Fibröse Dysplasie der HNO-Organe: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Tumorartige Läsion des Knochengewebes. Eine seltene Pathologie in der HNO-Heilkunde. Grundlage der Erkrankung ist die Zerstörung der Knochen mit ihrer Deformation und Füllung des Knochenmarkkanals mit Bindegewebe. In den letzten Jahren ist ein Anstieg der Zahl von Kindern mit dysplastischen Knochengewebeläsionen zu verzeichnen.

Synonyme

Zystische Osteodystrophie, fibröse Osteitis, deformierende Osteodystrophie.

ICD-10-Code

M85.0 Fibröse Dysplasie.

Epidemiologie der fibrösen Dysplasie der HNO-Organe

Es macht etwa 2 % der Knochentumoren aus, davon 20 % im Kiefer- und Gesichtsbereich. Von den HNO-Organen sind vorwiegend die Nasennebenhöhlen betroffen. Eine Beteiligung des Schläfenbeins ist eher selten.

Screening

Dies ist äußerst schwierig, da sich der fibroplastische Prozess sehr langsam entwickelt und in den frühen Entwicklungsstadien häufige entzündliche Erkrankungen der Nasennebenhöhlen und des Schläfenbeins verursacht.

Klassifikation der fibrösen Dysplasie der HNO-Organe

Es gibt monostotische (70–81,4 %) und polystotische (30–60 %) Läsionen. Bei der polystotischen Form ist das häufigste Symptom eine Gesichtsasymmetrie; Funktionsstörungen sind seltener. Es gibt auch proliferative, sklerotische und zementbildende Formen der fibrösen Dysplasie. Der sklerotische Typ der fibrösen Dysplasie und der gemischte Typ mit überwiegender sklerotischer Komponente zeichnen sich durch eine günstige Prognose nach chirurgischer Behandlung und das Fehlen eines signifikanten Fortschreitens des Prozesses mit zunehmendem Alter aus. Der proliferative Typ der Dysplasie ist durch das Auftreten einer Tendenz zum progressiven Wachstum in der frühen Kindheit, jedoch eine Stabilisierung des Prozesses in der Pubertät, gekennzeichnet. Die größten Behandlungsschwierigkeiten bereitet die zementbildende fibröse Dysplasie, die im Kindesalter am anfälligsten für Rezidive ist.

Je nach Lokalisation der Knochenschädigung wird die monostotische fibröse Osteodystrophie in eine ausgedehnte und eine isolierte Herdform (monolokale Form) unterteilt, die polystotische fibröse Osteodystrophie in monoregionale, polyregionale und disseminierte Formen. Je nach Art der Knochenschädigung unterscheidet man diffuse, fokale und gemischte Schäden; je nach Stadium der Knochenschädigung – aktive und stabilisierte Dysplasie.

Ursachen der fibrösen Dysplasie der HNO-Organe

Die Ätiologie der Krankheit ist unbekannt.

Pathogenese der fibrösen Dysplasie der HNO-Organe

Bei der fibrösen Dysplasie werden zwei Phasen unterschieden: die Phase des Fortschreitens während des Wachstums und der Entwicklung des Körpers und die für Erwachsene typische Phase der Stabilisierung des pathologischen Zustands. Der intensivste Verlauf des pathologischen Prozesses wird während der Wachstumsphase des Kindes vor Erreichen der Pubertät beobachtet. Charakteristisch sind der zyklische Charakter der Erkrankung und die Stabilisierung der Läsion nach der endgültigen Entwicklung des kindlichen Körpers. Die Entwicklung einer Dysplasie geht meist mit einer Volumenzunahme des betroffenen Schädelteils einher, was zu Funktionsstörungen benachbarter Organe führt. Das Fortschreiten der Erkrankung bei Erwachsenen weist auf das Auftreten von Komplikationen der primären Läsion oder deren Auftreten vor dem Hintergrund eines qualitativ anderen pathologischen Prozesses hin.

Symptome einer fibrösen Dysplasie der HNO-Organe

Charakteristisch für die Erkrankung sind vielfältige klinische Symptome und eine lange präklinische Phase. Der Verlauf ist abhängig von Alter, Lokalisation, Anzahl der am Krankheitsprozess beteiligten Knochen und Ausbreitungsgeschwindigkeit. Obwohl die fibröse Dysplasie histologisch ein gutartiges Gebilde ist, ähnelt ihr klinischer Verlauf eher malignen Tumoren, da sie zu schnellem destruktivem Wachstum, Kompression und Dysfunktion benachbarter Organe führen kann. In der Frühphase der Erkrankung zeigen sich nur wenige charakteristische Symptome. Oftmals ist das Auftreten lokaler Entzündungen (Sinusitis, Otitis) eines der ersten Symptome. Allmählich machen sich Asymmetrie und Deformation des Gesichtsschädels sowie eine langsam zunehmende, dichte, schmerzlose Schwellung (hyperostatische Proliferation) im betroffenen Bereich bemerkbar. Die Haut im Bereich der Schwellung ist nicht entzündet, normal gefärbt, ausgedünnt, atrophiert und glänzend; Haare auf der Haut des tumorartigen Gebildes fehlen. Unwohlsein, Kopfschmerzen sowie Hör- und Sehstörungen sind charakteristisch. Bei den meisten Patienten mit kraniofazialer Lokalisation der fibrösen Dysplasie liegt eine monostotische Variante der Läsion vor, die die größten Schwierigkeiten bei der Diagnose verursacht.

Knochendysplastische Läsionen des Schläfenbeins sind durch eine Verengung des Gehörgangs aufgrund von Knochenvorsprüngen, hauptsächlich der oberen Wand, und spärlichem eitrigem Ausfluss gekennzeichnet.

Im Falle einer Entzündung oder Verschlimmerung des pathologischen Prozesses treten Schmerzen beim Klopfen und Abtasten der Formationsbereiche auf.

Diagnose der fibrösen Dysplasie der HNO-Organe

Die wichtigste diagnostische Methode ist die dreidimensionale CT, die es ermöglicht, die Prävalenz und Lokalisation des Prozesses und dementsprechend den Umfang des chirurgischen Eingriffs zu bestimmen, sowie die Fibroendoskopie.

In der Anamnese wird versucht, die Ursache der Erkrankung, frühe klinische Manifestationen, Umfang und Art der Hausuntersuchung und Behandlung sowie Begleiterkrankungen der inneren Organe und HNO-Organe herauszufinden.

Körperliche Untersuchung

Palpation, Perkussion der tumorartigen Formation: Bestimmung der Hör- und Sehschärfe.

Laborforschung

Die histologische Untersuchung zeigt schwammiges und kompaktes Knochengewebe. Im kompakten Knochen ist die Verknöcherung ungleichmäßig; der Tumor besteht aus runden und ovalen, großen und kleinen Hohlräumen (Zysten) unterschiedlicher Größe, die eine bräunliche (schokoladenfarbene), breiige, gallertartige Masse enthalten; einige von ihnen können mit eitrigem Inhalt gefüllt sein. Die äußeren Knochenwände des Tumors und die Knochenbrücken der Zellen zeichnen sich durch eine ausgeprägte elfenbeinartige Dichte aus. Im schwammigen Knochen kommt es zu einer starken Ausdünnung der Knochenbalken und einer Ausdehnung der Knochenmarkräume, die mit feinfaserigem Gewebe gefüllt sind, das reich an fibroplastischen Zellen und Adipozyten ist. Innerhalb des Fasergewebes finden sich Herde der Bildung primitiven Knochengewebes.

Blutungen während der Operation sind normalerweise geringfügig.

Instrumentelle Forschung

Radiologisch werden Formationen einer heterogenen Struktur mit Zysten unterschiedlicher Größe festgestellt (die Heterogenität ist auf mehrere aufgehellte Bereiche mit klaren Konturen zurückzuführen). Die Außenwände des Tumors und die Knochenbrücken haben eine sehr dichte Konsistenz (wie Elfenbein).

Differentialdiagnostik der fibrösen Dysplasie der HNO-Organe

Es wird bei gutartigen und bösartigen Neubildungen der Kiefer- und Gesichtsregion, hyperplastischen Prozessen entzündlicher und traumatischer Natur, Langerhans-Zell-Histiozytose, entzündlichen Erkrankungen der Nasennebenhöhlen und des Schläfenbeins durchgeführt.

Indikationen für die Konsultation anderer Spezialisten

Unter Berücksichtigung der Schädigung benachbarter anatomischer Strukturen ist eine Konsultation mit einem Augenarzt und einem Audiologen empfehlenswert.

Behandlung der fibrösen Dysplasie der HNO-Organe

Behandlungsziele

Beseitigung von Deformationen des Gesichtsschädels und des Schädels mit der schonendsten Variante eines chirurgischen Eingriffs bei Kindern – unter Berücksichtigung des fortschreitenden Wachstums und der Entwicklung der Schädelknochen.

Indikationen für einen Krankenhausaufenthalt

Fortschreitende Deformation des Gesichts und des Schädels, Anzeichen einer Eiterung der fibrösen Dysplasie.

Nichtmedikamentöse Behandlung

Das tun sie nicht.

Medizinische Cookies

Vitamine, allgemeine Stärkung und immunkorrigierende Behandlung.

Chirurgische Behandlung

Die führende Rolle spielt die chirurgische Behandlung der Erkrankung. Im Kindesalter ist ein möglichst schonender und umfangreicher chirurgischer Eingriff gerechtfertigt: Die Exzision der fibrösen Dysplasie im gesunden Gewebe ist in geringerem Umfang möglich – unter Berücksichtigung des anhaltenden Wachstums und der Knochenbildung des Gesichtsskeletts und des Schädels. Bei Erwachsenen wird überwiegend eine vollständige Resektion des betroffenen Knochens mit anschließender plastischer Rekonstruktion durchgeführt.

Indikationen für einen chirurgischen Eingriff sind das Vorhandensein von Deformationen, Funktionsstörungen und eine Tendenz zum fortschreitenden Wachstum ohne Anzeichen einer Reifung des dysplastischen Gewebes. Bei der Festlegung der Taktik des Patientenmanagements und des Umfangs des chirurgischen Eingriffs wird der morphologische Typ der fibrösen Dysplasie berücksichtigt.

Während der Wachstumsphase des Kindes wird, sofern kein intensives Wachstum und keine Komplikationen vorliegen, möglichst auf eine chirurgische Behandlung verzichtet. Bei ausgeprägten Veränderungen im Gesicht, die zu Entstellungen oder Eiterung aufgrund einer Verletzung des Trophismus des Gewebes bei fibröser Dysplasie führen, insbesondere während der Phase eines stabilisierten pathologischen Zustands, ist ein chirurgischer Eingriff angezeigt – Entfernung des tumorartigen Gebildes und Wiederherstellung der Gesichtsform. Dies dient auch der Vorbeugung der Eiterung des pathologischen Prozesses. Die Tumorhöhle wird mit einem Meißel eröffnet und pathologisches Gewebe bis an die Grenzen des gesunden Knochens entfernt.

Weiteres Management

Langzeitbeobachtung durch einen HNO-Arzt zur rechtzeitigen Diagnose von Entzündungszeichen und Fortschreiten des osteodysplastischen Wachstums,

Vorhersage

Ein frühzeitiger radikaler chirurgischer Eingriff bietet nur dann eine Erfolgsgarantie, wenn die morphologische Struktur des Prozesses berücksichtigt wird.

Prävention der fibrösen Dysplasie der HNO-Organe

Schwierig, da die Ätiologie unbekannt ist.

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