Block (IV) Nervenschädigung (N. trochlearis)

Symptome einer Trochlearisschädigung

Das akute Auftreten einer vertikalen Diplopie ohne Ptosis, kombiniert mit einer charakteristischen Kopfhaltung, ist typisch für eine Trochlearisverletzung. Die Manifestationen einer nukleären, faszikulären und peripheren Trochlearisverletzung sind klinisch identisch, mit der Ausnahme, dass die nukleäre Verletzung eine Schwäche des kontralateralen oberen schrägen Muskels verursacht. Eine Trochlearisverletzung links ist abgebildet.

• Eingeschränkte Augensenkung links während der Adduktion aufgrund einer Schwäche des oberen schrägen Bauchmuskels.
• Exzyklotorsion.
• Vertikale Torsionsdiplopie, die beim Blick nach unten zunimmt.
• Hyperdeviation des linken Auges („links über rechts“) in der Primärposition bei Fixierung des intakten rechten Auges aufgrund einer Schwäche des linken oberen schrägen Muskels.
• Die Hypertropie des linken Auges verstärkt sich beim Blick nach rechts aufgrund einer Hyperaktivität des linken unteren schrägen Muskels und ist beim Blick nach links minimal oder fehlt ganz.

Um eine Diplopie zu vermeiden, wird eine erzwungene Kopfposition eingenommen.

• Wenn das Auge gedreht wird (Abschwächung der Exzyklotorsion), kommt es zu einer kontralateralen Kopfneigung.
• Wenn das Auge während der Adduktion nicht gesenkt werden kann, wird das Gesicht nach rechts gedreht und das Kinn gesenkt.

Der Blick nach unten und rechts sowie die Drehung des linken Auges sind nicht möglich. Dies wird durch Kopfbewegungen ausgeglichen.

Bilaterale Läsionen des Nervus trochlearis sind gekennzeichnet durch:

• Hypertropie des rechten Auges beim Blick nach links, des linken Auges beim Blick nach rechts.
• Zyklodeviation größer als 10 in einem doppelten Maddox-Test.
• V-Muster-Ezzotropie.
• Bilateraler positiver Bielschowsky-Test.

Ursachen einer isolierten Trochlearisschädigung

1. Angeborene Läsionen sind häufig, Symptome können sich jedoch erst im Erwachsenenalter entwickeln. Die Überprüfung alter Fotos auf abnormale Kopfhaltungen kann hilfreich sein, ebenso wie der durch ein vertikales Prisma vergrößerte Fusionsbereich.
2. Ein Trauma führt häufig zu einer beidseitigen Beteiligung des vierten Hirnnervs. Die langen, dünnen Nerven sind am Tentoriumrand im oberen Markraum, wo sie sich kreuzen, anfällig für physische Einwirkungen.
3. Gefäßläsionen kommen häufig vor, Aneurysmen und Tumore sind jedoch selten.

Patienten mit einer Schädigung des Nervus trochlearis klagen über vertikales Doppeltsehen, das beim Blick nach unten und in die entgegengesetzte Richtung am ausgeprägtesten ist. Dieses Bild wird durch eine einseitige Lähmung des oberen schrägen Augenmuskels (M. obliquus superior) verursacht, die den Augapfel nach außen und unten dreht. Patienten mit einer solchen Lähmung neigen normalerweise ihren Kopf zur dem gelähmten Muskel gegenüberliegenden Seite, um das Gefühl des Doppeltsehens zu verringern (seltener wird der Kopf zur Seite der Lähmung geneigt, was es dem Patienten vermutlich ermöglicht, das visuelle Bild auf der Netzhaut eines Auges klarer zu unterscheiden und es auf dem anderen Auge zu ignorieren). Es ist zu beachten, dass eine Lähmung des oberen schrägen Muskels mit Anzeichen von Hyperaktivität und sogar einer Kontrakturdes unteren schrägen Muskels einhergehen kann. Eine Schädigung des Nervus trochlearis wird seltener erkannt als eine Schädigung des III. oder VI. Nervs.

Eine Trochlearislähmung kann einseitig oder beidseitig auftreten.

Eine topische Diagnostik einer Trochlearisschädigung ist auf folgenden vier Ebenen möglich:

• I. Die Höhe des Kerns oder der Wurzel des Nervus trochlearis (oder beides) im Hirnstamm.
• P. Höhe des Nervs im Subarachnoidalraum.
• III. Die Höhe des Nervus trochlearis im Sinus cavernosus.
• IV. Höhe des Nervs in der Augenhöhle.

I. Schädigung des Nervus trochlearis im Bereich seines Kerns oder seiner Wurzel (oder beider) im Hirnstamm. In diesem Fall entwickelt sich kontralateral zur Schädigung eine Lähmung des Musculus obliquus superior.

Je nachdem, welche benachbarten Strukturen des Hirnstamms am pathologischen Prozess beteiligt sind, kann folgendes Krankheitsbild beobachtet werden:

Bei einer Beteiligung nur eines Kerns oder einer Wurzel des IV. Nervs (selten) besteht nur das Bild einer isolierten Schädigung des Nervus trochlearis.

Läsionen der prätektischen Region führen zu einer vertikalen Blicklähmung (dorsales Mittelhirnsyndrom). Läsionen des oberen Kleinhirnstiels gehen mit Dysmetrie auf der betroffenen Seite einher.

Eine Beteiligung der absteigenden sympathischen Fasern äußert sich durch ein Horner-Syndrom auf der Seite der Läsion. Eine Beteiligung des hinteren (medialen) Längsbündels äußert sich durch eine ipsilaterale Parese des Adduktormuskels mit Nystagmus im kontralateralen Augapfel während seiner Abduktion.

Eine Schädigung des Colliculus superior führt zu einem kontralateralen Syndrom des sogenannten relativen afferenten Pupillendefekts (Marcus-Gun-Pupille oder Asymmetrie der Pupillenreaktion auf Licht; es wird eine normale direkte Reaktion beider Pupillen auf Licht beobachtet; bei schnellem Wechsel der Beleuchtung des einen und des anderen Auges wird eine Erweiterung der Pupille auf der Seite der Hirnschädigung beobachtet, wenn sich die Lichtquelle von der gesunden Seite auf die betroffene bewegt) ohne Sehstörungen.

Eine Schädigung des vorderen Marksegels geht mit einer beidseitigen Schädigung des Nervus trochlearis einher.

II. Eine Schädigung des Nervus trochlearis im Subarachnoidalraum führt zu einer ipsilateralen Lähmung des Musculus obliquus superior, sofern das Mittelhirn nicht komprimiert wird.

Bei einer Schädigung nur eines IV-Nervs tritt nur das Bild einer isolierten Schädigung des Trochlearis-Nervs auf.

Läsionen des oberen Kleinhirnstiels gehen mit einer ipsilateralen Dysmetrie einher.

Eine Schädigung des Großhirnstiels geht mit einer kontralateralen Hemiparese einher.

III. Läsion des Nervus trochlearis im Sinus cavernosus und/oder der Fissura orbitalis superior

Die Schädigung nur eines IV. Nervs geht nur mit dem Bild einer isolierten Schädigung des N. trochlearis einher (selten). Die Beteiligung der III. und VI. Hirnnerven sowie sympathischer Fasern führt zu Ophthalmoplegie; die Pupille kann klein, weit oder intakt sein; es liegt eine Ptosis vor. Die Beteiligung des V. Hirnnervs (erster Ast) geht mit Gesichts- oder retroorbitalen Schmerzen sowie Sensibilitätsstörungen im Bereich des ersten Astes des Trigeminusnervs einher. Erhöhter Venendruck äußert sich in Exophthalmus und Chemosis.

IV. Traumatische Nervenverletzungen in der Augenhöhle

Eine Schädigung des Nervus trochlearis, des Musculus obliquus superior oder seiner Sehne äußert sich durch eine Lähmung des Musculus obliquus superior.

Eine mechanische Einschränkung der oberen schrägen Sehne führt zum Strongrown-Syndrom: eine Form des Strabismus, bei der es zu einer Fibrose und Verkürzung des oberen schrägen Augenmuskels kommt, was zu einer charakteristischen Einschränkung der Augapfelbewegung führt.

Die Beteiligung anderer motorischer Nerven des Augapfelsoder der äußeren Augenmuskulatur führt zu Ophthalmoplegie, Ptosis und eingeschränkter Augapfelbewegung. Eine Beteiligung des Sehnervs äußert sich in Sehstörungen, Ödemen oder Atrophie der Papille. Ein raumfordernder Effekt äußert sich in Exophthalmus (manchmal Enophthalmus), Chemosis und Schwellung der Augenlider.

Die wichtigsten Ursachen für ein- oder beidseitige Läsionen des Nervus trochlearis sind: Trauma (einschließlich neurochirurgischer und Spinalanästhesie), Aplasie des Nervenkerns, mesenzephaler ischämischer oder hämorrhagischer Schlaganfall, Tumor, arteriovenöse Malformation, Demyelinisierung, subdurales Hämatom mit Hirnstammkompression, ischämische Neuropathie des vierten Nervs bei Diabetes mellitus oder anderen Vaskulopathien, Guillain-Barré-Syndrom (auch andere Hirnnerven sind betroffen), seltener Herpes zoster ophthalmicus, neonatale Hypoxie, Enzephalitis, Komplikationen der Herzchirurgie sowie raumfordernde und infiltrative Prozesse in der Augenhöhle. Seltene Ursachen für eine isolierte Lähmung des oberen schrägen Augenmuskels sind Myasthenia gravis oder dysthyreote Orbitopathie.

Die meisten Verletzungen des Trochleariskerns betreffen benachbarte Strukturen. Ipsilaterale Kleinhirnsymptome sind häufig. Eine Beteiligung des Trochleariskerns oder seiner Wurzel verursacht eine kontralaterale Lähmung des M. obliquus superior. Eine einseitige Verletzung des Trochleariskerns oder seiner Wurzel vor ihrer Kreuzung im vorderen Markvelum mit sympathischen Fasern kann ein ipsilaterales Horner-Syndrom und eine kontralaterale Lähmung des M. obliquus superior verursachen. Eine einseitige mesenzephale Verletzung des Trochleariskerns (oder seiner Fasern vor der Kreuzung) und des medialen Längsbündels kann eine ipsilaterale internukleäre Ophthalmoplegie und eine kontralaterale Lähmung des M. obliquus superior verursachen. Verletzungen des Colliculus superior und des prätrochleariskerns oder seiner Wurzel können einen kontralateralen relativen afferenten Pupillendefekt ohne Sehstörungen und eine kontralaterale Lähmung des M. obliquus superior verursachen. Eine beidseitige Parese des oberen schrägen Muskels mit Symptomen einer Beteiligung des Tractus spinothalamicus auf einer Seite wurde mit einer kleinen spontanen Blutung im Bereich des mesencephalen Tegmentums beschrieben.

Eine isolierte Myokymia obliquus superior verläuft meist gutartig (wird aber auch als Zeichen einer Schädigung des Mittelhirntegmentums beschrieben) und geht nicht mit Lähmungserscheinungen dieses Muskels einher.

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