Follikuläre Muzinose

Grundlage der follikulären Muzinose sind degenerative Veränderungen der Haarfollikel und Talgdrüsen mit Zerstörung ihrer Struktur und Ablagerung von Glykosaminoglykanen (Muzin). Die retikuläre erythematöse Muzinose (Syn.: REM-Syndrom) wurde erstmals von L. Lischka und D. Ortheberger (1972) und anschließend von K. Steigleder et al. (1974) beschrieben.

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Ursachen follikuläre Muzinose

Die Ursachen und die Pathogenese der follikulären Muzinose sind noch nicht vollständig geklärt. Die Ursachen für Störungen in der Chemie und Struktur der Hauptsubstanz des Bindegewebes sind unklar.

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Risikofaktoren

Auslösende Faktoren können virale und bakterielle Infektionen, Störungen des Hormon- und Immunsystems sowie Erkrankungen der inneren Organe sein.

Unter dem Einfluss ursächlicher Faktoren kommt es zu einer lokalen Störung der Synthese der Grundsubstanzen Bindegewebe und Kollagen durch Fibroblasten unter Bildung von Muzin.

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Pathogenese

Die Erkrankung beruht auf einer besonderen Art nekrobiotischer Veränderungen im Epithel der Haarfollikel, die durch das Auftreten einer schleimigen Substanz verursacht werden. Die Ursache der Erkrankung ist unbekannt. H. Wolff et al. (1978) betrachten die follikuläre Muzinose als eine histologische Reaktion, die bei einer Vielzahl unabhängiger Reizstoffe auftritt und Störungen des intraepithelialen Stoffwechsels widerspiegelt. Nach E.J. Grussendof-Conen et al. (1984) ist die Störung der Differenzierungsprozesse der Talgdrüsen ein wesentlicher pathogenetischer Faktor.

Histopathologie

Degenerative Veränderungen in Haarfollikeln und Talgdrüsen werden mit der Bildung von zystischen Hohlräumen beobachtet, die mit homogenen Massen (Mucin) gefüllt sind, die reich an Glykosaminoglykanen sind. Manchmal wird Mucin nicht nachgewiesen. In der Dermis findet sich ein Infiltrat aus Lymphozyten und Histiozyten, manchmal mit Eosinophilen, Mast- und Riesenzellen.

Degenerative Veränderungen in den Follikeln sind bei diesen Formen ähnlich, der Unterschied besteht darin, dass bei der symptomatischen Variante auch andere charakteristische histologische Zeichen der Grunderkrankung auftreten. Darüber hinaus besteht bei der symptomatischen (sekundären) Muzinose im Zusammenhang mit Mycosis fungoides das entzündliche Infiltrat aus für Mycosis fungoides charakteristischen Zellen mit Potrier-Mikroabszessen in der Epidermis.

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Pathomorphologie

Die Epidermis ist unverändert, nur gelegentlich kommt es zu einer Verlängerung epidermaler Auswüchse, Hyperkeratose und fokaler Spongiose in der Basalschicht. Im oberen Drittel der Dermis, seltener in den tiefen Abschnitten, finden sich perivaskuläre und perifollikuläre Infiltrate lymphozytärer Natur mit einer Beimischung von Makrophagen und einzelnen Gewebebasophilen. Es kommt zu einer Erweiterung der Blutgefäße und einem Ödem der oberen Abschnitte der Dermis, wo Glykosaminoglykane wie Hyaluronsäure vorkommen. Das für das REM-Syndrom charakteristische perivaskuläre lymphozytäre Infiltrat und die Ansammlung einer schleimartigen Substanz zwischen den Kollagenfasern machen es der kutanen Muzinose ähnlich.

Die Pathomorphologie der Haut bei primärer und sekundärer Muzinose ist identisch. In den Epithelscheiden und sekretorischen Abschnitten der Talgdrüsen treten zu Beginn des Prozesses inter- und intrazelluläre Ödeme auf, die zum Bruch der Desmosomen und zum Verlust der Zellkommunikation führen. Später erscheinen Bläschen und zystenartige Hohlräume an der Stelle der Spongiose. Epithelzellen mit pyknotischen Kernen erhalten ein sternförmiges Aussehen. Hier finden sich schwach basophile Massen, die sich mit Muzikarmin nicht rot färben, aber mit Toluidinblau Metachromasie zeigen. Metachromasie wird durch Hyaluronidase nur teilweise entfernt, was auf das Vorhandensein von sulfatierten Glykosaminoglykanen zusätzlich zu Hyaluronsäure hinweist. Hyper- und Parakeratose werden in den Trichtern der Haarfollikel beobachtet; das Haar ist geschädigt oder fehlt. Um die Follikel und Talgdrüsen herum finden sich immer entzündliche Infiltrate, die hauptsächlich aus Lymphozyten und Histiozyten bestehen, manchmal mit einer Beimischung von eosinophilen Granulozyten, Gewebebasophilen und Riesenzellen. Die elektronenmikroskopische Untersuchung zeigt eine Störung der Talgdrüsensekretion: eine Zunahme des Volumens sekretorischer Zellen und sekretorischer Vakuolen sowie des Glykogengehalts in sekretorischen Zellen. Sie enthalten ungewöhnliches elektronendichtes Material, wodurch sie ein fleckiges Aussehen erhalten. Alle am pathologischen Prozess beteiligten Zellelemente weisen morphologische Anzeichen undifferenzierter Sebozyten auf.

Bei der retikulären erythematösen Muzinose finden sich Muzinablagerungen und moderate mononukleäre Infiltrationen vorwiegend um Gefäße und Haarfollikel. Basierend auf morphologischen und elektronenmikroskopischen Untersuchungen gelangte DV Stevanovic (1980) zu dem Schluss, dass es sich bei der Plaque-follikulären Muzinose und dem REM-Syndrom um dieselbe Erkrankung handelt.

Symptome follikuläre Muzinose

Bei der follikulären Muzinose kommt es zu einer charakteristischen Veränderung der Wurzelscheide des Haarfollikels, bei der sich dessen Zellen in eine schleimig-schleimige Masse umwandeln, die zum Absterben des Haarfollikels und anschließender Alopezie führt. Es gibt zwei Arten der follikulären Muzinose: die primäre (oder idiopathische, Mukophanerose), die sich spontan zurückbildet, und die sekundäre, meist assoziiert mit lymphoproliferativen Erkrankungen (Mycosis fungoides, Lymphome) und anderen, häufiger systemischen Hauterkrankungen. Der Ausschlag wird durch gruppierte follikuläre Papeln, seltener infiltrierte, manchmal knollenförmige Plaques dargestellt. Die idiopathische follikuläre Muzinose G.W. Korting et al. (1961) betrachten eine Sonderform der ekzematösen Reaktion. M. Hagedorn (1979) stuft diese Dermatose aufgrund der häufigen Kombination von follikulärer Muzinose mit malignen Lymphomen als Paraneoplasie ein.

Der Ausschlag wird durch gruppierte follikuläre Papeln dargestellt, seltener durch gelblich-rote infiltrierte Plaques. Eine erythrodermische Variante wurde beschrieben. Am häufigsten tritt er auf der Kopfhaut, am Hals und im Augenbrauenbereich auf, seltener am Rumpf und an den Gliedmaßen. Es kommt zu Haarausfall, auch bei Vellushaar, der zu vollständiger Alopezie führen kann. Bei Kindern manifestiert sich die Krankheit in Form isolierter hyperkeratotischer follikulärer papulöser Elemente von der Größe eines Stecknadelkopfes, die verstreut oder gruppiert auf begrenzten Hautbereichen liegen. Bei Lokalisation im Gesicht, insbesondere im Augenbrauenbereich, können lepraähnliche Veränderungen auftreten. Die primäre Muzinose bildet sich in der Regel spontan zurück, was früher eintritt, wenn der Ausschlag weniger weit verbreitet ist. Das Vorhandensein persistenter Herde mit erhöhter Infiltration und Juckreiz bei älteren Menschen erfordert den Ausschluss eines Lymphoms.

Die follikuläre Muzinose tritt in jedem Alter auf, am häufigsten jedoch zwischen dem 20. und 50. Lebensjahr. Männer erkranken häufiger als Frauen.

Klinisch unterscheidet man zwei Formen der Erkrankung: follikulär-papulös und Plaque bzw. Tumor-Plaque. Der hautpathologische Prozess findet sich häufig im Gesicht, auf der Kopfhaut, am Rumpf und an den Extremitäten. Die morphologischen Elemente des Ausschlags in der ersten Form sind zahlreiche kleine (2-3 mm) follikuläre Knötchen von rosa-bläulicher Farbe, dichter Konsistenz, oft mit ausgeprägter Keratose. Die Knötchen neigen dazu, sich zu gruppieren. Oft nimmt der Prozess einen disseminierten Charakter an, und der Ausschlag ähnelt einer Gänsehaut. Die meisten Patienten leiden unter Juckreiz unterschiedlichen Schweregrades. Mit der Zeit kann sich diese Form zu Plaque bzw. Tumor-Plaque entwickeln.

Die Plaqueform der follikulären Muzinose entwickelt sich bei fast 40-50 % der Patienten, und dann ähnelt das klinische Bild einer Mycosis fungoides oder einem Retikulosarkom der Haut. Es treten eine oder mehrere scharf abgegrenzte infiltrierte Plaques mit einem Durchmesser von 2 bis 5 cm auf. Plaques sind meist flach, erheben sich über die umgebende Haut, haben klare Grenzen, ihre Oberfläche ist manchmal mit kleinen Schuppen bedeckt, oft sind erweiterte Öffnungen von Haarfollikeln sichtbar, die mit Hornmassen gefüllt sind. Plaques haben eine dichte Konsistenz. Es wird starker Juckreiz der Haut festgestellt. Durch die Verschmelzung der Plaques und ihr weiteres Wachstum entstehen Tumor-Plaque-Herde, die unter Bildung schmerzhafter Geschwüre zerfallen können. Papeln, Plaques und tumorähnliche Elemente können bei einem Patienten gleichzeitig beobachtet werden. Die Hälfte der Patienten leidet unter Haarausfall bis hin zur totalen Alopezie.

Die retikuläre erythematöse Muzinose (REM-Syndrom) manifestiert sich klinisch als unregelmäßig geformte erythematöse Flecken im oberen Brustbereich, am Hals und am Bauch.

Der Krankheitsverlauf ist langwierig und rezidivierend.

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Formen

Man unterscheidet die primäre (idiopathische) Muzinose, die ohne Vorerkrankungen der Haut entsteht, von der sekundären (symptomatischen) Muzinose, die in Kombination mit Mycosis fungoides, Hautretikulose, Morbus Hodgkin, Hautleukämie und ausnahmsweise auch bei chronisch-entzündlichen Dermatosen (Neurodermitis, Lichen ruber, Lupus erythematodes etc.) beobachtet wird.

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Differenzialdiagnose

Differentialdiagnostisch kommen Parapsoriasis (insbesondere Plaque), nummuläres Ekzem, Mycosis fungoides, Retikulose der Haut, Keratosis pilaris, Devergies roter Lichen pilaris, Sarkoidose, seborrhoisches Ekzem und das Lassuer-Little-Syndrom infrage. Die Unterscheidung zwischen primärer und sekundärer Muzinose ist nicht immer einfach.

Behandlung follikuläre Muzinose

Bei der follikulär-nodulären Form werden Kortikosteroide eingesetzt (40–50 mg Prednisolon pro Tag). Bei der Tumor-Plaque-Form werden die gleichen Maßnahmen ergriffen wie bei Hautlymphomen. Kortikosteroide werden äußerlich verschrieben.