Erythema annulare centrifugal Darier: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Das Erythema annulare centrifugum Darier (Synonyme: langandauerndes figurales und anuläres Erythem, persistierendes Erythem) ist eine einzigartige polyätiologische Reaktion der Haut auf verschiedene exogene und endogene Reizstoffe (toxische, infektiöse, medizinische, Nahrungsmittel usw.), die auf toxisch-allergischen und immunologischen Mechanismen beruht.

Die Krankheit wurde erstmals 1916 von Darier beschrieben.

Die Ursachen und die Pathogenese des Erythema annulare centrifugum Darier sind nicht vollständig geklärt.

Offenbar sollte die Krankheit als reaktiver Prozess betrachtet werden. Es besteht ein Zusammenhang zwischen Erythem und Fußpilz, Candidose und Arzneimittelunverträglichkeit. Darüber hinaus gibt es Fälle, in denen die Krankheit bei Patienten mit Leukämie und systemischem Lupus erythematodes ausbrach.

Helminthiasis kann eine Rolle spielen. In einigen Fällen tritt ein anuläres zentrifugales Erythem als Paraneoplasie auf. Die Krankheit entwickelt sich normalerweise bei Erwachsenen, aber das Auftreten eines anulären figurierten Erythems (meist nicht klassifiziert) wurde bei Kindern beobachtet. Klinisch ist die Krankheit durch das Vorhandensein kleiner, münzförmiger, meist nicht abblätternder Flecken gekennzeichnet, oft rosarot mit exzentrischem Wachstum in der peripheren Kammzone mit der Bildung ringförmiger und figurierter Herde unterschiedlicher Form, die hauptsächlich am Rumpf lokalisiert sind. Manchmal werden Abschälungen und Bläschenbildung beobachtet, insbesondere im Fall einer Paraneoplasie. Der Verlauf ist chronisch (2-3 Monate oder länger), einzelne Herde bilden sich innerhalb von 2-3 Wochen zurück und hinterlassen Pigmentierung, aber neue treten auf, die, wenn sie mit Fragmenten sich auflösender ringförmiger Elemente verschmelzen, bizarre polyzyklische Figuren bilden können. Atypische Formen der Krankheit sind purpurische, teleangiektatische und kompaktierte Varianten.

Symptome von Erythema annulare centrifugum Darier. Beide Geschlechter sind in jungem und mittlerem Alter ungefähr gleichermaßen betroffen. Anfänglich sind die primären Elemente rote Flecken, die sich schnell in Papeln oder Plaques verwandeln. Aufgrund des peripheren Wachstums des Elements entstehen große ringförmige Läsionen (15-20 cm). Ihr zentraler Teil ist leicht eingesunken, oft pigmentiert, manchmal rosarot. Es kommt zu einem Wachstum des Elements entlang der Peripherie, einer Verschmelzung benachbarter Elemente und infolgedessen entstehen bogenförmige, ringförmig erhabene Läsionen. Der Krankheitsverlauf hat einen besonderen Charakter: Es erscheinen neue Elemente neben den alten. Der Ausschlag kann an jedem Hautbereich auftreten und wird von Juckreiz unterschiedlicher Schwere begleitet. Die Krankheit ist chronisch, mit Exazerbationen oft im Frühjahr. Seltene Varianten des Dermatoseverlaufs (schuppig, vesikulobullös usw.) sind in der Literatur beschrieben.

Histopathologie. In der Malpighischen Schicht der Epidermis werden leichte interzelluläre und intrazelluläre Ödeme beobachtet, in der Dermis mäßige Ödeme, Kapillarerweiterung, kleine perivaskuläre Infiltrate von Lymphozyten und Histiozyten, manchmal mit einer Beimischung von Eosinophilen und Neutrophilen.

Pathomorphologie. Die Epidermis ist in der Regel unverändert, in der Dermis finden sich Ödeme und signifikante perivaskuläre und perifollikuläre Infiltrate lymphohistiozytärer Natur. A. Ackerman (1978) identifizierte aufgrund von Unterschieden im histologischen Bild des anulären zentrifugalen Erythems zwei Typen dieser Erkrankung: oberflächlich und tief. In diesem Zusammenhang schlug GS Bressler (1981) vor, anstelle des Begriffs „anuläres zentrifugales Erythem“ den Begriff „oberflächliches und tiefes anuläres Erythem“ zu verwenden.

Histogenese. Die Immunogenese der Erkrankung wird aufgrund des Nachweises von IgG-Ablagerungen in der Basalmembranzone der Epidermis angenommen.

Differenzialdiagnose. Die Krankheit muss von anulärem Granulom, Erythema multiforme exsudativum und Urtikaria unterschieden werden.

Behandlung. Antihistaminika, Hyposensibilisierungsmittel und Multivitamine werden verschrieben. Infektionsherde und Magen-Darm-Erkrankungen müssen behandelt werden. In besonders hartnäckigen Fällen werden systemische Kortikosteroide verschrieben. Kortikosteroide und Juckreizmittel werden äußerlich angewendet.

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