Diagnose des Mitralklappenprolapses

Die Diagnose eines Mitralklappenprolaps erfolgt auf der Grundlage einer umfassenden klinischen und instrumentellen Untersuchung, einschließlich einer Analyse subjektiver Manifestationen, typischer auskultatorischer Daten und echokardiographischer Zeichen.

Ein charakteristisches auskultatorisches Zeichen eines Mitralklappenprolaps ist ein systolisches Klicken, das durch eine plötzliche Spannung der betroffenen Klappe oder Sehnenfäden im Moment ihres scharfen Prolaps in den Vorhof verursacht wird. Dies geschieht unter Bedingungen maximaler Kontraktion des linken Ventrikels und einer Verringerung seiner Höhle. Bei MVP ist ein mesosystolisches oder spätsystolisches Klicken im Bereich der Herzspitze zu hören. Ein früheres Auftreten eines Klickens in der Systole kann während des Valsalva-Manövers beobachtet werden, einem scharfen Übergang des Körpers in eine vertikale Position. Ausatmen, ein Test mit Anheben der Beine über die Horizontale tragen zu einem späteren Auftreten eines Klickens und einer Abnahme seiner Intensität bei. Mit der Entwicklung einer Mitralklappeninsuffizienz gesellt sich zum systolischen Klicken ein spätsystolisches Geräusch.

Die wichtigsten elektrokardiographischen Anomalien beim Mitralklappenprolaps sind unspezifisch und umfassen Veränderungen im terminalen Teil des Ventrikelkomplexes – isolierte Inversion der T-Wellen in den Ableitungen II, III, AVF ohne Segmentverschiebung. Eine Inversion der T-Wellen in den Extremitätenableitungen und den linken Brustableitungen (V5-V6) in Kombination mit einer leichten Verschiebung des ST-Bereichs unterhalb der Isolinie weist auf eine latente Myokardfunktionsstörung hin, deren Inzidenz bei Aufzeichnung eines Standard-EKGs in vertikaler Position um das Doppelte ansteigt. Das Auftreten der oben genannten Veränderungen in der orthostatischen Position ist mit einer Anspannung der Papillarmuskeln aufgrund der daraus resultierenden Tachykardie, einer Volumenverringerung des linken Ventrikels und einer Zunahme der Prolapstiefe der Klappensegel verbunden. Repolarisationsstörungen beim Mitralklappenprolaps sind variabel und verschwinden während eines pharmakologischen Stresstests mit einem Betablocker, was auf die sympathikotone Genese der beschriebenen Veränderungen hinweist. Zu den Herzrhythmusstörungen zählen die Registrierung von supraventrikulären und ventrikulären Extrasystolen und Arrhythmien, Reizleitungsstörungen – Verlängerung des QT-Intervalls, unvollständiger Block des rechten His-Schenkels.

Die wichtigste diagnostische Methode für einen Mitralklappenprolaps ist die transthorakale Echokardiographie im M- und B-Modus. Ein typisches echokardiographisches Bild zeigt eine Verschiebung eines oder beider Mitralklappensegel nach oben und hinten über die Ringebene in den linken Vorhof während der Systole um mehr als 2 mm. Ein Segelprolaps wird am häufigsten in der Mitte der Systole beobachtet. Ein Mitralklappenprolaps sollte nicht diagnostiziert werden, wenn bei einem flachen Prolaps mit der Verschlusslinie auf der ventrikulären Seite der Mitralringebene kein typisches Auskultationsbild und keine Verdickung der Segel vorliegt.

Nach den Empfehlungen der American Heart Association (2006) gibt es folgende Indikationen für den Einsatz der Echokardiographie:

• Vorhandensein von auskultatorischen Anzeichen eines Mitralklappenprolaps;
• Risikostratifizierung bei Patienten mit gesicherter Diagnose eines Mitralklappenprolaps:
• Ausschluss eines Mitralklappenprolaps bei Personen mit atypischen klinischen Manifestationen;
• Untersuchung von Angehörigen ersten Grades von Patienten mit festgestellten myxomatösen Veränderungen des Klappenapparates.

Die Diagnosekriterien für einen Mitralklappenprolaps basieren auf auskultatorischen Daten und einer echokardiografischen Untersuchung.

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Diagnosekriterien für Mitralklappenprolaps

Arten von Kriterien	Forschungsmethoden	Manifestation
Große Kriterien	Auskultation	Mittelsystolisches Klicken und/oder spätsystolisches Geräusch
	Zweidimensionale Echokardiographie	Systolischer Prolaps eines der Klappensegel um mehr als 2 mm in die linke Vorhofhöhle. Mäßige Verschiebung eines der Klappensegel während der Systole in Kombination mit einer Sehnenruptur; Mitralklappeninsuffizienz; Erweiterung des Mitralklappenannulus.
	Auskultation und Echokardiographie	Mäßige Verschiebung einer der Herzklappen während der Systole in Kombination mit einem ausgeprägten mittel- oder spätsystolischen Klicken an der Herzspitze; mit einem spätsystolischen oder holosystolischen Herzgeräusch an der Herzspitze bei einem jungen Patienten
Nebenkriterien	Auskultation	Lauter 1. Ton mit holosyptischem Geräusch an der Herzspitze
	Zweidimensionale Echokardiographie	Isolierte mäßige Verschiebung des hinteren Segels während der Systole. Mäßige Verschiebung beider Segel während der Systole.
	Echokardiographie und anamnestische Daten	Mäßige systolische Verschiebung der Klappen während der Systole in Kombination mit einer Episode einer vorübergehenden ischämischen Attacke und/oder Blindheit bei einem jungen Patienten mit Verwandten ersten Grades, die die Hauptkriterien erfüllen

Bei Vorliegen eines oder zweier Hauptkriterien kann durch die Kombination aus auskultatorischen und echokardiographischen Zeichen ein Mitralklappenprolaps diagnostiziert werden. Liegen nur Nebenkriterien vor, wird von einem wahrscheinlichen Mitralklappenprolaps ausgegangen.

Ein primärer Mitralklappenprolaps kann mit phänotypischen Anzeichen einer Bindegewebsdysplasie kombiniert sein, in Verbindung mit der eine Variante der undifferenzierten Bindegewebsdysplasie unterschieden wird – der MASS-Phänotyp (Mitralklappe, Aorta, Haut, Skelett) mit Schäden an Aorta, Haut und Bewegungsapparat. Die Häufigkeit der Erkennung externer und interner phänotypischer Anzeichen einer Bindegewebsdysplasie hängt von der Gründlichkeit und dem Schwerpunkt der Untersuchung ab. Derzeit lautet der einheitliche Begriff für undifferenzierte Bindegewebsdysplasie „Hypermobilitätssyndrom“, basierend auf der Diagnose einer Gelenkhypermobilität (Beighton-Skala) als charakteristischstes Anzeichen eines generalisierten Bindegewebsversagens und eines Komplexes phänotypischer Marker der Bindegewebsdysplasie, einschließlich Mitralklappenprolaps.

Brighton-Kriterien für das Hypermobilitätssyndrom, modifiziert von AG Belenky (2004)

Hauptkriterien:

• Beighton-Skala-Wert von 4 von 9 oder mehr (zum Zeitpunkt der Prüfung oder in der Vergangenheit);
• Arthralgie über mehr als 3 Monate in vier oder mehr Gelenken.

Nebenkriterien:

• Beighton-Skala-Wert 1–3 von 9 (0–2 für Personen über 50);
• Arthralgie in 1–3 Gelenken oder Hexenschuss seit mehr als 3 Monaten, Vorhandensein einer Spondylolyse, Spondylolisthesis;
• Luxationen oder Subluxationen in mehr als einem Gelenk oder wiederholte Luxationen in einem Gelenk;
• periartikuläre Läsionen an mehr als zwei Lokalisationen (Epicondylitis, Teposynovitis, Bursitis usw.);
• Marfanoid (große Statur, Dünnheit, Verhältnis Armspannweite/Größe größer als 1,03, Verhältnis Ober-/Unterkörpersegmente kleiner als 0,83, Arachnodaktylie);
• Mitralklappenprolaps;
• Augensymptome: hängende Augenlider oder Kurzsichtigkeit;
• Krampfadern oder Hernien oder ein Vorfall der Gebärmutter oder des Rektums;
• Hauterscheinungen: Dünnheit, Überdehnbarkeit, Striae, atrophische Narben;
• Hohlfuß, Brachodaktylie, Brustdeformität, Sandalenspaltfuß;
• Skoliose;
• Hallux valgus.

Das Hypermobilitätssyndrom wird diagnostiziert, wenn zwei Hauptkriterien, ein Haupt- und zwei Nebenkriterien oder vier Nebenkriterien vorliegen. Zwei Nebenkriterien reichen aus, wenn ein Verwandter ersten Grades Anzeichen einer TSD aufweist. Bei Anzeichen einer differenzierten TSD ist die Diagnose eines Hypermobilitätssyndroms ausgeschlossen.

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