Plasmazellerkrankungen: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Plasmazellerkrankungen (Dysproteinämien, monoklonale Gammopathien, Paraproteinämien, Plasmazelldyskrasien) sind eine Gruppe von Erkrankungen unbekannter Ätiologie, die durch eine unverhältnismäßige Proliferation eines B-Zellklons sowie das Vorhandensein strukturell und elektrophoretisch homogener (monoklinaler) Immunglobuline oder Polypeptide im Blutserum oder Urin gekennzeichnet sind.

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Ursachen Plasmazellerkrankungen

Die Ätiologie der Plasmazellerkrankungen ist unbekannt; sie sind durch die überproportionale Vermehrung eines einzelnen Klons gekennzeichnet. Die Folge ist ein entsprechender Anstieg des Serumspiegels ihres Produkts, des monoklonalen Immunglobulins (M-Protein).

M-Protein kann sowohl schwere als auch leichte Ketten oder nur einen Kettentyp enthalten. Antikörper zeigen eine Aktivität, die Autoimmunschäden an Organen, insbesondere den Nieren, verursachen kann. Bei der Bildung von M-Protein nimmt in der Regel die Produktion anderer Immunglobuline ab, was die Immunität beeinträchtigt. M-Protein kann Thrombozyten umhüllen, Gerinnungsfaktoren inaktivieren, die Blutviskosität erhöhen und durch andere Mechanismen Blutungen auslösen. M-Protein kann sekundäre Amyloidose verursachen. Klonale Zellen infiltrieren häufig die Knochenmatrix und das Knochenmark und führen zu Osteoporose, Hyperkalzämie, Anämie und Panzytopenie.

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Pathogenese

Nach ihrer Entstehung im Knochenmark wandern undifferenzierte B-Zellen in periphere lymphatische Gewebe: Lymphknoten, Milz, Darm und Peyer-Plaques. Hier beginnen sie sich in Zellen zu differenzieren, von denen jede auf eine begrenzte Anzahl von Antigenen reagieren kann. Nach der Begegnung mit dem entsprechenden Antigen proliferieren einige B-Zellen klonal zu Plasmazellen. Jede klonale Plasmazelllinie ist in der Lage, einen spezifischen Antikörper zu synthetisieren, ein Immunglobulin, das aus einer schweren Kette (Gamma, My, Alpha, Epsilon oder Delta) und einer leichten Kette (Kappa oder Lambda) besteht. Normalerweise werden etwas mehr leichte Ketten produziert, und die Ausscheidung geringer Mengen freier polyklonaler leichter Ketten (< 40 mg/24 h) im Urin ist normal.

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Symptome Plasmazellerkrankungen

Plasmazellerkrankungen reichen von asymptomatischen, stabilen Zuständen (bei denen nur Protein nachgewiesen wird) bis hin zu progressiven Neoplasien (z. B. multiples Myelom). In seltenen Fällen sind vorübergehende Plasmazellerkrankungen mit Arzneimittelüberempfindlichkeit (Sulfonamide, Phenytoin, Penicillin), Virusinfektionen und Herzoperationen verbunden.

Formen

Kategorie	Symptome	Krankheit	Kommentare und Beispiele
Monoklonale Gammopathie unklarer Signifikanz	Asymptomatisch Normalerweise nicht fortschreitend	Assoziiert mit nicht-lymphoretikulären Tumoren Im Zusammenhang mit chronischen Entzündungs- und Infektionskrankheiten Im Zusammenhang mit verschiedenen anderen Krankheiten	Vor allem Karzinome der Prostata, der Nieren, des Magen-Darm-Trakts, der Brustdrüse und der Gallenwege Chronische Cholezystitis, Osteomyelitis, Tuberkulose, Pyelonephritis, RA Lichen myxedema, Lebererkrankung, Thyreotoxikose, perniziöse Anämie, Myasthenia gravis, Morbus Gaucher, familiäre Hypercholesterinämie, Kaposi-Sarkom Kann bei relativ gesunden Menschen auftreten; häufiger mit zunehmendem Alter
Bösartige Plasmazellerkrankungen	Es gibt Symptome der Krankheit, progressiver Verlauf	Makroglobulin Multiples Myelom Nicht erbliche primäre systemische Amyloidose Schwerkettenkrankheit	IgM Am häufigsten nur IgG, IgA oder leichte Ketten (Bence Jones) Normalerweise nur leichte Ketten (Bence-Jones), manchmal aber auch intakte Immunglobulinmoleküle (IgG, IgA, IgM, IgD) IgG-Schwerkettenkrankheit (manchmal gutartig). IgA-Schwerkettenkrankheit. IgM-Schwerkettenkrankheit. IgD-Schwerkettenkrankheit
Vorübergehende Plasmazellerkrankungen			Im Zusammenhang mit Arzneimittelüberempfindlichkeit, Virusinfektionen und Herzoperationen

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Diagnose Plasmazellerkrankungen

Der Verdacht auf eine Plasmazellerkrankung besteht bei klinischen Manifestationen (häufig Anämie), erhöhten Serumproteinspiegeln oder Proteinurie. In diesem Fall ist eine weitere Untersuchung mittels Serum- oder Urinproteinelektrophorese zum Nachweis von M-Protein erforderlich. M-Protein wird anschließend mittels Immunfixationselektrophorese analysiert, um die Schwer- und Leichtkettenklassen zu identifizieren.

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