Diagnose der dilatativen Kardiomyopathie

Die Diagnose einer dilatativen Kardiomyopathie sollte auf dem Ausschluss anderer Ursachen einer Herzinsuffizienz beruhen, wie etwa einer koronaren Herzkrankheit, angeborenen und erworbenen Herzfehlern sowie arterieller Hypertonie.

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Diagnostische Kriterien für idiopathische (primäre) dilatative Kardiomyopathie

• Linksventrikuläre Auswurffraktion <45 % und/oder Verkürzungsfraktion <25 %, beurteilt durch Echokardiographie, Radionuklidscanning oder Angiographie.
• Linksventrikuläre enddiastolische Dimension >117 % des prognostizierten Werts, angepasst an Alter und Körperoberfläche.
• Kriterien zum Ausschluss der Diagnose DCM.
• Systemische Hypertonie (>160/100 mmHg).
• Atherosklerotische Läsion der Koronararterien (Stenose >50 % in einem oder mehreren Hauptästen).
• Alkoholmissbrauch (>40 g/Tag bei Frauen und >80 g/Tag bei Männern über mehr als 5 Jahre nach 6-monatiger Abstinenz).
• Eine systemische Erkrankung, die zur Entwicklung einer dilatativen Kardiomyopathie führen kann.
• Erkrankungen des Herzbeutels.
• Angeborene und erworbene Herzfehler.
• Lungenherz.
• Bestätigte beschleunigte supraventrikuläre Tachykardie.

Patienten beschreiben typischerweise das Vorhandensein verschiedener Symptome einer Herzinsuffizienz, die in den letzten Monaten oder Jahren zugenommen haben. Symptome können auftreten, bevor eine Kardiomegalie durch Echokardiographie und Thorax-Röntgenbild erkannt wird. Es ist wichtig, den Alkoholmissbrauch aktiv abzuklären, da er eine Rolle beim Fortschreiten der primären dilatativen Kardiomyopathie spielen kann. Bei der allgemeinen Untersuchung werden Anzeichen einer Herzinsuffizienz festgestellt: Akrozyanose, Ödeme der unteren Extremitäten, Orthopnoe, Zunahme des Bauchvolumens, Schwellung der Jugularvenen.

Beim Auskultieren der Lunge können in den unteren Abschnitten feuchte, dumpfe, feinblasige Rasselgeräusche zu hören sein.

Die Palpation des Herzens zeigt einen verstärkten, diffusen, nach links und unten verlagerten Herzspitzenimpuls. Ein diffuser und verstärkter Herzimpuls sowie epigastrische Pulsation werden häufig aufgrund der Hypertrophie und Dilatation des rechten Ventrikels festgestellt.

Bei der Perkussion zeigt sich in der Regel eine Verschiebung der Grenzen der relativen Herzschwäche nach links und rechts aufgrund der Erweiterung des linken und rechten Ventrikels sowie nach oben bei einer Erweiterung des linken Vorhofs. Die absolute Herzschwäche kann aufgrund einer Erweiterung des rechten Ventrikels erweitert sein.

Bei der Auskultation des Herzens ist der erste Ton an der Herzspitze abgeschwächt, und es ist auch ein protodiastolischer Galopprhythmus an der Herzspitze zu hören (aufgrund des Auftretens des dritten Tons), der mit einer Volumenüberlastung der Ventrikel verbunden ist. Charakteristisch sind Geräusche relativer Insuffizienz der Mitral- und Trikuspidalklappe. Bei der Entwicklung von Vorhofflimmern oder Extrasystole sind die Herztöne arrhythmisch.

Zur genaueren Beurteilung des klinischen Zustands eines Patienten mit DCM und CHF wurde die Russian Clinical Assessment Scale (SHOKS) mit 10 Punkten vorgeschlagen. Die Befragung und Untersuchung des Patienten gemäß den SHOKS-Punkten erinnert den Arzt an alle notwendigen Untersuchungen, die er zur Untersuchung des Patienten durchführen muss. Während der Untersuchung stellt der Arzt Fragen und führt Untersuchungen durch, die einer Punktzahl von 1 bis 10 entsprechen. Die Punkte werden auf der Karte notiert und anschließend addiert. I FC CHF entspricht <3 Punkten auf der SHOKS-Skala, II FC - 4-6 Punkten. III FC - 7-9 Punkten, IV FC >9 Punkten.

Skala zur Beurteilung des klinischen Zustands bei CHF (SHOKS) (modifiziert von Mareev V.Yu., 2000)

• Kurzatmigkeit: 0 – keine, 1 – bei Anstrengung, 2 – in Ruhe.
• Hat sich Ihr Gewicht in der letzten Woche verändert: 0 – nein, 1 – zugenommen.
• Beschwerden über Herzrhythmusstörungen: 0 nein, 1 ja.
• In welcher Position befindet sich der Patient im Bett: 0 – horizontal, 1 – mit erhöhtem Kopfende (zwei Kissen), 2 – mit erhöhtem Kopfende und erwacht aus Erstickungsgefahr, 3 – sitzend.
• Geschwollene Halsvenen: 0 – nein, 1 – liegend, 2 – stehend.
• Keuchen in der Lunge: 0 – nein, 1 – untere Abschnitte (bis zu 1/3), 2 – bis zu den Schulterblättern (bis zu 2/3), 3 – über die gesamte Lungenoberfläche.
• Vorhandensein eines Galopprhythmus: 0 – nein, 1 – ja.
• Leber 0 – nicht vergrößert, 1 – bis 5 cm, 2 – mehr als 5 cm.
• Ödeme: 0 – keine, 1 – pastös, 2 – Ödem, 3 – Anasarka.
• Systolischer Blutdruckwert: 0 - >120 mmHg, 1 - 100-120 mmHg, 2 - <100 mmHg.

Laboruntersuchungen der primären dilatativen Kardiomyopathie zeigen keine spezifischen Veränderungen. Sie sollten darauf abzielen, eine sekundäre DCM auszuschließen: Bestimmung der Serumspiegel von Phosphor (Hypophosphatämie), Kalzium (Hypokalzämie), Kreatinin und stickstoffhaltigen Basen (Urämie), Schilddrüsenhormonen (Hypothyreose oder Hyperthyreose), Eisen (Hämochromatose) usw. Tests auf HIV-Infektion und Hepatitis C- und B-Viren sind obligatorisch.

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Instrumentelle Diagnostik der dilatativen Kardiomyopathie

• Röntgenaufnahme des Brustkorbs

Herzvergrößerung, kardiothorakaler Quotient über 0,5 – Kardiomegalie, Anzeichen einer Lungenstauung, interstitielles oder alveoläres Ödem.

• Ruhe-EKG. Holter-EKG-Überwachung.

Unspezifische Veränderungen der ST-Strecke und T-Welle, verminderte Wellenspannung, Deformation des Komplexes, häufig Sinustachykardie, verschiedene Rhythmus- und Reizleitungsstörungen.

Erkennt Episoden von Tachykardie oder Bradykardie, besonders angezeigt bei Vorhandensein von synkopalen und präsynkopalen Episoden.

• Echokardiographie. Zweidimensionaler (B und 20) und eindimensionaler (M) Modus.

Sie ermöglichen die Beurteilung der Größe der Herzkammern und der Dicke der Herzwände, das Vorhandensein oder Fehlen von Blutgerinnseln in den Herzhöhlen, das Vorhandensein von Ergüssen in der Herzbeutelhöhle sowie eine schnelle und genaue Beurteilung der systolischen Funktion der rechten und linken Herzkammer.

• Echokardiographie. Doppler-Modus (Puls, kontinuierlich und Farbe).

Am nützlichsten für die Diagnose einer Mitralklappeninsuffizienz (Erkennung und Beurteilung des Schweregrads durch Berechnung des Druckgradienten an der untersuchten Klappe) sowie einer systolischen und diastolischen Myokardfunktionsstörung.

• Echokardiographie. Dobutamin-Stress-Echokardiographie.

Es ermöglicht die Erkennung von Bereichen mit lebensfähigem Myokard und Narbenveränderungen und kann bei der Entscheidung über eine Myokardrevaskularisierung bei einigen Patienten mit koronarer Herzkrankheit hilfreich sein – häufiger zum Zweck der Differentialdiagnose bei ischämischer dilatativer Kardiomyopathie.

• Herzkatheterisierung und Angiographie.

Sie wird empfohlen zur Beurteilung der Größe der Herzhöhlen, zur Bestimmung des enddiastolischen Drucks in der linken Herzkammer und im linken Vorhof, des pulmonalarteriellen Verschlussdrucks und des pulmonalarteriellen systolischen Drucks sowie zum Ausschluss einer koronaren Arteriosklerose (KHK) bei Patienten über 40 Jahren, wenn entsprechende Symptome oder ein hohes kardiovaskuläres Risiko vorliegen.

• Endomyokardbiopsie.

Bei Verdacht auf eine entzündliche Kardiomyopathie kann häufiger der Grad der Zerstörung der Muskelfilamente und der zellulären Infiltration des Myokards zur Differentialdiagnose von Myokarditis und Kardiomyopathie beurteilt werden.

Beispiel für die Formulierung einer Diagnose

Idiopathische dilatative Kardiomyopathie. Vorhofflimmern, permanente Form, Tachysystole. NC II B, III FC.

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Differentialdiagnostik

Eine Differentialdiagnose wird bei anderen Formen der Kardiomyopathie durchgeführt, außerdem ist es notwendig, das Vorliegen eines linksventrikulären Aneurysmas, einer Aortenstenose, einer chronischen pulmonalen Herzerkrankung usw. auszuschließen.

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