Alle iLive-Inhalte werden medizinisch überprüft oder auf ihre Richtigkeit überprüft.
Wir haben strenge Beschaffungsrichtlinien und verlinken nur zu seriösen Medienseiten, akademischen Forschungseinrichtungen und, wenn möglich, medizinisch begutachteten Studien. Beachten Sie, dass die Zahlen in Klammern ([1], [2] usw.) anklickbare Links zu diesen Studien sind.
Wenn Sie der Meinung sind, dass einer unserer Inhalte ungenau, veraltet oder auf andere Weise bedenklich ist, wählen Sie ihn aus und drücken Sie Strg + Eingabe.
Wernicke-Enzephalopathie: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung
Facharzt des Artikels
Zuletzt überprüft: 07.07.2025
Die Wernicke-Enzephalopathie ist durch einen akuten Krankheitsbeginn, Verwirrtheit, Nystagmus, partielle Ophthalmoplegie und Ataxie aufgrund eines Thiaminmangels gekennzeichnet. Die Diagnose wird primär klinisch gestellt. Die Erkrankung kann sich unter Behandlung bessern, persistieren oder sich zu einer Korsakow-Psychose entwickeln. Die Behandlung besteht aus Thiamin und allgemeinen Maßnahmen.
Die Wernicke-Enzephalopathie entsteht durch unzureichende Aufnahme und Resorption von Thiamin in Kombination mit anhaltender Kohlenhydratzufuhr. Schwerer Alkoholismus ist oft eine Grunderkrankung. Übermäßiger Alkoholkonsum beeinträchtigt die Thiaminaufnahme aus dem Gastrointestinaltrakt und die Thiaminakkumulation in der Leber. Eine mit Alkoholismus verbundene Mangelernährung verhindert oft eine ausreichende Thiaminaufnahme. Eine Wernicke-Enzephalopathie kann auch durch andere Erkrankungen entstehen, die eine anhaltende Unterernährung oder einen Vitaminmangel verursachen (z. B. wiederholte Dialyse, anhaltendes Erbrechen, Fasten, Magenfalten, Krebs, AIDS). Eine Kohlenhydratüberladung von Patienten mit Thiaminmangel (z. B. Ernährung nach dem Fasten oder die Gabe intravenöser dextrosehaltiger Lösungen an Hochrisikopatienten) kann eine Wernicke-Enzephalopathie auslösen.
Nicht alle Patienten mit Alkoholmissbrauch und Thiaminmangel entwickeln eine Wernicke-Enzephalopathie, was darauf schließen lässt, dass andere Faktoren eine Rolle spielen könnten. Genetische Veränderungen, die zu abnormalen Formen der Transketolase führen, einem Enzym, das am Thiaminstoffwechsel beteiligt ist, könnten an der Krankheit beteiligt sein.
Die Läsion ist charakteristischerweise symmetrisch um den 3. Ventrikel, den Aquaedukt und den 4. Ventrikel verteilt. Häufig werden Veränderungen in den Mamillarkörpern, dem dorsomedialen Thalamus, dem blauen Fleck, der grauen Substanz um den Aquaedukt sowie den Oculomotorius- und Vestibulariskernen festgestellt.
Symptome der Wernicke-Enzephalopathie
Klinische Veränderungen treten akut auf. Häufig treten Okulomotorikstörungen auf, darunter horizontaler und vertikaler Nystagmus sowie partielle Ophthalmoplegie (z. B. Blickabduktionslähmung, Konjugationslähmung). Die Pupillenreaktion kann anomal, träge oder asymmetrisch sein.
Häufig kommt es zu vestibulären Dysfunktionen ohne Hörverlust, der Okulovestibularreflex kann beeinträchtigt sein. Ataktischer Gang kann die Folge von vestibulären Störungen oder Kleinhirnfunktionsstörungen sein, der Gang ist breit, langsam, mit kurzen Schritten.
Häufig liegt eine allgemeine Verwirrtheit vor, die durch starke Desorientierung, Teilnahmslosigkeit, Unaufmerksamkeit, Schläfrigkeit oder Stupor gekennzeichnet ist. Die Schmerzschwellen der peripheren Nerven sind oft erhöht, und viele Patienten entwickeln eine schwere autonome Dysfunktion, die durch sympathische Hyperaktivität (z. B. Tremor, Agitiertheit) oder Hypoaktivität (z. B. Hypothermie, orthostatische Hypotonie, Synkope) gekennzeichnet ist. Unbehandelt kann Stupor zum Koma und schließlich zum Tod führen.
Diagnose, Prognose und Behandlung der Wernicke-Enzephalopathie
Die Diagnose wird klinisch gestellt und hängt von der Erkennung einer zugrunde liegenden Mangelernährung oder eines Vitaminmangels ab. Es zeigen sich keine charakteristischen Veränderungen im Liquor, den evozierten Potenzialen, der Bildgebung des Gehirns oder dem EEG. Diese Untersuchungen sowie Laboruntersuchungen (z. B. Blutbild, Blutzucker, Leberwerte, arterielle Blutgase, toxikologisches Screening) sind jedoch erforderlich, um andere Ursachen auszuschließen.
Die Prognose hängt von der Rechtzeitigkeit der Diagnose ab. Eine frühzeitige Behandlung kann alle Anomalien korrigieren. Die Augensymptome klingen innerhalb von 24 Stunden nach der Thiamingabe ab. Ataxie und Verwirrtheit können Tage oder Monate anhalten. Unbehandelt schreitet die Erkrankung fort; die Sterblichkeitsrate liegt bei 10–20 %. Bei 80 % der überlebenden Patienten entwickelt sich eine Korsakow-Psychose (diese Kombination wird als Wernicke-Korsakow-Syndrom bezeichnet).
Die Behandlung besteht in der sofortigen Gabe von 100 mg Thiamin intravenös oder intramuskulär und anschließend täglich für mindestens 3–5 Tage. Magnesium ist ein essentieller Kofaktor im Thiaminstoffwechsel. Eine Hypomagnesiämie sollte mit 1–2 g Magnesiumsulfat intramuskulär oder intravenös alle 6–8 Stunden oder 400–800 mg Magnesiumoxid oral einmal täglich korrigiert werden. Die allgemeine Behandlung besteht in der Rehydratation, der Korrektur von Elektrolytstörungen und der Wiederherstellung einer angemessenen Ernährung, einschließlich Multivitaminpräparaten. Patienten mit fortgeschrittener Erkrankung müssen stationär behandelt werden. Alkoholentzug ist zwingend erforderlich.
Da die Wernicke-Enzephalopathie vermeidbar ist, sollten alle unterernährten Patienten Thiamin (üblicherweise 100 mg i.m., dann 50 mg p.o. täglich) sowie Vitamin B12 und Folsäure (beide 1 mg/Tag oral) erhalten, insbesondere wenn intravenöse Dextrosegabe erforderlich ist. Bei Patienten mit Bewusstseinsstörungen ist es ratsam, Thiamin vor jeder Behandlung zu verabreichen. Unterernährte Patienten sollten die Thiamingabe auch nach der Entlassung aus dem Krankenhaus fortsetzen.
[ 6 ]