Favre-Rokusho-Krankheit (knotige Elastose der Haut mit Zysten und Kamele): Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Favre-Rokusho-Krankheit

Synonym: noduläre Elastose der Haut mit Zysten und Komedonen

Die Krankheit wurde erstmals 1937 vom französischen Dermatologen M. Favra beschrieben.

Die Ursachen und die Pathogenese der Krankheit sind unbekannt. Vielen Wissenschaftlern zufolge ist Dermatose erblich bedingt. Sie tritt unter dem Einfluss längerer Sonneneinstrahlung und anderer Faktoren auf.

Die Krankheit tritt häufiger bei Menschen auf, die in der Sonne arbeiten.

Symptome der Favre-Rokusho-Krankheit (knotige Elastose der Haut mit Zysten und Komedonen). Die Dermatose tritt am häufigsten bei Männern über 50 Jahren auf. Der pathologische Prozess befindet sich im Gesicht (hauptsächlich um die Augen und Schläfen), hinter dem Hals und der Ohrmuschel. Die Hautoberfläche verdickt, verhärtet, wird rau, mit Falten bedeckt und hat eine gelblich-rote Farbe. Auf der Hautoberfläche erscheint ein weißlich-gelber, durchscheinender Ausschlag von der Größe einer Kirsche oder Süßkirsche mit einem Durchmesser von 1–5 mm, in dessen Mitte mehrere knotige und knötchenförmige Elemente erscheinen. Im zentralen Teil vieler Knoten und Zysten befinden sich dunkelbraune Komedonen. Wenn die Komedonen von innen abgetastet werden, wird die weiße Masse cremig. Dystrophische Veränderungen treten hauptsächlich auf der Haut von Gesicht und Hals auf. Der oben beschriebene pathologische Fokus kann manchmal in Bereichen beobachtet werden, die keinem Sonnenlicht ausgesetzt waren.

Eine 42-jährige Frau und ihr 22-jähriger Sohn wurden am Forschungsinstitut für Dermatologie und Venerologie untersucht. Ihr pathologischer Prozess war weit verbreitet und befand sich am Hals und hinter dem Ohrläppchen, am Körper und an den Gliedmaßen. Die klinische Beobachtung bestätigt somit, dass es sich um eine Erbkrankheit handelt.

Histopathologie. Zysten unterschiedlicher Größe finden sich in der Dermis. Die Zystenwände bestehen aus mehreren Schichten dermaler Zellen. Es kommt zu einer basophilen Degeneration des Bindegewebes im oberen Teil der Dermis, einer Atrophie der Talgdrüsen, einer Abnahme der Schweißdrüsen und deren quantitativer Abnahme. Die Wände der Blutgefäße verdicken sich. Um sie herum bildet sich ein Infiltrat aus Histiozyten und Lymphozyten.

Differenzialdiagnose. Die Krankheit muss vom diffusen Elastom Dubreuil, kolloidalem Milium, Aknekeloid, Syringom und Trichoepitheliom unterschieden werden.

Die Behandlung der Favre-Rokusho-Krankheit (knotige Elastose der Haut mit Zysten und Komedonen) erfolgt symptomatisch. Es wird eine Dermabrasion durchgeführt. In schweren Fällen werden Steroide und Retinoide als allgemeine Behandlung empfohlen.