Disseminierte Lungentuberkulose - Was ist los?

Eine disseminierte Lungentuberkulose kann sich bei komplizierter primärer Tuberkulose aufgrund einer verstärkten Entzündungsreaktion und einer frühen Generalisierung des Prozesses entwickeln. Am häufigsten tritt eine disseminierte Tuberkulose mehrere Jahre nach der klinischen Heilung der primären Tuberkulose und der Bildung persistierender posttuberkulöser Veränderungen auf: Ghon-Fokus und/oder Verkalkung. In diesen Fällen ist die Entwicklung einer disseminierten Tuberkulose mit einer späten Generalisierung des tuberkulösen Prozesses verbunden.

Als Hauptquelle der Mykobakterienverbreitung während der Entwicklung einer disseminierten Tuberkulose gelten Restinfektionsherde in den intrathorakalen Lymphknoten, die sich während der Rückentwicklung der Primärphase der Tuberkuloseinfektion bilden. Manchmal kann die Quelle der Mykobakterienverbreitung in Form eines verkalkten Primärherdes in der Lunge oder einem anderen Organ lokalisiert sein.

Der Erreger kann sich auf verschiedene Weise im Körper ausbreiten, am häufigsten erfolgt die Verbreitung jedoch über die Blutbahn. Der hämatogene Weg ist die Grundlage für etwa 90 % aller disseminierten Läsionen bei Tuberkulose.

Die Wahrscheinlichkeit, an disseminierter Lungentuberkulose zu erkranken, steigt mit der Exposition gegenüber Faktoren, die das menschliche Immunsystem schwächen, sowie mit längerem und engem Kontakt mit Bakterienträgern.

Abhängig vom Ausbreitungsweg der Mykobakterien und der Lage der Tuberkuloseherde entlang der Blut- und/oder Lymphgefäße kann die disseminierte Lungentuberkulose hämatogen, lymphohämatogen oder lymphogen sein.

Eine Bakteriämie gilt als Voraussetzung für die Entwicklung einer hämatogenen disseminierten Tuberkulose. Eine erhöhte Empfindlichkeit von Zellen und Geweben gegenüber Mykobakterien sowie Veränderungen des Funktionszustands des Nerven- und Gefäßsystems sind jedoch ebenfalls für die Entwicklung der Krankheit von Bedeutung. Eine Verletzung der kortiko-viszeralen Regulation führt zu vegetativ-vaskulärer Dystonie und Mikrozirkulationsstörungen. Der Blutfluss in kleinen Gefäßen verlangsamt sich, und der Erreger dringt durch die Gefäßwand in das angrenzende Gewebe ein. Die erhöhte Empfindlichkeit der Zellen gegenüber Mykobakterien, die in der Primärphase der Tuberkuloseinfektion gebildet werden, gewährleistet eine schnelle Absorption der Mykobakterien durch Makrophagen, die dann ihre Fähigkeit verlieren, sich im perivaskulären Gewebe zu bewegen und anzusiedeln. Die weitere Bewegung des Erregers wird gestoppt, aber die Zerstörung der Mykobakterien ist aufgrund der Abnahme des bakteriziden Potenzials der Makrophagen schwierig oder sogar unmöglich. Infolgedessen bilden sich im interstitiellen Gewebe der Lunge entlang der vaskulär-bronchialen Bündel multiple Tuberkuloseherde. Bei einer hämatogenen Ausbreitung der Mykobakterien finden sich Herde relativ symmetrisch in beiden Lungenflügeln.

Eine lymphogene Verbreitung in der Lunge tritt auf, wenn sich Mykobakterien mit retrograder Lymphströmung ausbreiten. Der Prozess wird durch die Reaktivierung der Entzündung in den intrathorakalen Lymphknoten und die Entwicklung einer Lymphostase verursacht. Die lymphogene Verbreitung von Mykobakterien führt häufig zu einer einseitigen Verbreitung und überwiegender Wurzellokalisation der Herde. Auch eine bilaterale lymphogene Verbreitung ist möglich. Sie unterscheidet sich von der hämatogenen Verbreitung durch die asymmetrische Lage der Herde in der Lunge.

Die Art der Entzündungsreaktion und die Prävalenz von Herden bei disseminierter Tuberkulose werden durch die individuelle Reaktivität des Organismus, die Schwere der Bakteriämie und die Schwere der immunologischen und funktionellen Störungen bestimmt. Die Größe der Herde hängt weitgehend vom Kaliber der am pathologischen Prozess beteiligten Gefäße ab.

Pathomorphologischen Studien zufolge gibt es drei Varianten der disseminierten Lungentuberkulose. Sie entsprechen den klinischen Merkmalen ihres Verlaufs: akut, subakut und chronisch.

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Akute disseminierte Lungentuberkulose

Akute disseminierte Lungentuberkulose verläuft mit einer deutlichen Abnahme der Tuberkulose-Immunität und massiver Bakteriämie. Die hypererge Reaktion der Lungenkapillaren auf bakterielle Aggression mit einer deutlichen Erhöhung der Durchlässigkeit ihrer Wände schafft günstige Bedingungen für das Eindringen von Mykobakterien in die Alveolarsepten und Alveolarwände. Entlang der Kapillaren erscheinen fast gleichzeitig mehrere gleichmäßige hirseartige (vom lateinischen „milium“ – Hirse), gelblich-graue Herde. Sie ragen in Form von Tuberkeln mit einem Durchmesser von 1–2 mm über die Oberfläche des Lungenabschnitts hinaus und sind gleichmäßig in beiden Lungen lokalisiert. Ödeme und zelluläre Infiltration der interalveolären Septen verringern die Elastizität des Lungengewebes erheblich. Die exsudative oder käsig-nekrotische Reaktion wird sehr schnell durch eine produktive ersetzt, sodass die Herde nicht verschmelzen. Diese Form der akuten disseminierten Tuberkulose wird als Miliartuberkulose bezeichnet.

Manchmal kommt es zu einer Generalisierung des Tuberkuloseprozesses: Es finden sich multiple käsige Herde mit einer großen Zahl von Mykobakterien in anderen Organen (tuberkulöse Sepsis).

Bei rechtzeitiger Diagnose und umfassender Behandlung können sich Miliarherde fast vollständig zurückbilden. Gleichzeitig verschwinden die Emphysemsymptome und die Elastizität des Lungengewebes wird wiederhergestellt.

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Subakute disseminierte Lungentuberkulose

Subakute disseminierte Lungentuberkulose entwickelt sich mit weniger schweren Immunstörungen und weniger massiver Bakteriämie. Intralobuläre Venen und interlobuläre Äste der Lungenarterie können am pathologischen Prozess beteiligt sein. Die um die Venolen und Arteriolen gebildeten Herde sind mittelgroß und groß (5–10 mm), verschmelzen oft zu Konglomeraten, in denen Zerstörung auftreten kann. Die Entzündungsreaktion in den Herden wird allmählich produktiv. In den Wänden der Alveolen und interalveolären Septen entwickeln sich eine produktive obliterierende Vaskulitis und Lymphangitis, und im Lungengewebe um die Herde herum treten Anzeichen eines Emphysems auf.

Bei der subakuten disseminierten Tuberkulose wird keine strikte Symmetrie der Lungenläsionen beobachtet. Herde finden sich am häufigsten im oberen und mittleren Bereich, hauptsächlich subpleural. Die Ausbreitung beschränkt sich nicht nur auf die Lunge, sondern erstreckt sich häufig bis zur viszeralen Pleura. Die oberen Atemwege, insbesondere der äußere Kehlkopfring, sind häufig in den Prozess involviert.

Eine spezifische Therapie fördert die Resorption und Verdichtung der Herde. Eine vollständige Resorption der Herde wird selten beobachtet. In den interalveolären Septen treten faserige und atrophische Veränderungen auf. Ein in der Anfangsphase der Erkrankung entstandenes Emphysem ist irreversibel.

Chronische disseminierte Lungentuberkulose

Chronische disseminierte Lungentuberkulose entwickelt sich in der Regel langsam als Folge wiederholter lymphohämatogener Ausbreitungswellen, die nicht rechtzeitig diagnostiziert werden. Während der nächsten Ausbreitungswelle treten frische Herde in intakten Lungenarealen auf – dort, wo der Blutfluss zu Beginn der Erkrankung nicht beeinträchtigt war. Wiederholte Ausbreitungswellen bestimmen die etagenweise Anordnung der Herde in beiden Lungenflügeln. Zunächst finden sich Herde im apikalen und posterioren Lungenabschnitt. Die meisten Herde finden sich im oberen und mittleren Lungenabschnitt. Sie sind hauptsächlich subpleural lokalisiert. Auf der Oberfläche des Lungenabschnitts ist ein dünnes, geschlungenes Netzwerk weißlich-grauer Faserstränge deutlich sichtbar, das mit diffuser perivaskulärer und peribronchialer Fibrose assoziiert ist. Gelegentlich finden sich massive Narben im Lungengewebe und Pleurafibrose, die auf ein signifikantes Alter des Tuberkuloseprozesses hinweisen. In den oberen Lungenabschnitten sind die fibrösen Veränderungen stärker ausgeprägt, in den unteren Lungenabschnitten kann die Entwicklung eines stellvertretenden Emphysems beobachtet werden.

Es gibt signifikante morphologische Unterschiede zwischen zu unterschiedlichen Zeitpunkten gebildeten Herden. In frischen Herden überwiegt eine ausgeprägte produktive Gewebereaktion. Sehr alte Herde sind von einer Kapsel umgeben. Alte Herde werden teilweise durch Bindegewebe ersetzt. Manchmal finden sich darin Einschlüsse von Kalziumsalzen. Eine solche fokale Verbreitung wird als polymorph bezeichnet.

Die Tendenz zur Verschmelzung von Herden und zur Bildung von Karies ist schwach ausgeprägt, sodass sich Karieshöhlen langsam bilden. Sie haben bestimmte Eigenschaften.

Die Hohlräume befinden sich meist in den Oberlappen beider Lungen, oft symmetrisch, ihr Lumen ist völlig frei von käsig-nekrotischen Massen; die Wände sind dünn, perifokale Infiltration und Ödeme des umgebenden Gewebes fehlen. Solche Hohlräume werden oft als Stempel- oder Brillenhöhlen bezeichnet.

Erhebliche morphologische Veränderungen des Lungengewebes mit einer Störung seiner biomechanischen Eigenschaften führen zu Bluthochdruck im Lungenkreislauf, Hypertrophie des rechten Ventrikels und der allmählichen Entwicklung einer Lungenherzerkrankung.

Als Folge wiederholter Wellen der hämatogenen Verbreitung von Mycobacterium tuberculosis bei Patienten mit chronisch disseminierter Lungentuberkulose bilden sich häufig extrapulmonale Läsionen: im Kehlkopf, in Knochen und Gelenken, Nieren, Genitalien und anderen Organen.

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