herde am mittleren Rand des Augenhintergrunds und eine zystische Makuladegeneration sind möglich.

Bei der Organisation von Vorsorgeuntersuchungen durch einen Augenarzt ist zu beachten, dass Risikofaktoren für die Entwicklung einer Uveitis bei juveniler rheumatoider Arthritis Mono- oder Oligoarthritis, weibliches Geschlecht der Patienten, frühes Auftreten der Arthritis und das Vorhandensein eines antinukleären Faktors sind. Uveitis kann zu unterschiedlichen Zeitpunkten nach dem Ausbruch einer systemischen Erkrankung auftreten, daher sind systematische Untersuchungen durch einen Augenarzt erforderlich (alle 6 Monate, wenn keine Beschwerden vorliegen).

Seronegative Spondyloarthritis

Juvenile ankylosierende Spondylitis

Die juvenile ankylosierende Spondylitis ist eine chronische Entzündungskrankheit, die durch eine Kombination aus Uveitis und peripherer Arthritis gekennzeichnet ist. Sie wird im Krankheitsfall selten erkannt.

Betroffen sind vor allem Jungen unter 15 Jahren. Es sind jedoch auch viele Fälle mit frühem Krankheitsbeginn bekannt. Die Uveitis verläuft meist akut beidseitig und relativ harmlos (wie die Uveitis anterior, die durch lokale Behandlung rasch lindert). Eine akute Iritis bei juveniler ankylosierender Spondylitis kann mit Schmerzen, Lichtscheu und Rötung der Augen einhergehen. Veränderungen im hinteren Augenabschnitt sind selten.

Die meisten Patienten sind seropositiv für HLA-B27 und seronegativ für RF.

Juvenile Psoriasis-Arthritis

Die Uveitis bei Psoriasis-Arthritis ähnelt klinisch der rheumatoiden Arthritis und tritt als anteriore, chronische oder akute Form auf. Der Verlauf ist oft günstig und spricht gut auf die Standardbehandlung an. Es ist hervorzuheben, dass eine Uveitis meist bei Patienten mit einer Kombination von Haut- und Gelenkläsionen auftritt und bei isolierter Hautpsoriasis fast nie auftritt.

Reiter-Syndrom (Urethrookulosynoviales Syndrom)

Das Reiter-Syndrom mit Augenschäden bei Kindern ist relativ selten. Kinder im Alter von 5 bis 12 Jahren können erkranken, der Verlauf ist bei Jugendlichen und jungen Männern im Alter von 19 bis 40 Jahren typischer.

Augenerkrankungen beim Reiter-Syndrom treten meist in Form einer Konjunktivitis oder subepithelialen Keratitis mit Schädigung der vorderen Stromaschichten auf. Es kann sich eine rezidivierende nichtgranulomatöse Iridozyklitis entwickeln. Viel seltener kann eine Uveitis den Charakter einer schweren Panuveitis mit der Entwicklung von komplizierten Katarakten, Makulaödemen, chorioretinalen Herden, Netzhautablösung und einer starken Sehminderung haben.

Systemischer Lupus erythematodes

Systemischer Lupus erythematodes ist eine multisystemische Autoimmunerkrankung mit Läsionen der Haut (Hautausschläge, auch im Gesicht in Form eines „Schmetterlings“); Gelenke (nicht-erosive Arthritis); Nieren (Nephritis); Herz und Lunge (seröse Membranen).

Augenschäden können als Episkleritis oder Skleritis auftreten. Typischer ist die Entwicklung einer schweren diffusen Retinovaskulitis mit Verschluss der zentralen Netzhautvene und anderer Gefäße, Netzhautödem, Blutungen und in schweren Fällen rezidivierendem Hämophthalmus.

Morbus Behçet

Augenschäden beim Morbus Behçet zählen zu den schwerwiegendsten und prognostisch ungünstigsten Erscheinungsformen.

Die Uveitis bei Morbus Behçet ist beidseitig und kann als anteriore oder posteriore Uveitis auftreten. Sie entwickelt sich meist 2–3 Jahre nach Auftreten der ersten Krankheitssymptome. Zu beachten ist, dass die Uveitis bei Morbus Behçet rezidivierend ist und Exazerbationen von 2–4 Wochen bis zu mehreren Monaten andauern.

Ein charakteristisches Merkmal der Uveitis bei Morbus Behçet ist ein Hypopyon unterschiedlichen Schweregrades bei einem Drittel der Patienten. Bei der anterioren Uveitis ist die Prognose für das Sehvermögen meist günstig. Bei Panuveitis und Beteiligung des hinteren Augenabschnitts entwickeln sich schwere Komplikationen, die zu irreversiblen Veränderungen der Augen führen (Atrophie des Sehnervs, Dystrophie, Netzhautablösung, rezidivierender Hämophthalmus). Charakteristisch ist das Vorliegen einer Retinovaskulitis mit Verschluss der Netzhautgefäße.

Sarkoidose

Sarkoidose ist eine chronische, multisystemische Granulomatose mit unbekannter Ätiologie.

Bei Kindern über 8-10 Jahren tritt Sarkoidose mit charakteristischen Läsionen der Lunge, Haut und Augen auf. Im Alter unter 5 Jahren wird eine Triade festgestellt: Uveitis, Arthropathie, Hautausschlag. Es ist zu beachten, dass Arthritis bei Sarkoidose nur bei Kindern auftritt. Bei Erwachsenen sind die Gelenke nicht am pathologischen Prozess beteiligt.

Eine Uveitis verläuft in der Regel äußerlich mit wenigen Symptomen. Sie verläuft jedoch schwerwiegend, ähnlich der chronischen granulomatösen Uveitis anterior, mit der Bildung großer „fettiger“ Ausscheidungen und Knötchen auf der Iris. Bei Beteiligung des hinteren Augenabschnitts zeigen sich am Augenhintergrund kleine gelbliche Herde 18–14 RD (Aderhautgranulome), Periphlebitis und Makulaödeme. Charakteristisch ist die schnelle Entwicklung von Komplikationen mit Sehminderung.

Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom (Uveameningeales Syndrom)

Das Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom ist eine systemische Erkrankung der Hör- und Sehorgane sowie der Haut und der Hirnhäute.

Die Diagnose basiert auf der Identifizierung eines Symptomkomplexes: Veränderungen an Haut und Haaren – Alopezie, Poliose, Vitiligo; leichte neurologische Symptome (Parästhesien, Kopfschmerzen usw.). In Form einer schweren Uveameningitis bei Kindern tritt die Krankheit selten auf.

Die Uveitis beim Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom tritt als bilaterale schwere granulomatöse chronische oder rezidivierende Panuveitis mit der Bildung zahlreicher großer Präzipitate, Knötchen in der Iris und deren Verdickung, Neovaskularisation der Iris und des Vorderkammerwinkels auf, was zu einem Anstieg des Augeninnendrucks führt. Vitritis-Phänomene sind ausgeprägt. Charakteristisch sind Ödeme des Sehnervenkopfes, der Makula und manchmal eine exsudative Netzhautablösung in der zentralen Zone. An der Peripherie (häufiger im unteren Bereich) sind gelbliche Herde mit klaren Grenzen erkennbar. Komplikationen wie ein Sekundärglaukom entwickeln sich schnell, Glaskörpermembranen treten auf. Die Prognose für das Sehvermögen ist ungünstig.

Lyme-Borreliose

Die Lyme-Borreliose wird durch den Biss von mit Borrelia burgdorferi infizierten Ixodid-Zecken übertragen und verläuft in verschiedenen Stadien:

• Stadium I – wanderndes anuläres Erythem, regionale Lymphadenopathie;
• Stadium II – hämatogene Ausbreitung in verschiedene Organe, einschließlich Augen und Gelenke.

Augenschäden können vielfältiger Natur sein und als Konjunktivitis, Episkleritis und Uveitis anterior auftreten. Retinovaskulitis oder Panuveitis treten deutlich seltener auf. Uveitis ist gut behandelbar, die Prognose für das Sehvermögen ist in der Regel günstig.

CINCA-Syndrom

Das CINCA-Syndrom (chronisches infantiles neurologisches kutanes Gelenksyndrom) ist gekennzeichnet durch wandernde Hautveränderungen (Urtikaria), Arthropathie mit epiphysären und metaepiphysären Veränderungen, ZNS-Läsionen, Taubheit und Heiserkeit.

Bei 90 % der Patienten mit CINCA-Syndrom entwickelt sich eine Uveitis, die überwiegend als anteriore, seltener als posteriore Uveitis verläuft, jedoch mit der raschen Entwicklung einer komplizierten Katarakt einhergeht. Charakteristisch sind Papillitis und Sehnervenatrophie, die zu einer deutlichen Verschlechterung des Sehvermögens führen.

Cogan-Syndrom

Das Cogan-Syndrom geht mit Fieber, Arthritis, Bauchschmerzen, Hepatosplenomegalie und Lymphadenopathie einher. Es kommt zu Hörverlust, Schwindel, Ohrensausen und Schmerzen. Es entwickeln sich Aortitis, Aortenklappeninsuffizienz und Vaskulitis der kleinen und mittelgroßen Arterien. Bei Augenbeteiligung treten interstitielle Keratitis, Konjunktivitis, Episkleritis/Skleritis und seltener Vitriitis und Retinovaskulitis auf.

Kawasaki-Syndrom

Charakteristische Symptome des Kawasaki-Syndroms sind Fieber, kutane Vaskulitis (polymorpher Ausschlag), „Himbeerzunge“, Abschälen der Haut; Lymphadenopathie, Hörverlust. Augenschäden treten meist als bilaterale akute Konjunktivitis auf. Wesentlich seltener ist die Uveitis, die mild, asymptomatisch, anterior bilateral verläuft und häufiger bei Kindern über 2 Jahren auftritt.

Wegener-Granulomatose

Die Wegener-Granulomatose ist gekennzeichnet durch Fieber, Arthritis, Schädigungen der oberen Atemwege und der Lunge; Stomatitis, Otitis, kutane Vaskulitis; Nierenschäden. Augenschäden sind gekennzeichnet durch Konjunktivitis, Episkleritis, seltener durch Keratitis mit Bildung eines Hornhautgeschwürs. Eine Uveitis tritt als Retinovaskulitis auf.

Medikamentöse Behandlung

Man unterscheidet zwischen lokaler und systemischer medikamentöser Behandlung.

Die lokale Behandlung umfasst die Verwendung von Glukokortikoiden, NSAIDs, Mydriatika usw. Ihre Intensität und Dauer variieren und hängen vom Schweregrad der Augenerkrankung ab. Die führende Rolle in der lokalen Behandlung spielen Glukokortikoid-Medikamente, die in Form von Tropfen, Salben, Augenmedikamentenfilmen, parabulbären Injektionen, Phono- und Elektrophorese angewendet werden. Bei der parabulbären oder subkonjunktivalen Verabreichung können verlängerte Medikamente verwendet werden, was die Anzahl der Injektionen reduziert.

Wenn eine lokale medikamentöse Therapie keinen positiven Effekt zeigt und bei schwerer Uveitis eine systemische Behandlung (in Zusammenarbeit mit einem Rheumatologen) erfolgt.

Am wirksamsten bei der Behandlung von Uveitis vor dem Hintergrund systemischer Erkrankungen sind Glukokortikoide, Methotrexat und Cyclosporin A. Diese Medikamente werden oft in verschiedenen Kombinationen verwendet, was eine Reduzierung der Arbeitsdosis jedes einzelnen Medikaments ermöglicht.

Daten zur Wirksamkeit und Zweckmäßigkeit des Einsatzes von TNF-α-Hemmern bei Uveitis sind höchst widersprüchlich. Infliximab (Remicade) ist ein biologischer Wirkstoff, lösliche Antikörper gegen TNF-α. Es wird intravenös in einer Dosierung von 3–5 mg/kg verabreicht: eine Gabe im Abstand von 2–6 Wochen alle 8 Wochen.

Etanercept (Enbrel) ist ein biologischer Wirkstoff, der lösliche Rezeptoren für TNF-α bildet. Es wird in einer Dosis von 0,4 mg/kg oder 25 mg subkutan zweimal wöchentlich angewendet.

In letzter Zeit bevorzugen sowohl Rheumatologen als auch Augenärzte nicht die Monotherapie mit einem der Medikamente, sondern deren Kombination in niedrigeren Dosierungen.

Es sollte betont werden, dass die häufig verschriebene systemische Behandlung zwar einen ausgeprägten positiven Effekt auf den Verlauf der Grunderkrankung hat, aber nicht zu einem Stopp der Uveitis führt. Darüber hinaus wird während der Remissionsphase des artikulären (systemischen) Prozesses häufig ein besonders schwerer Verlauf der Augenerkrankung festgestellt, wenn Rheumatologen die Behandlungsintensität stark reduzieren und nur Erhaltungsdosen von Medikamenten belassen oder sich auf die Verwendung von NSAIDs beschränken.

Aus diesem Grund muss man sich immer der möglichen Trennung zwischen Schweregrad und Ausprägung der Augen- und Systemerkrankung bewusst sein, wenn die Entscheidung über die Taktik der systemischen Behandlung große Schwierigkeiten bereitet.

Chirurgische Behandlung

Angesichts des hohen Schweregrads der Uveitis bei systemischen Erkrankungen im Kindesalter mit der Entwicklung einer Vielzahl von Komplikationen spielen chirurgische Eingriffe eine wichtige Rolle bei der Behandlung der Uveitis:

• chirurgische Behandlung von Verletzungen der Transparenz optischer Medien (Hornhaut, Linse, Glaskörper); Kataraktentfernung, Vitrektomie;
• Antiglaukom-Interventionen verschiedener Art;
• Behandlung sekundärer Netzhautablösungen (Laser und instrumentell).

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