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Cherj-Strauss-Syndrom
Facharzt des Artikels
Zuletzt überprüft: 04.07.2025
Das Churg-Strauss-Syndrom ist eine eosinophile granulomatöse Entzündung, die durch eine systemische nekrotisierende segmentale Panangiitis kleiner Gefäße (Arteriolen und Venolen) mit eosinophiler perivaskulärer Infiltration gekennzeichnet ist. Veränderungen in Gefäßen und Organen führen zur Bildung zahlreicher eosinophiler Infiltrate in Geweben und Organen (insbesondere im Lungengewebe) mit anschließender Bildung perivaskulärer Granulome.
[ Symptome des Churg-Strauss-Syndroms
Die ersten Anzeichen der Erkrankung sind durch entzündliche allergische Reaktionen gekennzeichnet: Rhinitis, Asthma. Später entwickeln sich Eosinophilie, eosinophile Pneumonie („fliegende“ eosinophile Lungeninfiltrate, schweres bronchoobstruktives Syndrom) und eosinophile Gastroenteritis. Im fortgeschrittenen Stadium dominieren klinische Manifestationen einer systemischen Vaskulitis: periphere Mono- und Polyneuritis, verschiedene Hautausschläge, Magen-Darm-Schäden (Bauchschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Durchfall, seltener Blutungen, Perforation, eosinophiler Aszites). Gelenkschäden können sich als Arthralgie oder Arthritis äußern, ähnlich wie bei der nodulären Polyarteriitis. Nierenschäden sind recht selten und gutartig, es kann sich jedoch eine fokale Nephritis entwickeln, die zu Bluthochdruck führt.
Herzerkrankungen treten bei mehr als der Hälfte der Patienten auf und sind die häufigste Todesursache. Das Spektrum der Läsionen ist sehr vielfältig – am häufigsten werden eine koronare Herzkrankheit, oft kompliziert durch einen Myokardinfarkt, sowie Myokarditis (10–15 %), DCM (14,3 %), konstriktive Perikarditis und Leffler-Muralfibroplastische Endokarditis (gekennzeichnet durch Endokardfibrose, Schädigung der Papillarmuskeln und -sehnen, Mitral- und Trikuspidalklappeninsuffizienz, Bildung von Wandthromben mit nachfolgenden thromboembolischen Komplikationen) diagnostiziert. Eine kongestive Herzinsuffizienz entwickelt sich bei 20–30 % der Patienten. Eine infektiöse Endokarditis kann auftreten.
Diagnose des Churg-Strauss-Syndroms
Ein charakteristischer Laborindikator des Churg-Strauss-Syndroms ist die Hypereosinophilie des peripheren Blutes (> 10 9 l). Ihr Fehlen ist jedoch kein Grund, diese Diagnose auszuschließen. Es wurde eine Korrelation zwischen dem Grad der Eosinophilie und der Schwere der Krankheitssymptome festgestellt.
Weitere Laborbefunde sind normochrome normozytäre Anämie, Leukozytose, erhöhte BSG- und CRP-Werte. Typischerweise ist ein Anstieg der ANCA-Serumspiegel, insbesondere derjenigen, die mit Myeloperoxidase reagieren, im Gegensatz zu den für die Wegener-Granulomatose charakteristischen ANCAs.
Die Echokardiographie ist bei der Diagnose von Herzläsionen äußerst effektiv.
Klassifikationskriterien für das Charge-Strauss-Syndrom (Masi A. et al., 1990)
- Asthma – Atembeschwerden oder diffuses Keuchen beim Ausatmen.
- Eosinophilie – Eosinophilengehalt >10 % aller Leukozyten.
- Allergieanamnese – eine ungünstige Allergieanamnese in Form von Heuschnupfen, allergischer Rhinitis und anderen allergischen Reaktionen, mit Ausnahme einer Arzneimittelunverträglichkeit.
- Mononeuropathie, multiple Mononeuropathie oder Handschuh- oder Strumpfpolyneuropathie.
- Lungeninfiltrate sind wandernde oder vorübergehende Lungeninfiltrate, die durch eine Röntgenuntersuchung diagnostiziert werden.
- Sinusitis – Schmerzen in den Nasennebenhöhlen oder radiologische Veränderungen.
- Extravaskuläre Eosinophile sind Ansammlungen von Eosinophilen im extravaskulären Raum (gemäß Biopsiedaten).
Das Vorhandensein von 4 oder mehr Kriterien bei einem Patienten ermöglicht die Diagnose des Churg-Strauss-Syndroms (Sensitivität – 85 %, Spezifität – 99 %).
Zu den Differentialdiagnosen gehören Polyarteriitis nodosa (Asthma und atypische Lungenschädigung), Wegener-Granulomatose, chronische eosinophile Pneumonie und das idiopathische hypereosinophile Syndrom. Das idiopathische hypereosinophile Syndrom ist gekennzeichnet durch einen erhöhten Eosinophilenspiegel, das Fehlen von Asthma bronchiale, eine Allergieanamnese, eine Endokardverdickung von mehr als 5 mm mit der Entwicklung einer restriktiven Kardiomyopathie und eine Resistenz gegen Glukokortikoidbehandlung. Bei der Wegener-Granulomatose gehen nekrotische Veränderungen der HNO-Organe mit minimaler Eosinophilie und häufigen Nierenschäden einher; Allergien und Asthma bronchiale treten im Gegensatz zum Churg-Strauss-Syndrom nicht häufiger auf als in der Bevölkerung.
Behandlung des Churg-Strauss-Syndroms
Die Grundlage der Behandlung sind Glukokortikoide. Prednisolon wird in einer Dosis von 40-60 mg/Tag verschrieben, das Medikament kann frühestens ein Jahr nach Behandlungsbeginn abgesetzt werden. Bei unzureichender Wirksamkeit der Prednisolon-Behandlung oder in schweren, schnell fortschreitenden Fällen werden Zytostatika eingesetzt – Cyclophosphamid, Azathioprin.
Verhütung
Da die Ätiologie der Vaskulitis unbekannt ist, wird keine Primärprävention durchgeführt.
Prognose des Churg-Strauss-Syndroms
Die Prognose des Churg-Strauss-Syndroms hängt vom Grad der Ateminsuffizienz, der Art der Herzerkrankungen sowie der Aktivität und Generalisierung der Vaskulitis ab; bei entsprechender Therapie liegt die 5-Jahres-Überlebensrate bei 80 %.
Geschichte des Problems
Die Krankheit wurde erstmals 1951 von J. Churg und L. Strauss beschrieben, die vermuteten, dass es sich um eine Allergie handelte. Bis vor kurzem galt das Churg-Strauss-Syndrom als asthmatische Variante der Polyarteriitis nodosa und wurde in den letzten Jahrzehnten als eigenständige nosologische Form identifiziert.