Fußdeformitäten bei systemischen Erkrankungen: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Fußdeformitäten sind charakteristische Erscheinungsformen systemischer Erkrankungen des Bewegungsapparates (SDMS).

ICD-10-Codes

• Q77.5 Dystrophische Dysplasie.
• Q77.7 Spondyloepiphysäre Dysplasie.
• Q77.8 Sonstige Osteochondrodysplasie mit Wachstumsdefekten der Röhrenknochen und der Wirbelsäule.
• Q77.9 Osteochondrodysplasie mit Wachstumsstörungen der Röhrenknochen und der Wirbelsäule, nicht näher bezeichnet.
• Q79.6 Ehlers-Danlos-Syndrom.

Bei der multiplen epiphysären Dysplasie, der Pseudoachondroplasie und der späten spondyloepiphysären Dysplasie sind angeborene funktionell signifikante Deformitäten selten.

Mit zunehmendem Alter nehmen Kontrakturen durch deformierende Arthrose der Sprung- und Fußgelenke zu, es bilden sich Valgus- oder Supinationsdeformitäten und die Abflachung der Epiphysenfugen schreitet voran. Konservative Behandlungen umfassen Massage, Bewegungstherapie, Physiotherapie, medikamentöse Therapie der Arthrose, orthopädische Lagerung, das Tragen von Orthesen und orthopädisches Schuhwerk. Bei anhaltenden Deformitäten, die Funktionsstörungen verursachen, ist eine chirurgische Behandlung angezeigt.

Beim Ehlers-Danlos-Syndrom, Larsen-Syndrom, kongenitaler spondyloepimetaphysärer Dysplasie, kongenitaler spondyloepiphysärer Dysplasie, dystrophischer Dysplasie werden bei den meisten Patienten angeborene Fußdeformitäten beobachtet. Sie sind normalerweise starr und ausgeprägter als bei isolierter orthopädischer Pathologie. Gemeinsam ist ihnen, dass sie fortschreitende Knochendeformitäten aufweisen. Hohe Frequenz von Luxationen und Subluxationen in den Fußgelenken, bei epiphysärer Dysplasie - Abflachung der Epiphysen. Typisch sind schwere Osteoporose, degenerativ-dystrophische Veränderungen, die bei Immobilisierung schnell zunehmen, und die Verwendung des Ilizarov-Apparats. Eine atypische Befestigung der Sehne des vorderen Schienbeinmuskels an der Diaphyse des ersten Mittelfußknochens, die die Entwicklung eines Rückfalls der Adduktion des vorderen Abschnitts provoziert, wird bei 30 % oder mehr der Patienten festgestellt. Der phänotypische Polymorphismus der Spondylose ist jedoch extrem breit; es gibt Kinder mit minimalen klinischen Manifestationen und überhaupt ohne Fußdeformitäten. Deformitäten bei verschiedenen Spondylosen unterscheiden sich nicht nur deutlich von nicht-systemischen, sondern auch voneinander und erfordern einen unterschiedlichen Behandlungsansatz. In diesem Fall steht nicht die Wiederherstellung gestörter anatomischer Verhältnisse und Funktionen im Vordergrund, sondern die Wiederherstellung der Fußunterstützung.

Klumpfuß bei dystrophischer Dysplasie

Charakteristische Merkmale.

• Unterentwicklung der Sprunggelenkgabel, Diskrepanz zwischen ihrer Größe und der Größe des Talus (Abb. 110-9).
• Vordere Subluxation (Verrenkung) des Sprunggelenks.
• Zusätzliche Keilbeinknochen, zusätzliche Kerne ihrer Verknöcherung; Größenzunahme und Deformation des ersten Keilbeinknochens.
• Luxation im ersten Keilbeingelenk (bis zu 30 %).
• Varusfuß, der nicht nur durch Subluxationen in den Chopart- und Lisfranc-Gelenken, sondern auch durch eine fortschreitende Varusdeformation der Diaphysen der Mittelfußknochen und deren Ausdünnung verursacht wird.
• Deltoiddeformität des ersten Mittelfußknochens, Verdickung des Grundglieds der ersten Zehe.
• Brachyphalangismus, Symphalangismus, Klinodaktylie.
• Mit zunehmendem Alter treten Subluxationen und Luxationen in den Metatarsophalangealgelenken auf und verschlimmern sich.

Behandlung

Die konservative Behandlung schwerer Deformationen ist wirkungslos. Es ist nicht möglich, den Talus in der Sprunggelenkgabel zu halten oder die Luxation im ersten Metatarsocuneiforme-Gelenk zu reponieren. Bei der Verwendung von gestaffelten Gipsverbänden kommt es häufig zu einer aseptischen Talusnekrose.

Bei relativ leichten Deformationen ist eine frühe Tenoligamentokapsulotomie mit obligatorischer Reposition der Luxation im I. Metatarsophalangealgelenk, modellierender Resektion der abgeschrägten Gelenkfläche des I. Keilbeins und Verschiebung der Sehne des vorderen Schienbeinmuskels angezeigt. Bei schwereren Deformationen muss die Tenoligamentokapsulotomie mit dem Einsatz des Ilizarov-Apparats kombiniert werden, was ihre Durchführung bis zum Alter von 2–2,5 Jahren verzögert. Schwere Knochendeformationen zwingen uns zu frühen Resektionen der Fußknochen. Die Ruhigstellung nach der Operation erfolgt in einer Hyperkorrekturposition von 15–20°. Bei einer vorderen Luxation im oberen Sprunggelenk und Deformation des Talus ist eine frühe Astragalektomie die Operation der Wahl. Um Rückfällen vorzubeugen, ist in allen Fällen eine korrigierende Lavsanoplastik der Bänder entlang der Außenfläche des Fußes angezeigt. Ab einem Alter von 9–10 Jahren empfiehlt sich eine frühzeitige Arthrodese des Subtalargelenks und des Chopart-Gelenks.

Klumpfuß beim Larsen-Syndrom

Charakteristische Merkmale.

• Fusion zweier Kerne, aus denen sich in der postnatalen Phase der Fersenknochen bildet, was zu seiner mäßigen Deformation führt.
• Akzessorische Fußwurzelknochen und ihre Verknöcherungspunkte.
• Subluxationen und Luxationen im Kahnbein- und Zwischenkeilgelenk sowie im Lisfranc-Gelenk, die für andere SZOD untypisch sind. Die Entstehung einer Hohlraumdeformität erfolgt durch eine Luxation im Lisfranc-Gelenk.
• Spatelförmige Deformität des Endglieds des ersten Fingers.
• Luxationen der Großzehengrundgelenke.

Behandlung

Eine frühzeitige konservative Behandlung ist bei leichten Formen ohne Luxationen der Mittelfußgelenke wirksam, es besteht jedoch ein erhöhtes Risiko für die Entwicklung sekundärer Deformationen und aseptischer Knochennekrosen. Bei atypischer Anheftung des Musculus tibialis anterior (durch Ultraschall nachgewiesen) und Luxationen ist eine chirurgische Behandlung indiziert, in schweren Fällen mit dem Ilizarov-Apparat. Um Rückfälle der für das Larsen-Syndrom charakteristischen Luxationen nach der Reposition zu verhindern, ist eine Stabilisierung der Gelenke durch die Bildung künstlicher Bänder erforderlich.

Kongenitale spondyloepiphysäre Dysplasie, kongenitale spondyloepimetaphysäre Dysplasie

Bei VSED und VSEMD sind schwere und starre Klumpfüße sowie angeborene, grobe Knochendeformitäten möglich, die mit zunehmendem Alter rasch fortschreiten. Charakteristisch sind Veränderungen der Metaphysen der kurzen Röhrenknochen des Fußes. Im Allgemeinen sind jedoch die distalen Teile des Skeletts bei diesen Erkrankungen weniger betroffen als die proximalen. Bei einigen Formen (Pseudo-Morquio-Syndrom) kommt es zu einer sehr starken Verkürzung der Mittelfußknochen und Fingerglieder, die Füße nehmen eine quadratische Form an.

Behandlung

Die konservative Behandlung schwerer Deformationen der Fußknochen ist wenig effektiv. Die chirurgische Behandlung kombiniert TLCT, den Ilizarov-Apparat, modellierende Knochenresektionen und die Transplantation des vorderen Schienbeinmuskels. Eine Stabilisierung des erzielten Ergebnisses durch die Bildung künstlicher Bänder ist angezeigt; bei Talusdeformationen ist eine Astragalektomie erforderlich. Leichtere, funktionell unbedeutende Fußdeformationen erfordern keine chirurgische Korrektur.

Klumpfuß beim Ehlers-Danlos-Syndrom

Ein charakteristisches Merkmal ist eine Kombination aus starren Deformationen in einigen Fußgelenken und Hypermobilität in anderen. Bei mehreren Gelenkverletzungen ähnelt der Klumpfuß einem Arthrogrypoten.

Behandlung

Ab den ersten Lebenswochen sollten gestaffelte Gipsverbände verwendet werden. Es besteht jedoch ein hohes Risiko für die Entwicklung eines sekundären Kippfußes, der sich unbehandelt vor dem Hintergrund statischer Belastung mit ungelöster Deformation entwickeln kann. Daher ist eine Gipsbehandlung nach der Ponseti-Methode mit chirurgischer Korrektur der Spitzfußkomponente angezeigt. Bei ersten Anzeichen sekundärer Deformationen ist ein Absetzen der konservativen Therapie und eine chirurgische Behandlung erforderlich. Bei schwerer Hypermobilität wird die Sehnenverlängerung dosiert angegangen, in manchen Fällen wird auf eine Kapsulotomie verzichtet und die postoperative Ruhigstellung erfolgt streng in der Mittelstellung des Fußes. Aufgrund der Minderwertigkeit des Bindegewebes ist das Risiko für die Entwicklung von postgurnicketen Neuropathien und postoperativen Hämatomen erhöht.

Kippfuß beim Zler-Danlos-Syndrom

Der Kippfuß ist einer konservativen Therapie kaum zugänglich. Stufenweise Gipsverbände (ab dem ersten Lebensmonat) ermöglichen eine teilweise Korrektur der Abduktion und Dorsalflexion des Vorfußes, reduzieren die Spannung der Weichteile und das Risiko ihrer Nekrose während der frühen chirurgischen Behandlung. Entweder ist eine einstufige offene Reposition des Talus oder bei schwersten Deformitäten die Verwendung des Ilizarov-Apparats angezeigt. Es besteht ein erhöhtes Risiko für sekundäre Deformitäten mit einer ausgeprägten Fersenkomponente, die eine ambulante Beobachtung des Patienten mit einer Untersuchung mindestens alle 3 Monate und eine Korrektur des orthopädischen Schuhwerks erfordert.

Adduzierter Fuß

Deformationen treten vor allem bei den leichtesten subklinischen Varianten der SZOD auf. Eine konservative Behandlung ist angezeigt, wenn keine Luxationen der Tarsalgelenke, atypische Muskelansätze oder starke Knochendeformationen vorliegen. In anderen Fällen ist eine frühzeitige chirurgische Behandlung angezeigt.

Angesichts der relativen Seltenheit des reduzierten Fußes bei SZODA sowie seiner Komplexität und Einzigartigkeit, die eine chirurgische Korrektur erfordert, erfolgt die Behandlung in spezialisierten Einrichtungen mit Erfahrung in der Behandlung solcher Patienten. Allen Patienten wird vor und nach der Operation eine medikamentöse Behandlung der Osteoporose verschrieben, die den Einsatz von Chondroprotektoren, Angioprotektoren und Medikamenten zur Verbesserung des Gewebestoffwechsels umfasst. Nach Beendigung der Gipsimmobilisierung und bis zum vollständigen Wachstum des Fußes sind das Tragen von orthopädischen Schuhen, regelmäßige Massagekurse, Bewegungstherapie, Physiotherapie und Spa-Behandlungen angezeigt.

Die ambulante Beobachtung erfolgt mit häufigen Untersuchungen – mindestens alle 6 Monate. Dies ist besonders wichtig bei Hypermobilitätssyndromen. Bei der Entscheidung über die chirurgische Behandlung von Rezidiven wird vor allem der Zusammenhang der funktionellen Insuffizienz des Patienten mit Deformationen anderer Teile des Bewegungsapparates berücksichtigt. Mäßig ausgeprägte Rezidive, die keine nennenswerten Bewegungseinschränkungen verursachen, unterliegen in der Regel keiner chirurgischen Korrektur. Eine vollständige Heilung eines Patienten mit SZODA ist nicht möglich. Eine adäquate Behandlung ermöglicht jedoch eine deutliche Korrektur bestehender Deformationen und eine Verbesserung der Lebensqualität des Patienten.

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