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Faktor XII (Hageman)
Facharzt des Artikels
Zuletzt überprüft: 05.07.2025
Referenzwerte (Norm) der Faktor XII-Aktivität im Blutplasma liegen bei 65–150 %.
Faktor XII, auch bekannt als Hageman-Faktor, ist ein wichtiger Bestandteil des menschlichen Blutgerinnungssystems. Der Faktor wurde nach John Hageman benannt, einem Patienten, bei dem 1955 ein Mangel an Faktor XII festgestellt wurde, wodurch sein Blut in Labortests länger gerinnt. Trotzdem haben Hageman und andere Menschen mit Faktor-XII-Mangel keine erhöhte Blutungsneigung, was auf seine einzigartige Rolle im Blutgerinnungsprozess hinweist.
Faktor XII ist ein Vorläufer (Prozymogen), der bei Kontakt mit beschädigten Oberflächen oder externen Substanzen, wie beispielsweise negativ geladenen Oberflächen, aktiviert wird. Nach seiner Aktivierung löst Faktor XII eine Reaktionskaskade aus, die zur Bildung einer aktiven Serinprotease, Faktor XIIa, führt. Faktor XIIa spielt eine Schlüsselrolle bei der Einleitung des intrinsischen Signalwegs des Blutgerinnungssystems, der Aktivierung von Präkallikrein und des Kininogensystems sowie bei Interaktionen mit dem Fibrinolyse- und Komplementsystem, was seine Bedeutung bei Entzündungs- und Reparaturprozessen im Körper unterstreicht.
Interessanterweise führen Anomalien im Zusammenhang mit Faktor XII selten zu klinisch relevanten Erkrankungen. Im Gegensatz zu Mängeln anderer Gerinnungsfaktoren ist ein Faktor-XII-Mangel nicht mit einem erhöhten Blutungsrisiko verbunden. Einige Studien haben jedoch gezeigt, dass Anomalien des Faktors XII das Thromboserisiko, entzündliche Erkrankungen und einige andere pathologische Prozesse beeinflussen können, obwohl die Mechanismen dieser Zusammenhänge noch nicht vollständig verstanden sind.
In der klinischen Praxis kann eine Faktor-XII-Spiegelanalyse bei der Abklärung der Ursachen von Blutgerinnungsstörungen sowie im Rahmen einer umfassenden Beurteilung der Hämostase vor chirurgischen Eingriffen oder bei Erkrankungen mit Verdacht auf eine Blutgerinnungsstörung verordnet werden.
Faktor XII (Hageman) ist ein Sialoglykoprotein, das durch Kollagen, Kontakt mit einer fremden Oberfläche, Adrenalin und eine Reihe proteolytischer Enzyme (insbesondere Plasmin) aktiviert wird. Faktor XII initiiert die intravaskuläre Gerinnung; zusätzlich wandelt Faktor XIIa Plasmapräkallikreine in Kallikreine um. Aktiver Faktor XII dient als Aktivator der Fibrinolyse.
Ein Faktor-XII-Mangel ist durch eine erhöhte Gerinnungszeit und APTT ohne Blutungszeichen gekennzeichnet. In der klinischen Praxis wird die Faktor-XII-Aktivitätsbestimmung vor allem zum Nachweis eines angeborenen Mangels eingesetzt. Ein Faktor-XII-Mangel sollte vermutet werden, wenn Gerinnungszeit und APTT deutlich erhöht sind. In den meisten Fällen wird der Hageman-Defekt autosomal-rezessiv vererbt. Es besteht eine strikte Korrelation zwischen dem Grad der Blutgerinnungsstörung und dem Faktor-XII-Mangel: Bei schwerer Hypokoagulation überschreitet die Aktivität dieses Faktors im Plasma nicht 2 % und liegt oft unter 1 %; bei mittelschwerer Gerinnungsstörung liegt sie zwischen 3 und 9 %. Beträgt die Faktor-XII-Aktivität im Plasma 10 % oder mehr, sind Gerinnungszeit, APTT und andere Tests normal.
Ein erworbener Faktor-XII-Mangel ist charakteristisch für die Verbrauchskoagulopathie aufgrund von DIC.
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