Orbitale Erkrankungen bei Kindern

Orbitaerkrankungen im Kindesalter können mit Entwicklungsstörungen einhergehen, aber auch erworben sein. Kinder mit erworbenen Orbitaerkrankungen haben in der Regel Beschwerden und Symptome, die für Gewebewachstum in der Augenhöhle charakteristisch sind. Patienten sind besorgt über:

• verminderte Sehkraft;
• Einschränkung der Augapfelbeweglichkeit;
• Schmerzen und Manifestationen des Entzündungsprozesses;
• Exophthalmus.

Bei Kindern äußern sich Orbitaerkrankungen vor allem durch strukturelle Pathologien (einschließlich Zysten) und Neoplasien, während bei Erwachsenen die Orbitapathologie in 50 % der Fälle entzündlicher Natur ist und strukturelle Erkrankungen in weniger als 20 % der Fälle auftreten.

Bei der Untersuchung eines Kindes mit Orbitaerkrankungen erleichtern eine sorgfältige Anamnese und eine angemessene Untersuchung die Differentialdiagnose erheblich. Wichtige Faktoren sind das Alter, in dem sich die Erkrankung erstmals manifestierte, der Ort des pathologischen Fokus und die Dauer der Orbitaprobleme.

Die augenärztliche Untersuchung umfasst:

• Sehschärfetest;
• Beurteilung der Augenbewegungen;
• Exophthalmometrie;
• Spaltlampenuntersuchung;
• Untersuchung des Pupillenzustandes (besonderes Augenmerk wird auf afferente Pupillenreaktionen gelegt);
• Refraktionsstudie bei Zykloplegie;
• Fundusuntersuchung;
• Allgemeine Untersuchung (besonders wichtig bei Verdacht auf Neurofibromatose, juveniles Xanthogranulom und Langerhans-Zell-Histiozytose).

Bei den meisten Kindern mit Orbitaerkrankungen ist eine neuroradiologische Untersuchung erforderlich, darunter:

• Standardradiographie;
• Röntgen der Nasennebenhöhlen;
• Computertomographie (CT);
• Magnetresonanztomographie (MRT).

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Entzündliche Prozesse der Augenhöhle

Entzündliche Erkrankungen der Orbita bei Kindern lassen sich in unspezifische (früher als Pseudotumoren bezeichnet) und spezifische Erkrankungen wie Sarkoidose und Wegener-Granulomatose unterteilen. Ihre Inzidenz nimmt im zweiten Lebensjahrzehnt zu, wenn die Orbitapathologie bei Kindern beginnt, der bei Erwachsenen zu ähneln.

Unspezifische entzündliche Erkrankungen der Augenhöhle

Es handelt sich um akute und subakute Entzündungsprozesse unbekannter Ätiologie, deren klinische Manifestationen von der Lokalisation des Entzündungsherdes abhängen:

1. Idiopathische Entzündung der vorderen Augenhöhle. Die häufigste Form eines unspezifischen Entzündungsprozesses im Kindesalter. Die Erkrankung beschränkt sich auf die vordere Augenhöhle und die angrenzende Oberfläche des Augapfels.

Zu den Manifestationen gehören:

• Schmerz;
• Exophthalmus;
• Schwellung der Augenlider;
• gleichzeitige Konjunktivitis;
• verminderte Sehkraft;
• gleichzeitige vordere und hintere Uveitis.

2. Diffuse idiopathische Augenhöhlenentzündung. Ähnelt klinisch einer vorderen Augenhöhlenentzündung, ist aber in der Regel schwerwiegender und gekennzeichnet durch:
   • stärkere Einschränkung der Augapfelbeweglichkeit;
   • eine stärkere Abnahme der Sehschärfe aufgrund einer zusätzlichen Netzhautablösung oder Sehnervenatrophie;
   • diffuse entzündliche Veränderungen in der Augenhöhle.
3. Idiopathische orbitale Myositis. Diese entzündliche Erkrankung ist gekennzeichnet durch:
   • Schmerzen und eingeschränkte Beweglichkeit des Augapfels (normalerweise tritt eine Parese der am pathologischen Prozess beteiligten Muskeln auf);
   • Doppeltsehen;
   • Ptosis;
   • Schwellung der Augenlider;
   • Bindehautchemosis;
   • in einigen Fällen Exophthalmus.

Neurologische Bildgebungsstudien zeigen eine Muskel- und Sehnenhypertrophie, was diese Störung von schilddrüsenbedingten Orbitaerkrankungen unterscheidet, bei denen die Sehnen nicht vergrößert sind.

4. Idiopathische Entzündung der Tränendrüse. Eine leicht zu diagnostizierende Form des Entzündungsprozesses, die sich manifestiert;
   • Schmerzen, Schwellungen und Wundsein des oberen Augenlids;
   • Ptosis und „S-förmige“ Deformation des oberen Augenlids;
   • Verschiebung des Augapfels nach unten und medial;
   • Chemosis der Bindehaut im oberen Schläfenabschnitt;
   • Fehlen einer gleichzeitigen Uveitis.

Neurologische Bildgebungsuntersuchungen zeigen einen Entzündungsherd in der Tränendrüse, wobei häufig auch die angrenzende Oberfläche des Augapfels in den Prozess involviert ist.

Fast alle Formen einer unspezifischen Augenhöhlenentzündung sprechen gut auf eine Steroidtherapie an, obwohl eine vordere Augenhöhlenentzündung und eine diffuse Entzündung eine längere Behandlungsdauer erfordern können als eine Myositis oder eine idiopathische Tränendrüsenentzündung.

Spezifische Entzündungen der Augenhöhle

1. Wegener-Granulomatose. Nekrotisierende granulomatöse Vaskulitis, die vorwiegend die Atemwege und die Nieren betrifft. Bei Kindern selten.
2. Sarkoidose. Eine granulomatöse Entzündungskrankheit unbekannter Ätiologie; sie kann zu einer Infiltration des Sehnervs und der äußeren Augenmuskulatur, Uveitis und einer Hypertrophie der Tränendrüse führen. Es gibt vereinzelte Berichte über das Auftreten dieser Erkrankung im Jugendalter.
3. Schilddrüsenorbitopathie. Diese Erkrankung ist eine häufige Ursache für Exophthalmus bei älteren Kindern. Im Allgemeinen verläuft die Schilddrüsenorbitopathie bei Kindern milder als bei Erwachsenen. Daher werden Optikusneuropathie, schwere Hornhauterkrankungen und starke Veränderungen der äußeren Augenmuskulatur im Kindesalter selten beobachtet.

Histiozytose, Pathologie des hämatopoetischen Systems und lymphoproliferative Erkrankungen

Bei drei Formen der Histiozytose kommt es zu Erkrankungen der Augenhöhle und des Sehorgans.

1. Langerhans-Zell-Histiozytose (Histiozytose X). Eine seltene Erkrankung, die durch die lokale Proliferation pathologisch veränderter Histiozyten in verschiedenen Geweben gekennzeichnet ist. Der Prozess kann Folgendes umfassen:
   • Leder;
   • Knochen;
   • Milz;
   • Leber;
   • Lymphknoten;
   • Lunge.

Eine Beteiligung des Sehorgans am pathologischen Prozess ist häufig, wobei verschiedene Strukturen des Augapfels betroffen sind, darunter:

• Aderhaut - am häufigsten bei Kindern im ersten Lebensjahr beobachtet;
• Sehnerv, Sehnervenkreuzung oder Sehnerventrakt;
• III., IV., V. und VI. Hirnnervenpaare;
• Augenhöhle - normalerweise sind die Scheitel- und Stirnknochen an dem Prozess beteiligt, wobei sich destruktive Herde bilden.

In Situationen, in denen ein Sehverlust droht, werden Depomedron, Steroide oder Strahlentherapie verschrieben. Die Wahl der Medikamente hängt davon ab, welche Gewebe am pathologischen Prozess beteiligt sind. Bei isolierter Schädigung eines Körpersystems (zum Beispiel des Skeletts) ist die Prognose günstig. Generalisierte oder viszerale Formen der Erkrankung verschlechtern die Prognose deutlich. Die Sterblichkeitsrate von Kindern unter zwei Jahren (die besonders anfällig für generalisierte Schäden sind) liegt bei 50–60 %. Bei älteren Kindern ist die Sterblichkeit geringer.

2. Andere Formen der Histiozytose.

Das juvenile Xanthogranulom ist eine Erkrankung unbekannter Ätiologie, die durch pathologische Proliferation gekennzeichnet ist. Pathognomonisches Symptom ist eine Hautschädigung. Eine Beteiligung des Sehorgans wird bei weniger als 5 % der Patienten beobachtet und äußert sich in einer Schädigung der Iris, des Ziliarkörpers und der Aderhaut. Typischerweise manifestiert sich die Irisschädigung als gelbliche oder cremefarbene Herde und geht mit dem Risiko eines spontanen Hyphämas und eines sekundären Glaukoms einher. Die allgemeine Gabe von Steroiden ist wirksam. Eine Beteiligung der Orbita und des Epibulbärgewebes am Entzündungsprozess ist selten.

3. Histiozytose der Nasennebenhöhlen.

Die Histiozytose der Nasennebenhöhlen ist eine Erkrankung unbekannter Ätiologie, die vorwiegend Kinder und junge Erwachsene betrifft. Sie ist gekennzeichnet durch eine ausgedehnte, schmerzlose Lymphadenopathie im Nackenbereich und damit verbundene Läsionen der Augenhöhle, der oberen Atemwege, der Speicheldrüsen, der Haut und des Skeletts.

Die Weichteile der Augenhöhle sind am pathologischen Prozess beteiligt, ohne die Knochenwände zu beeinträchtigen. In einigen Fällen entwickelt sich ein progressiver Exophthalmus und eine damit einhergehende Pathologie des Sehnervs.

Es werden hohe Dosen von Steroidmedikamenten, eine allgemeine Chemotherapie und eine Strahlentherapie verschrieben.

3. Leukämie.
4. Lymphom.