Chylothorax

Chylothorax ist eine Ansammlung von Lymphflüssigkeit im Brustkorb. Es handelt sich um eine ernste und oft lebensbedrohliche Erkrankung, die häufig zu Herz-Lungen-Versagen sowie Stoffwechsel-, Elektrolyt- und Immunstörungen führt.

Klassifikation des Chylothorax:

• angeborener Chylothorax;
• traumatischer Chylothorax;
• nicht-traumatischer Chylothorax.

Ein chylöser Pleuraerguss bei Neugeborenen kann spontan auftreten, bei angeborenen Anomalien des Ductus thoracicus oder bei einem Geburtstrauma. Ursachen für einen angeborenen Chylothorax können Anomalien in der Entwicklung des Ductus sein: Anomalien in der Verbindung der Ductusäste während der Embryogenese, angeborene Ductusfisteln, angeborene intraduktale Obstruktion.

Ein traumatischer Chylothorax kann nach Traumata und chirurgischen Eingriffen an den Brustorganen auftreten: Herzoperationen, Aorta, Speiseröhre, Lunge, sympathische Strukturen. Eine Schädigung des Ductus thoracicus während der Operation wird teilweise durch seinen abnormalen Verlauf begünstigt, der bei mehr als 50 % der Patienten beobachtet wird. Eine Schädigung des Ductus thoracicus im Hals kann bei Lymphknotenbiopsien und Novocainblockaden auftreten.

Ein nicht-traumatischer Chylothorax kann durch Tumore verursacht werden. Insbesondere Lymphome und Neuroblastome führen manchmal zu einer Obstruktion des Ductus thoracicus, und bei einer Lymphangiomatose tritt gelegentlich ein Chyluserguss sowohl in der Pleura- als auch in der Bauchhöhle auf. Ein nicht-traumatischer Chylothorax kann sich auch bei Thrombosen der oberen Hohlvene und der Schlüsselbeinvenen, einem Aortenaneurysma, Filariose, Rechtsherzinsuffizienz usw. entwickeln.

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Wie äußert sich ein Chylothorax?

Zu den Symptomen können akutes Atemversagen, vor allem Tachypnoe und Zyanose, gehören. Die körperliche Untersuchung zeigt Symptome einer Flüssigkeitsansammlung in der Pleurahöhle – eine gewisse Vorwölbung der Brustwand auf der betroffenen Seite, eine Verkürzung des Schlaggeräuschs und eine Abschwächung der Atmung, eine Verlagerung des Herzimpulses auf die Gegenseite. Die Sequestrierung von Lymphflüssigkeit in den Pleurahöhlen kann zu Stoffwechselstörungen führen: Hypoproteinämie, metabolische Azidose, Wasser-, Elektrolyt- und Immunstörungen. Bei einem traumatischen Chylothorax vergehen manchmal mehrere Wochen vom Zeitpunkt der Schädigung des Ganges bis zum Auftreten der Symptome. Dies ist auf die Entwicklung eines Chyloms unter der Pleura mediastinalis zurückzuführen, das anschließend die Pleurahöhle durchbricht.

Wie erkennt man einen Chylothorax?

In diesem Fall wird ein Erguss in den Pleurahöhlen festgestellt, der durch Röntgen- oder Ultraschalluntersuchungen der Brust bestimmt wird. Voluminöser Chylothorax, vorgeburtlich durch Ultraschall diagnostiziert. kann unmittelbar nach der Geburt ein schweres Atemnotsyndrom verursachen und dementsprechend eine Notfall-Pleurapunktion erfordern. Beim Absaugen eines Ergusses bei Neugeborenen wird normalerweise eine klare strohgelbe Flüssigkeit erhalten (wenn das Kind nicht gefüttert wurde). Bei Kindern, die zuvor gefüttert wurden, verfärbt sich der Erguss milchig. Die Analyse des Ergusses zeigt normalerweise einen erhöhten Gehalt an Lipiden (mehr als 4–6 g / l) und Protein (über 30 g / l - sein Gehalt im Plasma), der Triglyceridspiegel übersteigt 13 mmol / l. Die Mikroskopie zeigt eine Dominanz von Lymphozyten von bis zu 80–90 %. Diese Daten bestätigen, dass es sich bei dem während der Punktion erhaltenen Erguss um Lymphe handelt. Ein Anstieg der Körpertemperatur ist nicht typisch.

Chyloperikard kann auch in das Mediastinum eindringen und sich in der Perikardhöhle ansammeln (Chyloperikard). In diesem Fall erscheint im Röntgenbild der Brust ein Symptom einer Mediastinalerweiterung oder einer Herzschattenausdehnung. Mit zunehmendem Chyloperikard können sich hämodynamische Symptome entwickeln – Herzkompression (Tamponaden) – Herzinsuffizienz. Eine Perikardpunktion ermöglicht eine genaue Diagnose.

Auch eine Kombination von Chylothorax und Chyloperitoneum ist möglich. Diese Zustände können sich während der Behandlungszeit abwechseln.

Wie wird Chylothorax behandelt?

Die Behandlung von Kindern mit Chylothorax sollte mit parenteraler Ernährung und Pleurapunktionen (Perikardpunktionen bei Chyloperikard) beginnen. Sind wiederholte Pleurapunktionen wirkungslos, muss eine Drainage der Pleurahöhle erfolgen. Die Umstellung des Kindes auf parenterale Ernährung führt tatsächlich zum Stillstand der Lymphbildung, was die Genesung fördern kann. Eine Alternative zur Umstellung auf parenterale Ernährung ist die Gabe spezieller Mischungen in Form kurz- und mittelkettiger Triglyceride (MCTs).

Ein angeborener Chylothorax bei Neugeborenen ist in der Regel mit Pleurapunktionen oder Thoraxdrainage behandelbar. Ein nichttraumatischer Chylothorax bei älteren Kindern ist ein Grund, interkurrente Erkrankungen oder maligne Erkrankungen auszuschließen. Auch bei traumatischem Chylothorax ist eine konservative Behandlung meist erfolgreich.

Ein lang anhaltender Chylothorax führt zur Bildung von Blutgerinnseln, Verwachsungen und Verengungen im Pleuraraum, wodurch die Entfernung dieser Inhalte erschwert wird.

Wenn sich länger als 14 Tage keine positive Dynamik zeigt oder sich schwere Stoffwechselstörungen entwickeln, ist ein chirurgischer Eingriff angezeigt. Die Operation der Wahl ist die Ligatur des Ductus thoracicus an der Stelle des Defekts oder oberhalb des Zwerchfells. Die Operation ist in 96 % der Fälle erfolgreich. Eine gute Alternative zur Standardoperation über eine Thorakotomie ist die thorakoskopische Ligatur oder das Clipping des Ductus thoracicus. Um die Sicht auf den Ductus zu verbessern, werden präoperativ fetthaltige Nahrungsmittel über eine Sonde verabreicht: Sahne, Sauerrahm, Butter oder Olivenöl. In Fällen, in denen der Ductus thoracicus nicht sichtbar ist, werden die Muskelmassen und das Gewebe zwischen der Aorta und der Vena azygos oberhalb des Zwerchfells vernäht. In schweren Fällen kann ein temporärer pleuroperitonealer Shunt durchgeführt werden.