Dystrophie (Degeneration) der Hornhaut

Die Hornhautdystrophie (Degeneration, Keratopathie) ist eine chronische Erkrankung, die auf einer Verletzung allgemeiner oder lokaler Stoffwechselprozesse beruht.

Die Ursachen der Hornhautdystrophie können unterschiedlich sein: familiär-hereditäre Faktoren, Autoimmunerkrankungen, biochemische, neurotrophe Veränderungen, Traumata, Folgen entzündlicher Prozesse usw. Der ursprüngliche Zusammenhang der Läsion kann unbekannt bleiben. Man unterscheidet primäre und sekundäre Hornhautdystrophien.

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Familiäre hereditäre Hornhautdystrophie

Primäre Hornhautdystrophien sind in der Regel bilateral. Unter ihnen nehmen familiäre und erbliche Degenerationen den Hauptplatz ein. Die Krankheit beginnt in der Kindheit oder Jugend, schreitet sehr langsam voran, wodurch sie lange Zeit unbemerkt bleiben kann. Die Empfindlichkeit der Hornhaut nimmt allmählich ab, es gibt keine Anzeichen von Augenreizungen und entzündlichen Veränderungen. Bei der biomikroskopischen Untersuchung werden zunächst sehr feine Trübungen im zentralen Teil der Hornhaut festgestellt, die wie kleine Knötchen, Flecken oder Streifen aussehen. Pathologische Einschlüsse in der Hornhaut befinden sich meist in den oberflächlichen Schichten des Stromas, manchmal subepithelial. Das vordere und hintere Epithel sowie die elastischen Membranen der Hornhaut verändern sich nicht. Die peripheren Teile der Hornhaut können transparent bleiben, es gibt keine neu gebildeten Gefäße. Im Alter von 30-40 Jahren macht sich eine Abnahme der Sehkraft bemerkbar, das Hornhautepithel beginnt sich zu verändern. Regelmäßiges Abhören des Epithels verursacht Schmerzen, Lichtscheu und Blepharospasmus.

Verschiedene Arten erblicher Hornhautdystrophien unterscheiden sich hauptsächlich in Form und Lage der fokalen Veränderungen in der Hornhaut. Es sind noduläre, fleckige, gitterförmige und gemischte Dystrophien bekannt. Die Erblichkeit dieser Erkrankungen wurde zu Beginn des letzten Jahrhunderts festgestellt.

In der Ukraine und in Russland ist diese Pathologie selten (weniger verbreitet als in anderen europäischen Ländern).

Die Behandlung familiärer hereditärer Dystrophien erfolgt symptomatisch. Es werden Vitamintropfen und -salben sowie Medikamente zur Verbesserung der Hornhauttrophie verschrieben: Balarpan, Taufon, Adgelon, Emoxipin, Etaden, Retinol, Solcoserylgel, Actovegin; Multivitamine werden oral eingenommen. Eine konservative Behandlung stoppt das Fortschreiten der Erkrankung nicht. Bei erheblichem Sehverlust wird eine schichtweise oder perforierende Keratoplastik durchgeführt. Das beste optische Ergebnis wird durch eine perforierende Hornhauttransplantation erzielt. Die familiäre hereditäre Dystrophie ist die einzige Form von Hornhauterkrankung, die bei einem Spendertransplantat rezidiviert. 5–7 Jahre nach der Operation erscheinen am Rand des transparenten Transplantats einzelne Knötchen oder Streifen mit zarten Trübungen, die denen der eigenen Hornhaut des Patienten entsprechen. Ihre Anzahl nimmt langsam zu, und das Sehvermögen verschlechtert sich allmählich. Nach 10–15 Jahren muss eine erneute Hornhauttransplantation durchgeführt werden, die in den meisten Fällen gut verläuft und eine hohe Sehschärfe ermöglicht.

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Epitheliale (endotheliale) Hornhautdystrophie

Epitheliale (endotheliale) Hornhautdystrophien (Synonyme: ödematöse, epithelial-endotheliale, endothelial-epitheliale, bullöse, tiefe Dystrophie) können primär oder sekundär sein. Die Ursache dieser Erkrankung war lange Zeit unbekannt. Derzeit besteht kein Zweifel daran, dass eine primäre ödematöse Hornhautdystrophie auftritt, wenn die Barrierefunktion der einreihigen Schicht der hinteren Epithelzellen aufgrund dystrophischer Veränderungen der Zellen oder einer kritisch geringen Anzahl von ihnen (weniger als 500–700 Zellen pro 1 mm² ⁾ versagt.

Die Spiegelbiomikroskopie ermöglicht es uns, subtile Veränderungen zu erkennen, wenn die Hornhaut noch transparent ist und kein Ödem vorliegt. Sie können auch mit einer herkömmlichen Biomikroskopie diagnostiziert werden, wenn die Rückseite der Hornhaut in einem dünnen Lichtschnitt sorgfältig untersucht wird. Normalerweise sind die Zellen des hinteren Hornhautepithels nicht sichtbar, da sie sehr klein sind. Wenn die Anzahl der Zellen deutlich abnimmt, flacht die verbleibende Zellen ab und erstreckt sich über die gesamte Rückseite der Hornhaut. Die Zellen vergrößern sich um das Zwei- bis Dreifache, sodass sie bereits mit der Biomikroskopie sichtbar sind. Die Rückseite der Hornhaut ähnelt dann einem beschlagenen Glas. Dieses Phänomen wird als Tropfenhornhaut (Cornea guttata) bezeichnet. Derzeit gibt es keine Möglichkeit, diesen Zustand radikal zu ändern, aber die frühzeitige Diagnose der Vorboten einer drohenden Krankheit ermöglicht eine richtige Behandlungsplanung der damit verbundenen Pathologie, beispielsweise die Wahl einer Methode zur Katarakt-Operation, die die hintere Hornhautoberfläche am schonendsten behandelt, den Verzicht auf das Einsetzen einer Kunstlinse (oder die Wahl des richtigen Modells) und, was sehr wichtig ist, die Beauftragung des erfahrensten Chirurgen mit der Operation. Durch die Beseitigung oder Verringerung des Traumas der Zellen des hinteren Hornhautepithels kann die Entwicklung einer ödematösen Dystrophie um mehrere Monate oder Jahre hinausgezögert werden.

Das Auftreten des Symptoms Hornhauttropfen bedeutet nicht den Beginn der Erkrankung (die Hornhaut ist transparent und nicht verdickt), sondern weist darauf hin, dass die Funktionsfähigkeit der Zellen des hinteren Hornhautepithels an ihre Grenzen stößt. Der Verlust einer kleinen Anzahl von Zellen reicht aus, um nicht schließende Defekte zu bilden. Infektionskrankheiten, Prellungen, Verletzungen, insbesondere Bauchoperationen, können dies begünstigen.

In Fällen, in denen Lücken zwischen den Zellen des hinteren Hornhautepithels auftreten, beginnt Intraokularflüssigkeit das Hornhautstroma zu sättigen. Das Ödem breitet sich allmählich von den hinteren Schichten auf die gesamte Hornhaut aus. Seine Dicke in der Mitte kann sich fast verdoppeln. Gleichzeitig nimmt die Sehschärfe erheblich ab, da die Flüssigkeit die Hornhautplatten auseinanderdrückt, wodurch ihre strenge Ordnung gestört wird. Später breitet sich die ödematöse Dystrophie auf das vordere Hornhautepithel aus. Es wird rau, schwillt in Form von Bläschen unterschiedlicher Größe an, die sich leicht von der Bowman-Membran ablösen, platzen und die Nervenenden freilegen. Ein ausgeprägtes Hornhautsyndrom tritt auf: Schmerzen, Fremdkörpergefühl, Photophobie, Tränenfluss, Blepharospasmus. Folglich ist die Dystrophie des vorderen Epithels das Endstadium der ödematösen Hornhautdystrophie, die immer mit den hinteren Schichten beginnt.

Der Zustand der hinteren Epithelzellschicht der Hornhaut ist in beiden Augen normalerweise gleich. Eine Hornhautödemdystrophie entwickelt sich jedoch zuerst in dem Auge, das einem Trauma (häuslich oder chirurgisch) ausgesetzt war.

Die Behandlung der ödematösen Hornhautdystrophie erfolgt zunächst symptomatisch. Abschwellende Mittel werden als Instillationen (Glukose, Glycerin) sowie Vitamintropfen und Mittel verschrieben, die den Hornhauttrophismus verbessern (Balarpan, Glecomen, Carnosin, Taufon). Wenn die Schwellung das Hornhautepithel erreicht, werden unbedingt antibakterielle Mittel in Form von Tropfen und Salben sowie eine Öllösung aus Tocopherol, Solcoserylgel, Actovegin und Vitaminsalben hinzugefügt, die die Epithelregeneration verbessern. Salbenpräparate und therapeutische Kontaktlinsen dienen als eine Art Verband für die Hornhaut, schützen offene Nervenenden vor äußeren Reizungen und lindern Schmerzen.

Eine gute therapeutische Wirkung wird durch eine niederenergetische Laserstimulation der Hornhaut mit einem defokussierten Strahl eines Helium-Neon-Lasers erzielt.

Eine konservative Behandlung hat nur einen vorübergehenden positiven Effekt und muss daher in regelmäßigen Abständen wiederholt werden, wenn sich der Zustand der Hornhaut verschlechtert.

Eine radikale Behandlungsmethode ist die perforierende subtotale Keratoplastik. Das Spendertransplantat bleibt in 70–80 % der Fälle transparent, bietet die Möglichkeit zur Verbesserung der Sehschärfe und wirkt therapeutisch auf den verbleibenden ödematösen Rand der patienteneigenen Hornhaut, der zwar durchscheinend sein kann, dessen Oberfläche jedoch glatt wird und das Ödem verschwindet. Nach 1–2 Monaten haben die Hornhäute von Spender und Empfänger die gleiche Dicke.

Eine langfristige epitheliale (endotheliale) Hornhautdystrophie geht in der Regel mit dystrophischen Veränderungen der Netzhaut einher, sodass selbst bei idealer Transparenz des Spendertransplantats nicht mit der höchstmöglichen Sehschärfe gerechnet werden kann: Sie liegt im Bereich von 0,4–0,6.

Eine sekundäre epitheliale (endotheliale) Hornhautdystrophie tritt als Komplikation von Operationen, Verletzungen oder Verbrennungen der Augenhöhle auf.

Die klinischen Manifestationen der primären und sekundären ödematösen Hornhautdystrophie sind sehr ähnlich, es gibt jedoch auch signifikante Unterschiede. In der Regel ist ein Auge betroffen. Die zugrunde liegende Ursache des Ödems ist immer nachvollziehbar – ein häusliches, industrielles oder chirurgisches Trauma. Der Hauptunterschied besteht darin, dass das Hornhautödem in einem begrenzten Bereich auftritt, der dem Kontaktort mit dem traumatischen Agens entspricht, und um diesen Bereich herum befinden sich gesunde Zellen des hinteren Hornhautepithels, die den Defekt ersetzen können.

Durch einen Defekt in der hinteren Epithelzellschicht dringt intraokulare Flüssigkeit in das Hornhautstroma ein. Lokale Ödeme erreichen allmählich die oberflächlichen Schichten und das vordere Epithel. Liegt der pathologische Fokus nicht im Zentrum der Hornhaut, kann die Sehschärfe leicht abnehmen. Bei bullöser Dystrophie des vorderen Epithels kommt es zu Reizungen des Augapfels im Bereich des pathologischen Fokus, Schmerzen, Photophobie, Tränenfluss und Blepharospasmus.

Die Behandlung erfolgt analog zur primären Hornhautdystrophie. Die Schwellung beginnt nach 7–10 Tagen abzunehmen, sobald die Hornhautwunde verheilt ist. Bei der sekundären Form der Dystrophie ist eine vollständige Heilung der Läsion und ein Verschwinden der Schwellung möglich. Dies dauert je nach Zelldichte und Schädigungsbereich des hinteren Epithels sowie der Heilungsgeschwindigkeit der Hornhautwunde unterschiedlich lange – von einem bis zu mehreren Monaten.

Berührt ein Fremdkörper, beispielsweise das Trägerelement einer Kunstlinse, regelmäßig die Rückseite der Hornhaut, verstärken sich trotz aller Behandlungsmaßnahmen Schwellung und Schmerzen. In diesem Fall muss die Linse entweder fixiert (an die Iris genäht) oder bei fehlerhafter Konstruktion entfernt werden.

Der feste (konstante) Kontakt des Linsenträgerelements verursacht keine Hornhautödemdystrophie und erfordert keine Entfernung, es sei denn, es liegen andere Gründe dafür vor. Bei festem Kontakt, wenn der Linsenträger in der Hornhaut- und Irisnarbe eingeschlossen ist, kommt es im Gegensatz zu periodisch wiederholten Kontakten nicht mehr zu neuen Schäden am hinteren Hornhautepithel.

Eine sekundäre ödematöse Hornhautdystrophie kann bei einem Auge mit einer künstlichen Linse auftreten, bei dem kein Kontakt zwischen dem Linsenkörper oder seinen Stützteilen und der Hornhaut besteht. In diesem Fall hat das Entfernen der Linse keinen therapeutischen Effekt, sondern stellt im Gegenteil ein zusätzliches Trauma für die erkrankte Hornhaut dar. Die Linse sollte nicht „bestraft“ werden, wenn sie „nicht schuld“ am Auftreten des Hornhautödems ist. In diesem Fall sollte die Ursache der sekundären ödematösen Dystrophie im Trauma der Operation selbst gesucht werden.

Unter dem Einfluss der oben genannten Behandlungsmaßnahmen kann eine Genesung eintreten, jedoch verbleibt an der Stelle des Ödems immer eine mehr oder weniger dichte Trübung. In schweren Fällen, wenn die ödematöse Dystrophie die gesamte Hornhaut oder ihr Zentrum betrifft und die konservative Therapie über längere Zeit kein positives Ergebnis liefert, wird eine penetrierende subtotale Keratoplastik durchgeführt, jedoch nicht früher als 1 Jahr nach der Operation oder Augenverletzung. Je weniger verdickt die Hornhaut ist, desto größer ist die Hoffnung auf einen günstigen Operationsverlauf.

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Bandförmige Hornhautdystrophie (Degeneration)

Bei der bandförmigen Hornhautdystrophie (Degeneration) handelt es sich um eine langsam zunehmende oberflächliche Trübung blinder oder sehbehinderter Augen.

Eine bandförmige Hornhautdystrophie entwickelt sich mehrere Jahre nach einer schweren Iridozyklitis, Choroiditis bei durch Glaukom erblindeten Augen oder einem schweren Trauma. Trübungen entstehen vor dem Hintergrund einer veränderten Empfindlichkeit der Hornhaut, einer verminderten Beweglichkeit des Augapfels und verminderter Stoffwechselvorgänge im Auge. Mit zunehmender Atrophie des Muskelapparates treten unwillkürliche Bewegungen des Augapfels (Nystagmus) auf. Trübungen befinden sich oberflächlich im Bereich der Bowman-Membran und des vorderen Epithels. Das Hornhautstroma und die hinteren Schichten bleiben transparent. Die Veränderungen beginnen an der Peripherie der Hornhaut an den inneren und äußeren Rändern und bewegen sich langsam zunehmend in Form eines horizontal verlaufenden Bandes innerhalb des offenen Augenschlitzes zur Mitte. Oben, wo die Hornhaut vom Augenlid bedeckt ist, bleibt sie immer transparent. Die Trübungen sind ungleichmäßig verteilt, es können Inseln einer transparenten Hornhautoberfläche entstehen, die sich mit der Zeit aber auch schließen. Die bandförmige Degeneration ist durch die Ablagerung von Kalksalzen gekennzeichnet, wodurch die Hornhautoberfläche trocken und rau wird. Wenn solche Veränderungen schon länger andauern, können sich dünne, mit Salzen imprägnierte Platten aus verhorntem Epithel von selbst abstoßen. Die erhabenen Salzauswüchse verletzen die Schleimhaut des Augenlids und müssen daher entfernt werden.

Vor dem Hintergrund ausgeprägter allgemeiner trophischer Veränderungen des blinden Auges bilden sich grobe Trübungen und Salzablagerungen in der Hornhaut, die zu einer Subatrophie des Augapfels führen können. Es sind Fälle bekannt, in denen sich Kalkablagerungen nicht nur in der Hornhaut, sondern auch entlang der Gefäße des Auges bildeten. Es kommt zur Verknöcherung der Aderhaut.

Solche Augen werden entfernt und anschließend kosmetisch prothetisch versorgt. Bei Augen mit Restsehvermögen wird eine oberflächliche Keratektomie (Abschneiden der trüben Schichten) innerhalb der optischen Zone der Hornhaut (4–5 mm) durchgeführt. Die freiliegende Oberfläche ist mit Epithel bedeckt, das aus dem unbeschädigten oberen Teil der Hornhaut wächst. Sie kann mehrere Jahre lang transparent bleiben, wenn der Patient regelmäßig Tropfen zur Aufrechterhaltung der Hornhauttrophie und Salben zur Verhinderung der Verhornung des Epithels einträufelt.

Eine bandförmige Hornhautdystrophie bei Kindern, kombiniert mit fibrinös-plastischer Iridozyklitis und Katarakt, ist charakteristisch für das Still-Syndrom. Neben der Trias der Augensymptome werden Polyarthritis, Vergrößerung von Leber, Milz und Lymphknoten beobachtet. Nach einer entzündungshemmenden Behandlung der Iridozyklitis wird eine Kataraktextraktion durchgeführt. Wenn Hornhauttrübungen beginnen, die zentrale Zone zu bedecken, wird eine Keratektomie durchgeführt. Die Behandlung der Grunderkrankung erfolgt durch einen Therapeuten.

Hornhautranddystrophie (Degeneration)

Marginale Hornhautdystrophie (Degeneration) tritt meist in beiden Augen auf und entwickelt sich langsam, manchmal über viele Jahre. Die Hornhaut wird in der Nähe des Limbus dünner und bildet einen halbmondförmigen Defekt. Eine Neovaskularisation ist nicht vorhanden oder nur schwach ausgeprägt. Bei ausgeprägter Ausdünnung der Hornhaut ist ihre Sphärizität gestört, die Sehschärfe nimmt ab, es treten Ektasien auf, wodurch die Gefahr einer Perforation besteht. Konventionelle medikamentöse Behandlungen erzielen nur eine vorübergehende Wirkung. Eine radikale Behandlungsmethode ist die marginale schichtweise Hornhauttransplantation.

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