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Ursachen für hohen und niedrigen Ammoniakgehalt im Blut
Facharzt des Artikels
Zuletzt überprüft: 06.07.2025
Der Bestimmung der Ammoniakkonzentration im Blut bei Lebererkrankungen kommt die Rolle eines Indikators für Leber-Shunts zu (d. h. einer Substanz, die normalerweise vom Darm in das Pfortadersystem und in die Leber gelangt). Unter pathologischen Bedingungen gelangt Ammoniak mit der Entwicklung venöser Kollateralen unter Umgehung der Leber in das allgemeine Blutflusssystem und wird so zu einem Indikator für den Pfortaderblutausfluss.
Neben der Shunt-Hyperammonämie wird auch eine enzymatische Hyperammonämie beobachtet. Letztere entsteht, wenn die an der Ammoniakumwandlung beteiligten Systeme (Enzyme des Harnstoffzyklus) nicht richtig funktionieren. Solche Störungen treten vor allem bei Kindern und Jugendlichen auf und sind deutlich seltener als Shunt-Störungen. Man unterscheidet zwischen angeborenen und erworbenen Enzymopathien, die zu einer Hyperammonämie führen. Zu den angeborenen Enzymopathien zählen Hyperlysinämie (ein Defekt der Lysin-Dehydrogenase), Propionazidämie (ein Defekt der Propionsäurecarboxylase), Methylmaloniumazidämie (ein Defekt der Methylmalonylmutase) und Ornithinämie (ein Defekt der Ornithin-Ketosäure-Transaminase). Zu den erworbenen Enzymopathien zählt das Reye-Syndrom, das durch eine besonders hohe Hyperammonämie (3-5 mal höher als normal) gekennzeichnet ist.
Erhöhte Ammoniakkonzentrationen im Serum treten natürlicherweise bei Leberzirrhose auf. Bei Leberzirrhose ohne Enzephalopathie steigt die Ammoniakkonzentration im Blut im Vergleich zur Obergrenze der Norm in der Regel um nicht mehr als 25-50 % und bei der Entwicklung einer Enzephalopathie um 50-100 % an.
Bei Virushepatitis wird häufig ein Anstieg der Ammoniakkonzentration beobachtet. Eine schwere Hyperammonämie tritt bei solchen Patienten mit der Entwicklung eines akuten Leberversagens auf, was durch die Entwicklung einer massiven Lebernekrose erklärt wird. Die Harnstoffsynthese aus Ammoniak ist gestört, wenn mehr als 80 % des Leberparenchyms geschädigt sind. Ein Anstieg des Ammoniakgehalts im Blut wird auch bei Leberkrebs, chronischer aktiver Hepatitis, Fettdegeneration und der Einnahme bestimmter Medikamente (Barbiturate, narkotische Analgetika, Furosemid usw.) beobachtet.