Behandlung der dilatativen Kardiomyopathie

Die Hauptziele der Behandlung einer dilatativen Kardiomyopathie sind: Korrektur der chronischen Herzinsuffizienz, rechtzeitige Gabe von Antikoagulanzien und Thrombozytenaggregationshemmern zur Vorbeugung und Behandlung thromboembolischer Komplikationen bei Vorhofflimmern, Behandlung von Arrhythmien, auch lebensbedrohlichen, Verbesserung der Lebensqualität und Erhöhung der Lebenserwartung des Patienten.

Patienten mit dilatativer Kardiomyopathie sollten ins Krankenhaus eingeliefert werden, wenn:

• neu identifizierte Anzeichen einer Herzinsuffizienz zur Aufklärung ihrer Entstehung (einschließlich DCM);
• Komplikation des DCM-Verlaufs mit dem Auftreten lebensbedrohlicher Rhythmusstörungen;
• fortschreitende Herzinsuffizienz, Unmöglichkeit einer ambulanten Behandlung;
• das Auftreten einer akuten Koronarinsuffizienz, eines akuten Linksherzversagens (Asthma kardiale, Lungenödem);
• das Hinzufügen von Komplikationen von CHF: Lungenentzündung, Rhythmusstörungen, systemische Embolie usw.;
• symptomatische Hypotonie, Ohnmacht.

Bei Anzeichen einer dilatativen Kardiomyopathie sollte dem Patienten geraten werden, auf Alkohol und Rauchen zu verzichten, das Körpergewicht zu normalisieren und den Salzkonsum (insbesondere bei Ödemsyndrom) einzuschränken. Angemessene körperliche Aktivität, die dem Zustand des Patienten entspricht, wird ebenfalls empfohlen. Bei der Entwicklung einer ventrikulären Extrasystole müssen auslösende Faktoren (Kaffee, Alkohol, Rauchen, spätes Zubettgehen) ausgeschlossen werden.

Medikamentöse Behandlung der dilatativen Kardiomyopathie

Da das häufigste klinische Syndrom bei dilatativer Kardiomyopathie die Herzinsuffizienz ist, sollte die Behandlungsgrundlage die Verschreibung von ACE-Hemmern und Diuretika sein. ACE-Hemmer erhöhen nicht nur die linksventrikuläre Ejektionsfraktion, verbessern die körperliche Belastbarkeit der Patienten und verbessern in einigen Fällen die funktionelle Klasse der Kreislaufinsuffizienz, sondern verbessern auch die Lebenserwartung, senken die Sterblichkeit und erhöhen das Überleben bei Patienten mit niedriger Ejektionsfraktion. Daher sind ACE-Hemmer Medikamente der ersten Wahl bei der Behandlung von Patienten mit CHF. Der Einsatz dieser Medikamente ist in allen Stadien einer symptomatischen Herzinsuffizienz mit systolischer Myokardfunktionsstörung indiziert.

Einigen Daten zufolge verbessern Betablocker die Prognose und den Allgemeinzustand des Patienten. Es wird empfohlen, die Behandlung mit niedrigen Dosen zu beginnen. Medikamente aus der Gruppe der Betablocker, die die Hyperaktivierung des sympathischen Nebennierensystems beeinflussen, haben gezeigt, dass sie die Hämodynamik und den Verlauf der Herzinsuffizienz verbessern, eine schützende Wirkung auf Kardiomyozyten haben, Tachykardie reduzieren und Rhythmusstörungen vorbeugen können.

Die Behandlung einer Herzinsuffizienz sollte gemäß den nationalen Leitlinien zur Diagnose und Behandlung von CHF erfolgen.

Maligne ventrikuläre Arrhythmien sind die häufigste Ursache für einen plötzlichen Herztod bei Patienten mit dilatativer Kardiomyopathie. Bei Patienten mit fortgeschrittener Erkrankung können jedoch Bradyarrhythmien, Lungenembolien und andere Gefäße sowie elektromechanische Dissoziation für bis zu 50 % der Herzstillstände verantwortlich sein. Die Arbeitsgruppe für plötzlichen Herztod der Europäischen Gesellschaft für Kardiologie (2001) empfahl die Verwendung der folgenden Marker für einen plötzlichen Herztod bei dilatativer Kardiomyopathie:

• anhaltende ventrikuläre Tachykardie (Evidenzklasse I);
• Synkopenzustände (Beweisklasse I);
• verringerte linksventrikuläre Auswurffraktion (Evidenzklasse IIa);
• nicht anhaltende ventrikuläre Tachykardie (Evidenzklasse IIB);
• Induktion einer ventrikulären Tachykardie während der elektrophysiologischen Untersuchung (Evidenzklasse III).

Bei einer Sinustachykardie erfolgt eine symptomatische Behandlung mit Betablockern oder Verapamil, beginnend mit minimalen Dosen.

Patienten mit ventrikulärer Extrasystole haben ein erhöhtes Risiko für einen plötzlichen Herztod. Antiarrhythmika verbessern die Prognose jedoch nicht in asymptomatischen Fällen mit der Diagnose „DCM“ oder bei reinem Herzklopfen. Bei Symptomen einer Linksherzinsuffizienz werden Betablocker zur Behandlung hinzugefügt. Bei hochgradiger ventrikulärer Extrasystole werden Amiodaron, Sotalol und Antiarrhythmika der Klasse Ia eingesetzt.

Bei ventrikulärer Tachykardie und hämodynamisch relevanten Störungen (Synkope, Präsynkope, arterielle Hypotonie) ist von einer ungünstigen Prognose der Erkrankung auszugehen. Es wird empfohlen, eine Behandlung mit Amiodaron zu verschreiben, die die Mortalität bei Patienten mit hohem Risiko eines plötzlichen Todes um 10-19% senkt. Außerdem muss die Notwendigkeit der Implantation eines Kardioverters oder Defibrillators in Betracht gezogen werden. Bei Patienten mit persistierender ventrikulärer Tachykardie und dilatativer Kardiomyopathie, bei denen eine Herztransplantation nicht möglich ist, ist die Implantation eines Kardioverters oder Defibrillators die Hauptbehandlungsmethode.

Die Wahl der Methode zum Stoppen eines Paroxysmus ventrikulärer Tachykardie richtet sich nach dem hämodynamischen Zustand: Bei instabiler Hämodynamik wird eine synchronisierte Kardioversion durchgeführt (Entladungsleistung 200 J). Bei stabiler Hämodynamik wird die intravenöse Gabe von Lidocain empfohlen (Bolus + Dauerinfusion). Bei fehlender Wirkung wird Amiodaron oder Procainamid verabreicht. Bei anhaltender ventrikulärer Tachykardie wird eine synchronisierte Kardioversion durchgeführt (Entladungsleistung 50–100 J).

Bei Vorhofflimmern hängen die Behandlungstaktiken von seiner Form (paroxysmal, anhaltend, permanent) ab. Daher ist bei der Entwicklung von paroxysmalem Vorhofflimmern und dem Vorhandensein eines häufigen ventrikulären Rhythmus, Anzeichen von Herzinsuffizienz, die nicht schnell auf pharmakologische Wirkstoffe ansprechen, eine sofortige elektrische Kardioversion angezeigt. Eine medikamentöse oder elektrische Kardioversion zur schnellen Wiederherstellung des Sinusrhythmus ist bei Patienten mit einer neu entdeckten Episode von Vorhofflimmern angezeigt. Bei Patienten mit Kardiomegalie, d. h. DCM, ist die Wiederherstellung des Sinusrhythmus bei permanentem Vorhofflimmern kontraindiziert. Wenn die medikamentöse oder elektrische Kardioversion wirkungslos ist, wird eine ventrikuläre Frequenzkontrolle in Kombination mit einer antithrombotischen Behandlung durchgeführt [angezeigt bei Vorhofflimmern und linksventrikulärer Dysfunktion (Vorliegen einer chronischen Herzinsuffizienz, linksventrikuläre Ejektionsfraktion unter 35 %). Zur Kontrolle der Herzfrequenz bei dauerhaftem Vorhofflimmern ist eine Kombination aus Herzglykosiden und Betablockern wirksamer.

Chirurgische Behandlung der dilatativen Kardiomyopathie

Eine chirurgische Behandlung der dilatativen Kardiomyopathie (Herztransplantation, Kardiomyoplastie, Einsatz einer künstlichen linken Herzkammer) ist angezeigt, wenn Medikamente keine Wirkung zeigen, wird aber nur selten und vor allem bei jungen und mittelalten Patienten durchgeführt.

Eine Herztransplantation ist indiziert bei einer zunehmenden Herzinsuffizienz und wenn sich bei einem Patienten unter 60 Jahren eine DCM entwickelt hat.

Die wichtigste Alternative zur Herztransplantation ist heute der Einsatz von Kreislaufunterstützungsgeräten, sogenannten künstlichen Ventrikeln.